Liposarcoma

Định nghĩa

Liposarcoma là một khối u ác tính của Mô mỡ.

Anh ấy đá như những người khác Sarcomas, tương đối hiếm.
Các tế bào mỡ không phát triển theo đúng tiêu chuẩn, do đó các tế bào bị thoái hóa trở thành khối u phát sinh.

Trong số các loại sacôm mô mềm, u mỡ là loại phổ biến thứ hai sau u mô bào sợi ác tính.

Sarcoma mỡ chiếm khoảng 15% đến 20% sarcoma mô mềm. Rudolf Virchow là người đầu tiên mô tả liposarcoma là một bệnh độc lập vào năm 1857.

Dịch tễ học / Sự xuất hiện

Khối u thường xuất hiện ở người lớn, nhưng cũng có trường hợp (tổng cộng khoảng 60) trong đó trẻ em và thanh thiếu niên bị ảnh hưởng.

Tuổi khởi phát trung bình là 50 năm. U mỡ thường xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 70.

Đàn ông có nhiều khả năng bị u mỡ hơn phụ nữ. Tỷ lệ mắc mới khoảng 2,5 ca / ​​1.000.000 dân / năm.

nguyên nhân

Một lời giải thích rõ ràng về nguyên nhân của sự phát triển của u mỡ vẫn chưa được biết và hiện đang được nghiên cứu.

Hầu hết các khối u phát sinh "de novo“Bởi sự thoái hóa của tế bào tiền thân phôi.
Tuy nhiên, có giả thuyết về các nguyên nhân có thể xảy ra: Có giả thiết cho rằng có mối liên hệ với Điều trị bức xạ với bức xạ ion hóa.

Trong một số trường hợp, u mỡ phát triển từ u mỡ hoặc sẹo bỏng. Liệu u mỡ có thể có nguyên nhân di truyền hay không cũng chưa được xác nhận rõ ràng, nhưng người ta vẫn nghi ngờ.

bản địa hóa

Thông thường, u mỡ phát triển sâu Khăn giấy mềm của chi dưới (chủ yếu là trên đùi).
Thứ hai thường xuyên nhất, chúng đến ở cực trên và Sau phúc mạc ở phía trước.
Chúng cũng có thể xuất hiện trên thân của cơ thể.

Nó xảy ra trong 15% đến 20% trường hợp Metastases thường được tìm thấy ở phổi. Di căn cũng có thể được tìm thấy trong phúc mạc, màng ngăn, các Ngoại tâm mạc, sau đó gan, xương và các hạch bạch huyết.

Xuất hiện trên đùi

Các u mỡ đặc biệt phổ biến (40%) trên đùi. Những người bị ảnh hưởng nhận thấy một vết sưng nhỏ hoặc sưng tấy dưới da. Thông thường, khối u ở đùi không gây đau.

Các xét nghiệm hình ảnh như CT, siêu âm và MRI có thể cung cấp manh mối về việc đó là u mỡ hay u mỡ vô hại (u mỡ). Ngoài ra, kích thước thực tế và mức độ lan rộng của khối u vào mô xung quanh được xác định. Để kiểm tra chi tiết hơn, phải lấy mẫu mô để xác định mức độ ác tính.

Xuất hiện trên dạ dày

Các u mỡ cũng có thể hình thành trong khoang bụng hoặc ảnh hưởng đến đường tiêu hóa. Thông thường, các khối mỡ ở đây ban đầu phát sinh như một khối không đau và mất nhiều thời gian hơn những nơi khác để được phát hiện và điều trị.

Các u mỡ xuất hiện trong khoang bụng có thể phát triển không được chú ý trong một thời gian dài và trở nên rất lớn mà không có bất kỳ sưng tấy bên ngoài. Thường người bệnh chỉ nhận thấy cơn đau và đi khám khi khối u đã đạt đến kích thước đáng kể và đang đè lên các cơ quan xung quanh hoặc các mạch trong ổ bụng.

Các triệu chứng của u mỡ trong bụng không đặc hiệu và phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng. Các triệu chứng bao gồm đau bụng không thể khu trú chính xác, các vấn đề tiêu hóa, táo bón và buồn nôn, đến thiếu máu.

Nếu không thể phẫu thuật loại bỏ u mỡ vì nó rất lớn và có thể đã phát triển cùng với các cơ quan khác hoặc các mạch lớn trong ổ bụng, bệnh nhân sẽ được xạ trị. Mục đích của phương pháp điều trị này là làm giảm kích thước của khối u để sau đó có thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật.

bệnh lý

U mỡ có thể rất lớn và nặng, tùy thuộc vào vị trí của chúng. Khối u của vài kg Cân nặng không phải là hiếm.

Trong trường hợp cực đoan, chúng có thể nặng tới 30kg.
Đầu tiên một vài lời về "hình ảnh vĩ mô“Của khối u, tức là khối u trông như thế nào khi nhìn bằng mắt thường.

Thông thường, ban đầu, khối u có vẻ được bao bọc tốt và giới hạn, nhưng đôi khi ở vùng lân cận của khối u chính không có khối u lắng đọng tìm.
Các u mỡ có màu hơi vàng (giống như chính mô mỡ) và cấu trúc dạng keo - nhầy.

Thường có trong chính khối u Hoại tử (khu vực tế bào chết), Xuất huyết (Sự chảy máu) và Vôi hóa.
Mô học (vi mô) Hình ảnh khối u mô tả những gì bạn thấy khi cắt khối u đã loại bỏ thành các lớp mịn và nhìn chúng dưới kính hiển vi.

Khi nhìn vào cái gọi là hình ảnh mặt cắt, có thể phân biệt một số loại phụ. Các phân loại kiểu phụ này cũng được sử dụng để ước tính tiên lượng.

Ở đây người ta chỉ ra mức độ khác biệt. Các tế bào càng bị khử biệt hóa, sự khác biệt giữa các tế bào khối u thoái hóa và các tế bào khỏe mạnh càng lớn và tiên lượng càng xấu cho quá trình tiếp theo.

Các "phân biệt tốt“ (= ít phân biệt) Liposarcoma là phổ biến nhất với 40-45%.

Các tế bào khác rất ít so với mô mỡ khỏe mạnh trưởng thành.
Phân biệt hóa là nâng cao vừa phải. Từ đồng nghĩa với "phân biệt tốt“Liposarcoma là khối u không điển hình hoặc u mỡ u mỡ không điển hình.

Các "Myxoids / ô tròn“Liposarcoma là phổ biến thứ hai với tỷ lệ 30-35%. Phân biệt hóa đã ở mức vừa phải đến cao cấp.

Các "Pleomorphs“U mỡ chiếm 5% trong các loại u mỡ. Quá trình biệt hóa của các tế bào rất tiên tiến.

Các "Khác biệt“Như tên cho thấy, liposarcoma cũng rất ít biệt hóa. Nhưng điều này chỉ xảy ra rất hiếm.

Các triệu chứng

Các u mỡ thường không có triệu chứng trong một thời gian dài và do đó không được chú ý.

Tùy theo cơ địa mà các triệu chứng có thể khác nhau.
Thường thì cái đầu tiên là mô rắn phát triển chậm nhận thức. Tùy thuộc vào độ sâu của u mỡ, sự gia tăng mô này sẽ được nhận thấy sớm hay muộn.

Ví dụ, nếu khối u phát triển ở sau phúc mạc, nó thường được chẩn đoán rất muộn vì nó hầu như không được nhận thấy ở đó.

Triệu chứng chính của các khối u nằm sau phúc mạc là Khó chịu ở bụng (Khó chịu ở bụng), khi khối u bắt đầu đè lên các cơ quan khi nó phát triển.
Tình trạng sưng phù chân tay thường được nhận thấy khá sớm.

Khối u tiếp giáp với Vùng thần kinh nó có thể đè lên chúng khi nó lớn lên và do đó trở nên dễ nhận thấy qua sự dịu dàng.

Chúng tôi Mạch máu Ở vùng lân cận, chúng có thể bị nén lại và nó có thể gây khó chịu cho lưu lượng máu ở vùng bị ảnh hưởng.
Khối u càng lớn càng dễ dẫn đến suy giảm chức năng (Ví dụ: nếu bạn có một khối u ở đùi, chân không thể uốn cong hoàn toàn).

Các triệu chứng chung, như chúng xảy ra với nhiều Ung thư cũng có thể xảy ra trong u mỡ. Chúng bao gồm, trong số những người khác Sút cân, đổ mồ hôi ban đêm, mệt mỏi, uể oải, buồn nôn và nôn.

Đau như một triệu chứng

U mỡ thường chỉ gây đau khi khối u làm co thắt các cơ quan hoặc chèn ép dây thần kinh. Tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối u, nó có thể gây áp lực lên các cơ quan khác nhau, điều này dễ nhận thấy qua cơn đau ở bụng.

Đau cũng có thể xảy ra khi u mỡ chèn ép dây thần kinh, thường gây ngứa ran và tê ở vùng da bị ảnh hưởng.

Một u mỡ có thể di căn?

Một u mỡ có thể di căn. Trong quá trình này, các tổ nhỏ của tế bào khối u bị tách ra, có thể xâm nhập vào máu và do đó lan ra khắp cơ thể và hình thành di căn.

U mỡ di căn đặc biệt thường xuyên đến phổi, nhưng xương, gan, phúc mạc, cơ hoành và màng tim cũng có thể bị ảnh hưởng.

Di căn nhỏ thường không thể được phát hiện bằng CT hoặc MRI.

chẩn đoán

Nếu nhận thấy sự gia tăng mô, các phương pháp hình ảnh như Chụp cắt lớp vi tính (CT), các Chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp mạch hoặc Xạ hình đã áp dụng.

Họ sẽ cho thấy khối u lớn như thế nào và nó liên quan như thế nào đến các cấu trúc xung quanh (Mạch, thần kinh, nội tạng) để bạn có thể đánh giá khả năng xóa. Ngoài ra, nó được kiểm tra xem liệu các di căn đã hình thành ở các khu vực khác.

Nếu chẩn đoán được bảo mật, nó thường là một sinh thiết với xét nghiệm mô bệnh học tiếp theo là cần thiết.
Tùy thuộc vào kích thước của sự tăng sinh mô, chỉ một phần của nút thắt hoặc toàn bộ của nó được loại bỏ.

Sau khi loại bỏ, nó được cắt thành các lớp mịn, sau đó được một nhà nghiên cứu bệnh học có kinh nghiệm kiểm tra dưới kính hiển vi.

Ngoài việc kiểm tra mô học, kiểm tra mô miễn dịch được thực hiện, giúp phân biệt u mỡ được cho là với các sarcoma khác.
Các kỹ thuật nhuộm khác nhau được sử dụng. Biểu hiện các u mỡ biệt hóa tốt Vimentin và S-100. Nếu chỉ biểu hiện vimentin thì đây là dấu hiệu của một khối u kém biệt hóa.

Chẩn đoán bằng siêu âm

Bằng cách sử dụng siêu âm từ ổ bụng, bác sĩ có thể đánh giá liệu một u mỡ đã hình thành ở đó và liệu có phát triển di căn hay không. Di căn chủ yếu ảnh hưởng đến phổi, nhưng cũng có thể xảy ra trên gan, cơ hoành, phúc mạc hoặc màng tim.

Các u mỡ có thể dễ dàng hình dung và chẩn đoán bằng siêu âm, nhưng thông tin chính xác hơn về khối u ác tính chỉ có thể được cung cấp bằng xét nghiệm mô học của bác sĩ giải phẫu bệnh.

Chẩn đoán bằng MRI

Trước khi lấy mẫu mô (sinh thiết) để kiểm tra mô học của khối u, nên chụp MRI. Chụp cắt lớp cộng hưởng từ (MRT) là một phương pháp hình ảnh có độ phân giải cao được sử dụng để đánh giá chính xác sự lây lan của khối u.

Nó cũng có thể được xác định liệu các mạch máu đã bị nhiễm trùng hay chưa. Tuy nhiên, chẩn đoán xác định chỉ có thể được thực hiện bằng cách kiểm tra sinh thiết.

trị liệu

Nếu vị trí của khối u cho phép, điều hợp lý nhất là phẫu thuật cắt bỏ nó hoàn toàn. Đây cũng là cách phòng ngừa tốt nhất để chống tái phát (= Sự lặp lại) của khối u.

Ở đây phải cung cấp đủ biên độ an toàn để các tế bào khối u không bị chuyển sang mô khác trong quá trình phẫu thuật và có thể tiếp tục phát triển ở đó.
Nếu việc loại bỏ không thể thực hiện được vì nó đã xâm nhập vào các khu vực khác (phương tiện đã phát triển thành này) hoặc sự phân biệt của u mỡ quá cao, a xạ trị được thực hiện.

Ngay cả khi u mỡ được coi là sarcoma nhạy cảm với bức xạ nhất, các nghiên cứu khoa học vẫn chưa tìm thấy bất kỳ sự gia tăng nào về thời gian sống sót khi điều trị bằng bức xạ. Nếu di căn đã hình thành, có khả năng cao là một hóa trị liệu theo, nhưng điều này hiện vẫn đang được nghiên cứu.

dự báo

Về nguyên tắc, u mỡ có thể chữa được.

Tuy nhiên, cơ hội phục hồi phụ thuộc vào kích thước và tình trạng của các tế bào (xem bệnh lý) của khối u. Một yếu tố tiên lượng quan trọng khác là liệu di căn đã hình thành hay chưa. Tại "phân biệt tốt“Đối với bệnh u mỡ, tiên lượng thường rất tốt.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 88-100%. Điều này có nghĩa là sau 5 năm, 88-100% người bệnh vẫn còn sống.
Tiên lượng tốt cũng xuất phát từ thực tế là hình thức này di căn hiếm khi hình thức. Tại "Myxoids / ô tròn“Liposarcoma có tiên lượng xấu hơn. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm chỉ khoảng 50%.

Các "Pleomorphs“Liposarcoma có tiên lượng xấu nhất. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm chỉ là 20%. Ít phổ biến hơn "Khác biệt“U mỡ.

Các u mỡ có tỷ lệ tái phát cao (Tỷ lệ tai phat) của khoảng 50%.

Cơ hội phục hồi

Trong trường hợp u mỡ, khối u được chia thành một giai đoạn khối u cụ thể, trên cơ sở đó tiến hành điều trị thêm. Yếu tố quyết định đến việc chữa bệnh là liệu khối u chỉ nằm ở một vị trí hay đã hình thành và phân bố trong cơ thể dưới dạng khối u con gái hay chưa.

Trong 50% trường hợp, u mỡ có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Việc loại bỏ hoàn toàn rất quan trọng và có tác động rất lớn đến việc chữa bệnh, vì các khối u được loại bỏ không hoàn toàn sẽ phát triển trở lại nhanh chóng và gây tái phát. Nhìn chung, tỷ lệ tái phát cao 50% có thể được quan sát thấy với u mỡ và 15-20% bệnh nhân phát triển di căn, chủ yếu ảnh hưởng đến phổi, trong trường hợp hiếm hơn là xương hoặc gan.

Nếu ca phẫu thuật thành công trong việc phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn cả khối u nguyên phát và bất kỳ di căn nào hiện có, bệnh nhân có thể không còn khối u trong thời gian dài. Điều trị kịp thời thường có triển vọng và cũng có thể dẫn đến chữa bệnh.

Về nguyên tắc, u mỡ có thể chữa được, nhưng cơ hội phục hồi phụ thuộc vào diễn biến bệnh của từng bệnh nhân. Kích thước và mức độ biệt hóa của khối u đóng vai trò quan trọng.

Mức độ biệt hóa được xác định bằng kính hiển vi sử dụng các mẫu mô và mô tả mức độ thay đổi của các tế bào so với mô mỡ khỏe mạnh. Tỷ lệ sống sót liên quan chặt chẽ với mức độ biệt hóa. Trong các khối u biệt hóa tốt, 75% bệnh nhân không tái phát sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán ban đầu. Với các khối u biệt hóa trung bình chỉ là 50% và với các khối u biệt hóa kém là 25%.

Chẩn đoán phân biệt

Trước khi chẩn đoán "Liposarcoma“Cuối cùng cũng được đưa ra, các chẩn đoán khác cũng phải được xem xét hoặc phải loại trừ những chẩn đoán này.

Các chẩn đoán phân biệt bao gồm, trong số những chẩn đoán khác u mạch tế bào, khối u xơ, schwannomas ác tính, U cơ vân, Leiomyosarcomasvà u mô bào sợi.

Vì bản thân u mỡ rất hiếm, sự thay đổi mô cũng có thể là di căn từ một khối u khác.