NộI Y

Xơ cứng toàn thân tiến triển

Từ đồng nghĩa

Bệnh xơ cứng bì, xơ cứng hệ thống

Định nghĩa

Bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển là một bệnh hệ thống hiếm gặp của mô liên kết, trong đó có sự gia tăng mô liên kết ở da, mạch máu và các cơ quan nội tạng. Nó là một trong những ảnh ghép.

Dịch tễ học / tần suất

Với bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển, phụ nữ có nguy cơ bị ảnh hưởng cao hơn nam giới gấp 3 lần và bệnh thường biểu hiện ở độ tuổi từ 30 đến 50. Cứ 100.000 dân thì có 6-25 trường hợp mỗi năm.

Sự xuất hiện

Sự xuất hiện của xơ cứng toàn thân tiến triển là không biết. Người ta tin rằng tình trạng viêm trong mạch là nguyên nhân gây ra sự gia tăng hình thành các mô liên kết trong cơ thể.

Các triệu chứng

Nó có tồn tại 2 hình thức xơ cứng toàn thân tiến triển:

Trong bệnh xơ cứng bì toàn thân, các triệu chứng có thể rất thay đổi:

Phù (giữ nước) của da
da cứng và căng, đặc biệt là ở các ngón tay
khi bệnh tiến triển, da trở nên mỏng hơn

Trong bệnh xơ cứng bì da, cái được gọi là "morphea" xảy ra, có nghĩa là da bị thay đổi giống như một vết sẹo.

Các cơ quan khác trong cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng. Nó nói đến:

Hội chứng Raynaud của các ngón tay
Rối loạn nhịp tim
Viêm khớp
Suy thận
ho

chẩn đoán

Với sự trợ giúp của nội soi mao mạch (kiểm tra bằng kính hiển vi các mạch nhỏ nhất của lớp móng) và phát hiện các kháng thể nhất định trong máu, chẩn đoán bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển có thể được thực hiện.

trị liệu

Cả hai loại thuốc hạn chế viêm nhiễm và các biện pháp điều trị triệu chứng như giữ ấm các ngón tay của bạn trong Hội chứng Raynaud được sử dụng. Cũng dẫn lưu bạch huyết và vật lý trị liệu được áp dụng.