Hội chứng Schwartz-Bartter

Từ đồng nghĩa

Hội chứng tiết ADH không đầy đủ (SIADH), thừa ADH, sản xuất thừa ADH

Tiếng Anh: Hội chứng Bartter-Schwarz

Định nghĩa

Các Hội chứng Schwartz-Bartter là một rối loạn điều tiết cân bằng nước và điện giải, trong đó sự bài tiết cao không thích hợp (không đủ) của Hormone chống bài niệu (ADH - hormone, cũng thế: Vasopressin) dẫn đến giảm bài tiết nước (giữ nước) và mất natri (hạ natri máu).

tần số

Người ta tin rằng việc tiết ADH không đầy đủ thoáng qua có thể xảy ra ở hầu hết mọi bệnh nhân sau phẫu thuật.

lịch sử

Các Hội chứng Schwartz-Bartter được đặt theo tên của bác sĩ nội trú người Mỹ William Benjamin Schwartz (* 1922) và Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

nguyên nhân

Có một số nguyên nhân gây ra hội chứng Schwartz-Bartter. Trong 80% trường hợp, nó xảy ra như hội chứng paraneoplastic trong ung thư phổi tế bào nhỏ. Hội chứng paraneoplastic mô tả các triệu chứng đi kèm với bệnh ung thư không phải do khối u kích hoạt trực tiếp hoặc do di căn, mà là do các phản ứng bảo vệ của cơ thể chống lại khối u hoặc do khối u giải phóng các chất truyền tin chẳng hạn như hormone.

Các nguyên nhân khác ít phổ biến hơn có thể là rối loạn Hệ thống thần kinh trung ương (CNS), chẳng hạn như viêm màng não (viêm màng não), Viêm não (Viêm não), Khối u, hoặc một chấn thương sọ não. Ngoài ra một nhiễm trùng phổi (Viêm phổi), bệnh lao và một số loại thuốc (ví dụ như thuốc kìm tế bào như vincristine, cyclophosphamide; Indomethacin, Carbamazepine, ba vòng Thuốc chống trầm cảm, Morphin, nicotin, barbiturat) có thể dẫn đến bệnh cảnh lâm sàng này. Ngoài ra, người ta cho rằng hầu hết tất cả bệnh nhân sau khi phẫu thuật đều có thể bị tiết ADH tạm thời không đầy đủ.

Các quá trình hoặc các chất này dẫn đến sự tách rời của vòng điều khiển và do đó dẫn đến sự ức chế bài tiết ADH từ nơi hình thành của nó, thùy sau của tuyến yên (chứng loạn thần kinh). Kết quả là sự dư thừa ADH gây ra quả thận giữ (giữ lại) nước tự do và do đó làm giảm lượng nước tiểu và tăng trọng lượng cơ thể. Điều này thường đi kèm với cảm giác khát nước tăng lên. Sau khi phân phối trong cơ thể, lượng nước tự do dư thừa đầu tiên dẫn đến sự mở rộng không gian chất lỏng bên ngoài tế bào (ngoại bào), sau đó, do gradien nồng độ của chất lỏng trong cơ thể, làm tăng chất lỏng trong không gian nội bào. Tuy nhiên, điều này xảy ra mà không giữ nước trong mô (phù nề). Như một cơ chế chống lại sự mở rộng thể tích này, có sự gia tăng bài tiết natri trong nước tiểu, được cho là kéo lượng nước dư thừa theo đó vào nước tiểu. Quá trình bài tiết natri (bài niệu natri) tiếp tục cho đến khi đạt được trạng thái cân bằng mới, bài tiết natri sau đó tương ứng với lượng natri ăn vào. Khi không được cung cấp natri, bài tiết natri cũng giảm, làm tăng khả năng giữ nước và giảm lượng bài tiết nước tiểu. Việc điều chỉnh bài tiết natri của thận được duy trì khi nồng độ natri trong huyết thanh thấp. Mặc dù nồng độ ADH trong máu tại thời điểm này nằm trong giới hạn bình thường, nhưng nó sẽ tăng lên liên quan đến nồng độ thấp của các chất khác trong máu do máu loãng (độ thẩm thấu huyết tương thấp).

Do đó, sự bài tiết ADH không đầy đủ về mặt sinh hóa, tức là đặc trưng bởi sự loãng máu (độ thẩm thấu huyết tương thấp), thiếu chất lỏng trong nước tiểu (độ đậm đặc của nước tiểu cao) (tỷ lệ nước tiểu so với huyết tương> 1) và nồng độ natri thấp trong máu (hạ natri máu).

Đọc thêm về chủ đề tại đây Tăng natri máu

Các triệu chứng

Các triệu chứng lâm sàng của hội chứng Schwartz-Barrter ban đầu có thể bao gồm nhầm lẫn, đau đầu, Yếu và chuột rút cơ sau đó chóng mặt, Chán ăn, buồn nôn, Nôn, Co giật và rối loạn ý thức lên đến hôn mê. Những triệu chứng này là do giữ nước quá nhiều (nhiễm độc nước) và dẫn đến hạ natri máu. Ngoài ra còn có một Tăng cân và giảm lượng nước tiểu với nước tiểu đậm đặc. Sự gia tăng thể tích ngoại bào và nội bào làm tăng nguy cơ tích tụ chất lỏng trong óc (Phù não) có thể gây tử vong nếu không điều trị. Các phù khác trên cơ thể không được quan sát thấy, huyết áp và nhịp tim bình thường.

Tuy nhiên, nói chung, không có triệu chứng, tức là hội chứng Schwartz-Bartter cũng có thể không có triệu chứng.

chẩn đoán

Việc chẩn đoán hội chứng Schwartz-Barrter dựa trên việc hỏi chi tiết bệnh nhân (tiền sử bệnh), các triệu chứng và kết quả xét nghiệm máu và nước tiểu trong phòng thí nghiệm. Trong quá trình khảo sát, điều quan trọng là phải hỏi về lượng chất lỏng và nước tiểu tiêu thụ, và về những thay đổi trong trọng lượng cơ thể. Trọng lượng cơ thể tăng từ 5 đến 10% trong một khoảng thời gian rất ngắn vì một số lý do không thể giải thích được mà không xuất hiện phù nề là một dấu hiệu quan trọng cho thấy Hội chứng Schwartz-Bartter.

Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm cho thấy lượng nước tiểu thấp trên một đơn vị thời gian, với nước tiểu cô đặc cao (nồng độ mol / lit nước tiểu:> 300 mosmol / kg, trọng lượng riêng tăng) và nồng độ natri trong nước tiểu cao không phù hợp (> 20 mmol / lít). Máu cho thấy hạ natri máu (Na + huyết thanh <135 mmol / l), nguyên nhân là do máu loãng (nồng độ thẩm thấu huyết thanh: <300 mosmol / kg).

Việc xác định nồng độ ADH trong máu rất ít có ý nghĩa vì các giá trị này có thể bình thường hoặc cao, nhưng không nhất thiết phải tăng. Tuy nhiên, mức độ không bao giờ được hạ xuống, như trường hợp của các dạng hạ natri máu khác.

Chẩn đoán phân biệt

Hạ natri máu của hội chứng Schwartz-Bartter phải được phân biệt với hạ natri máu trong trường hợp suy tim, hội chứng thận hư và xơ gan, và hạ natri máu trong trường hợp thiếu thể tích huyết tương, ví dụ: B. sau khi tiêu chảy, đổ mồ hôi hoặc dùng thuốc lợi tiểu, một loại thuốc dùng để thải nước ra khỏi cơ thể.

Bạn cũng có thể quan tâm đến chủ đề này: Hội chứng Conn

trị liệu

Trọng tâm là liệu pháp điều trị căn bệnh tiềm ẩn gây ra nó. Sau khi điều trị thành công, hội chứng Schwartz-Bartter thường tự lành (thuyên giảm tự phát).

Liệu pháp điều trị triệu chứng của hội chứng Schwartz-Bartter bao gồm hạn chế số lượng uống (hạn chế nước), điều này thường dẫn đến cải thiện các triệu chứng. Ngoài ra, có thể truyền chậm nước muối đẳng trương (0,9%) hoặc ưu trương (10%) (dung dịch natri clorid) để bù lại tình trạng hạ natri máu. Nếu dung dịch muối được truyền quá nhanh, nó có thể dẫn đến suy giảm ý thức, Co giật hoặc đến một trung tâm pontine myelinolysis có thể gây tổn thương vỏ bọc (vỏ myelin) của các sợi thần kinh, đặc biệt là ở thân não (cầu não) đang đến. Cũng cần lưu ý rằng hạ natri máu thường đi kèm với Hạ kali máu, tức là thiếu kali trong máu. Vì lý do này, kali cũng nên được cung cấp để giải phóng natri khỏi tế bào và do đó giúp cân bằng tình trạng hạ natri máu trong không gian ngoại bào.

Trong trường hợp nhiễm độc nước, ngoài dung dịch muối ưu trương, furosemide (Lasix®), một loại thuốc lợi tiểu quai, được sử dụng để thải nước ra khỏi cơ thể.

Hội chứng Schwartz-Bartter có thể được điều trị bằng thuốc đối kháng ADH trực tiếp, còn được gọi là vaptans. Hơi nước hoạt động trên các thụ thể ADH trong thận, ngăn chặn các tác động của ADH và do đó thúc đẩy quá trình bài tiết nước không có chất điện giải. Tolvaptan đã có mặt tại Đức với tư cách là chất đối kháng ADH đường uống đầu tiên và duy nhất cho đến nay kể từ tháng 8 năm 2009.

dự báo

Với liệu pháp điều trị thành công căn bệnh tiềm ẩn, hội chứng Schwartz-Bartter thường tự khỏi. Như vậy, tiên lượng phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân của hội chứng.

Tóm lược

Các Hội chứng Schwartz-Bartter gây ra bởi sự tăng tiết ADH không thích hợp với việc giữ nước và Hạ natri máu. Thông thường nó xảy ra như hội chứng paraneoplastic trong tế bào nhỏ Ung thư biểu mô phế quản nhưng cũng có thể xảy ra với rối loạn thần kinh trung ương, nhiễm trùng hoặc do tác dụng phụ của một số loại thuốc. Các triệu chứng bao gồm giảm lượng nước tiểu, Tăng cân, chóng mặtBuồn nôn, suy giảm ý thức và co giật. Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm cho thấy nước tiểu cô đặc cao (nồng độ mol trong nước tiểu cao) và nồng độ natri cao trong nước tiểu không thích hợp. Ngược lại, máu bị loãng (độ thẩm thấu huyết tương thấp) kèm theo hạ natri máu. Trọng tâm là liệu pháp điều trị căn bệnh tiềm ẩn. Về mặt triệu chứng, hội chứng Schwartz-Bartter được điều trị bằng hạn chế dịch và bù natri huyết bằng dung dịch muối.