U thần kinh

Từ đồng nghĩa

Schwannoma, Neurilemmoma, U lành tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi (BPNST)
Tiếng Anh: tế bào thần kinh

Giới thiệu

Các U thần kinh là một phát triển chậm, lành tính khối uthường được bao quanh bởi một nang mô liên kết và phát triển không ngừng, tức là không xâm nhập vào mô xung quanh. Nó có nguồn gốc từ cái gọi là tế bào Schwann của ngoại vi Hệ thần kinh và phát sinh trên sọ và dây thần kinh ngoại vi làm phiền.

Dịch tễ học

6-7% của tất cả U não là u thần kinh, u thần kinh tủy sống là những u cột sống phổ biến nhất Khối u với 25%. U thần kinh âm thanh là u thần kinh phổ biến nhất, khoảng 80% tất cả các khối u ở góc tiểu não là u thần kinh âm thanh.

Khoảng 10% bệnh nhân mắc u xơ thần kinh loại 2 phát triển thành u ác tính; tỷ lệ mắc u xơ thần kinh loại 2 là 1 trên 50.000.

Độ tuổi khởi phát là từ 30 đến 50 tuổi, phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới một chút.

nguyên nhân

Nguyên nhân của một U thần kinh nói chung là không rõ. Nguyên nhân phổ biến nhất được biết đến là u xơ thần kinh loại 2, rất hiếm khi u xơ thần kinh loại 1.

bên trong U sợi thần kinh loại 2 Có một đột biến gen trên nhiễm sắc thể số 22, được gọi là đột biến NF-2, di truyền trội. Tần số của chúng là 1:50 000. Trong bệnh u xơ thần kinh loại 1 (NF-1) bị lệch bội trên nhiễm sắc thể số 17. Nó chiếm 90% các bệnh u xơ thần kinh và cũng là một bệnh di truyền trội với tần suất 1: 2000-3000. Nó có nguồn gốc từ các tế bào Schwann của hệ thần kinh ngoại vi.

Xuất hiện

A U thần kinh là một mô liên kết được bao bọc khối u với bề mặt cắt màu vàng nhạt. Các tế bào khối u dài ra và mỏng, nhân tế bào của chúng được đẩy vào nhau thành một hàng (Palisade vị trí).

Hai loại mô có thể được phân biệt bằng kính hiển vi:

• Antoni-A-Formation: các tế bào giàu chất xơ và dài với các nhân hẹp, hình điếu xì gà tạo thành các đoàn tàu, các đốt sống và các hàng nhân song song.

• Sự hình thành Antoni-B: có ít chất xơ, dạng lưới với những thay đổi mô thường bị thay đổi như tích tụ chất béo. Hoạt động phân chia tế bào rất thấp.

Tần suất xảy ra

A U thần kinh có thể xảy ra ở tất cả các phần của hệ thần kinh ngoại vi, các vị trí ưu tiên là Góc cầu tiểu não (U thần kinh âm thanh) hoặc các rễ thần kinh nhạy cảm trong Tủy sống (u thần kinh cột sống).
U thần kinh âm thanh bắt nguồn từ một phần của dây thần kinh thính giác và cân bằng (Dây thần kinh tiền đình(VIII. Các dây thần kinh sọ) và phát sinh tại điểm thoát ra của dây thần kinh từ Thân não. Phần dây thần kinh này nằm trong một ống ở đáy hộp sọ, được gọi là Canalis acusticus internusnơi quấn dây thần kinh ngoại vi với Tế bào Schwann bắt đầu. Tế bào Schwann là các tế bào trong mô thần kinh tạo thành các tế bào bao bọc và hỗ trợ bao bọc và cô lập phần điện kéo dài của tế bào thần kinh.
U thần kinh cột sống có thể phát triển ở bất kỳ cấp độ nào của tủy sống, nhưng phổ biến nhất là nằm ở cổ tử cung trên và giữa và các dây thần kinh ngực trên, và có thể kéo dài theo chiều dọc của một số đoạn. Trong quá trình giãn nở, thường có một phần trong ống sống, tức là trong ống sống và ngoài ống sống, tức là nằm bên ngoài ống sống, được nối với nhau bằng một cây cầu hẹp (Đồng hồ cát sưng). Cột sống U thần kinh cũng thường đến thường xuyên (nhiều), đặc biệt với bệnh u xơ thần kinh loại 2 (xem nguyên nhân).

U thần kinh cột sống thắt lưng

Vì u thần kinh bắt nguồn từ các tế bào bao của dây thần kinh, nó cũng có thể nằm ở vùng cột sống thắt lưng (cột sống thắt lưng). Vấn đề là ngay cả khi khối u phát triển chậm, khối u bên cạnh nó Nén thần kinh trở thành. Sau đó, áp lực làm tổn thương các tế bào thần kinh. Kết quả là đau lưng lan xuống chân, được gọi là Liệt cơ. Điều này có thể dễ dàng được thực hiện với khiếu nại khoa học điển hình bị nhầm lẫn.
Đọc về điều này: Dây thần kinh tọa bị chèn ép

Thường thì người bệnh cũng nhận thấy rối loạn cảm giác ở vùng chân. Nếu khối u tiếp tục phát triển, các cơ được cung cấp bởi dây thần kinh có thể trở nên yếu.

Chẩn đoán có thể được thực hiện bằng cách sử dụng MRI cột sống thắt lưng Được yêu cầu. Khi chụp X-quang cột sống, bạn thường có thể thấy lỗ mở bên, tức là cửa sổ xương dẫn đến ống sống, bị mở rộng do khối u phát triển. Ở đây, những điều sau đây cũng được áp dụng: nếu các triệu chứng tồn tại, vi phẫu cắt bỏ khối u có ý nghĩa.

U thần kinh của cột sống cổ

U thần kinh cũng có thể xảy ra ở cột sống cổ (Cột sống cổ). Ở đây, vấn đề là khối u chỉ phát triển chậm, nhưng có thể chèn ép các dây thần kinh lân cận. Sau đó, áp lực làm tổn thương các tế bào thần kinh. Hậu quả sau đó là Đau ở cột sống cổ với bức xạ ở cánh tay hoặc rối loạn cảm giác.
Nếu khối u tiếp tục phát triển, cơ được cung cấp bởi dây thần kinh cũng có thể trở nên yếu. Chẩn đoán có thể được thực hiện bằng cách sử dụng MRI cột sống cổ Được yêu cầu. Ở đây, những điều sau đây cũng được áp dụng: nếu các triệu chứng tồn tại, vi phẫu cắt bỏ khối u có ý nghĩa.

U thần kinh trong ống sống

Vấn đề với u thần kinh trong ống sống là không gian trong ống sống bị hạn chế. Khi u thần kinh phát triển, nó dẫn đến Dịch chuyển tủy sống. Điều này có thể làm hỏng các sợi thần kinh chạy ở đó. Kết quả thường là đau ở tay hoặc chân cũng như rối loạn nhạy cảm.
Chẩn đoán được thực hiện bằng phương pháp hình ảnh cắt ngang (MRI cột sống hoặc CT). Trong trường hợp có phàn nàn, u thần kinh luôn phải được phẫu thuật cắt bỏ.

U thần kinh ở bàn chân

U thần kinh có thể phát triển ở bất cứ đâu trong hệ thần kinh ngoại vi. Ngoài sự phát triển thường xuyên ở vùng đầu và cổ, các bên duỗi của tứ chi hoặc các dây thần kinh cột sống / sọ, một khối u thần kinh có thể phát triển trên bàn chân trong một số trường hợp hiếm hoi.
Về mặt lâm sàng, điều này thường cho thấy một sự thay đổi dây thần kinh dạng nốt sần trên bàn chân. Đây thường là áp lực và cảm ứng nhạy cảm và đôi khi có thể gây đau dữ dội. Ngoài ra, bệnh nhân thường cho biết cảm giác ngứa ran và tê cứng vĩnh viễn ở khu vực được bao phủ bởi dây thần kinh bị tổn thương. Điều này là do sự phát triển của một khối u thần kinh trong khu vực của vỏ bọc thần kinh có thể gây kích thích hoặc chèn ép dây thần kinh chạy bên cạnh nó. Sự kích thích dây thần kinh này có thể trở nên trầm trọng hơn khi chạm vào hoặc cử động.
U thần kinh ở bàn chân nên được phân biệt với u dây thần kinh Morton. Áp lực liên tục hoặc đặt chân không đúng tư thế dẫn đến sự gia tăng phản ứng của mô trong vùng của dây thần kinh. Kết quả là dây thần kinh lân cận cũng có thể bị nén và bị tổn thương.

U thần kinh trên ngón tay / bàn tay

Vì về nguyên tắc, u thần kinh có thể xuất hiện trên tất cả các sợi thần kinh trong cơ thể, nên u thần kinh cũng có thể khu trú trên ngón tay hoặc bàn tay. Vấn đề ở đây là ngay cả khi khối u phát triển chậm, dây thần kinh lân cận cũng bị nén.
Các triệu chứng trong u thần kinh trên ngón tay hoặc bàn tay thường là một cảm giác đau nhói hoặc một Tê trong vùng cung cấp của dây thần kinh bị tổn thương. Điều này có thể được xác định bằng một thử nghiệm lâm sàng đơn giản. Khai thác dây thần kinh dẫn đến cảm giác bất thường được mô tả ở trên. Sau đó người ta nói về một dấu hiệu Hoffmann-Tinel dương tính, cũng là trường hợp của một dấu hiệu Hội chứng ống cổ tay xảy ra.

Ở đây cũng vậy, phải xác nhận chẩn đoán MRI bàn tay được thực hiện. Sau đó, khối u nên được loại bỏ bằng tay hoặc phẫu thuật thần kinh. Là một phần của quy trình vi phẫu, khối u được bóc tách cẩn thận khỏi dây thần kinh bị ảnh hưởng. Kết quả hậu phẫu thường rất tốt.

U thần kinh âm thanh

U thần kinh âm thanh là một u não lành tính. Nó phát sinh từ các tế bào bao của dây thần kinh sọ thứ 8. Đây là dây thần kinh thính giác và thăng bằng. U thần kinh âm thanh là một trong những khối u phổ biến nhất trong hộp sọ. Thường thì họ chỉ đá một chiều trên. Nếu khối u tồn tại ở cả hai bên thì nên nghĩ đến bệnh u xơ thần kinh loại 2.
Bệnh nhân u thần kinh âm thanh thường có các triệu chứng sau: Mất thính lực, Rối loạn thăng bằng với chóng mặt, nhu la Ù tai.

Các chẩn đoán có thể được thực hiện bằng MRI hoặc CT. Cũng là một bài kiểm tra thính giác đặc biệt (BERA) để đo khả năng nghe trên thân não có ý nghĩa.
Các trị liệu sự lựa chọn luôn luôn phải là phẫu thuật cắt bỏ. Nếu bạn hoạt động ở giai đoạn đầu, chức năng của dây thần kinh phần lớn có thể được bảo tồn. Một lựa chọn liệu pháp khác là xạ trị. Điều này được quyết định nếu khối u không thể phẫu thuật được hoặc tuổi tác hoặc tình trạng chung của bệnh nhân không cho phép phẫu thuật. Nếu khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn thì tiên lượng rất tốt. Tuổi thọ không bị giới hạn.

Các triệu chứng

Các U thần kinh bản thân nó có thể di chuyển và không gây đau đớn.

Khiếm thính (Hypacusis) là triệu chứng phổ biến nhất và đang giảm do tốc độ tăng trưởng chậm của Tế bào thần kinh một khóa học leo thang. Đôi khi bệnh nhân phàn nàn về việc khiếm thính khi sử dụng điện thoại và mô tả sự thay đổi thói quen điện thoại của họ khi chuyển sang tai bên kia. Các dấu hiệu ban đầu khác là ù tai (Ù tai), chóng mặt trong trường hợp thay đổi vị trí nhanh chóng và không chắc chắn trong trường hợp quay đầu nhanh

Trong quá trình xa hơn, nó đi đến chóng mặt vĩnh viễn, rối loạn Phối hợp chuyển động (Ataxia), đặc biệt là dáng đi không vững và chuyển động quay trở lại tự phát, nhanh chóng của Nhãn cầu (Rung giật nhãn cầu tự phát). Khi khối u tiếp tục phát triển, các dây thần kinh sọ não, thân não và tiểu não bị chèn ép. Khi dây thần kinh mặt (Dây thần kinh mặt) bị ảnh hưởng, nó có thể dẫn đến tê liệt bắt chước Cơ bắp (Liệt mặt) đến. Khi dây thần kinh ba (Dây thần kinh sinh ba) bị ảnh hưởng, tê mặt, các cơn đau tự phát ở vùng đầu (Đau dây thần kinh sinh ba) và rối loạn vị giác đến. Khi tiểu não bị hẹp thì mất điều hòa, khi thu hẹp thân não thì tăng. Áp lực nội sọ và các triệu chứng áp lực nội sọ đặc trưng xảy ra (buồn nôn, Nôn, Vân vân.). Cũng là tâm thất thứ 4, một khoang của óc-Dung dịch mồ hôi (Dịch não tủy), có thể được thu hẹp. Điều này dẫn đến tắc nghẽn và do đó làm gián đoạn lưu thông dịch não tủy, tuy nhiên, điều này hiếm khi xảy ra và chỉ xảy ra ở các khối u rất lớn.

U thần kinh Các rễ thần kinh của dây thần kinh cảm giác thường chèn ép trong ống sống. Bệnh nhân có đơn phương, phát xạ (dạng thấu kính) Đau vùng da thuộc dây thần kinh nhạy cảm tương ứng (Dermatome). Cơn đau tăng lên khi tăng áp lực trong ống sống cho đến khi giảm trở lại và cuối cùng là chấm dứt khi rễ của dây thần kinh cảm giác bị phá hủy hoàn toàn. Trong quá trình xa hơn, nó có thể từ từ trở nên không đối xứng Liệt nửa người phát triển, mặc dù các rễ thần kinh của làm phiền bị chèn ép, kiểm soát chuyển động của cơ (thần kinh vận động).

Đau như một triệu chứng

Bản thân u thần kinh không đau. Tuy nhiên, do sự phát triển bị kìm hãm của nó trong khu vực của vỏ bọc dây thần kinh, luôn có nguy cơ dây thần kinh bên cạnh sẽ bị nén hoặc bị kích thích. Kết quả là bệnh nhân có thể bị đau rất dữ dội.
Những điều này thường xảy ra khi nghỉ ngơi, vì khối u chèn ép vĩnh viễn vào các dây thần kinh. Chạm vào khối nốt của khối u hoặc đặt nó dưới sức căng có thể làm tăng kích thích đau.
Điều trị bằng thuốc giảm đau có thể tạm thời làm giảm cơn đau, nhưng phẫu thuật cắt bỏ khối u thường là cần thiết trong trường hợp các triệu chứng nghiêm trọng.

chẩn đoán

Để biết chính xác chẩn đoán và để lập kế hoạch điều trị tiếp theo, các kỹ thuật hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI đầu) đã sử dụng. Điều này liên quan đến việc lấy các hình ảnh lớp của toàn bộ cơ thể từ đỉnh đầu đến chân, sau đó được ghép lại với nhau để tạo thành một hình ảnh ba chiều toàn bộ.

Một dấu hiệu gián tiếp của u thần kinh là sự mở rộng của Kênh âm thanh bên trong, cái gì trong CT có thể được nhìn thấy. Tuy nhiên, nói chung, rất khó phân biệt giữa mô thần kinh và mô u trong CT. Đó là lý do tại sao đây là MRI não phương pháp được lựa chọn để phát hiện u thần kinh và biểu thị phạm vi không gian của khối u góc cầu tiểu não.

Một điểm quan trọng khác để chẩn đoán là sự gia tăng đáng kể hàm lượng protein trong Rượu.

Khi chẩn đoán rối loạn thính giác, cần lưu ý rằng chỉ 5% trong số những bệnh nhân này có u thần kinh âm thanh. Việc chẩn đoán suy giảm thính lực được thực hiện bằng phép đo thính lực và đo nhiệt lượng aâm thanh enói đùa Ptiềm năng (AEP) xác định. Ví dụ, phản ứng của các tế bào thính giác và các trạm khác nhau của đường thính giác trong não đối với các kích thích âm thanh được đo.

MRI cho u thần kinh

Chụp cộng hưởng từ (MRI) là phương pháp được lựa chọn để chẩn đoán u thần kinh.
Trong chụp cắt lớp vi tính (CT), rất khó để phân biệt giữa u thần kinh và mô xung quanh. Độ tương phản này tốt hơn trong kiểm tra MRI. Việc sử dụng môi trường tương phản cho phép đánh giá kích thước của khối u tốt hơn, vì môi trường tương phản tích tụ trong tế bào thần kinh.
So với các khối u khác trong khu vực của hệ thống thần kinh ngoại vi, u thần kinh thường có biểu hiện dạng nang (nhiều hốc) và mô mỡ tái cấu trúc. Chảy máu cũng có thể xảy ra, có thể dễ dàng đánh giá được với sự hỗ trợ của việc sử dụng phương tiện cản quang.

trị liệu

Nếu không có khiếu nại và điều đó U thần kinh vẫn còn rất nhỏ, khối u không cần phải điều trị. Tuy nhiên, nó cần được theo dõi chặt chẽ thông qua việc kiểm tra thường xuyên bằng MRI.

Xạ trị có thể được sử dụng cho các u thần kinh nhỏ hơn, nhưng thông thường, khối u được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn để chữa lành. Các u thần kinh không phát triển trở lại sau cuộc phẫu thuật. Tỷ lệ tử vong do loại phẫu thuật này là dưới 5%, hầu hết ảnh hưởng đến bệnh nhân cao tuổi với các yếu tố nguy cơ. Dây thần kinh mặt có thể được bảo tồn ở 90% bệnh nhân và thính giác, tùy thuộc vào kích thước khối u, ở khoảng 60% bệnh nhân. Liệt và rối loạn bàng quang lui tốt, rối loạn nhạy cảm chỉ một phần.

Các u thần kinh thoái hóa ác tính phải được chiếu xạ sau khi phẫu thuật và có thể hình thành các khối u con (di căn) ở các bộ phận khác của cơ thể.

Phục hồi chức năng / tiên lượng

Hầu hết bệnh nhân được chữa khỏi sau khi điều trị thành công và có thể đi làm lại.

Các U thần kinh phát triển rất chậm trong vài năm và ban đầu không được chú ý. Tùy thuộc vào kích thước của khối u, khoảng 40% bệnh nhân không thể bảo tồn thính giác (Anacusis), khoảng 10% bệnh nhân Dây thần kinh mặt không được bảo tồn và tình trạng liệt dây thần kinh mặt vẫn tồn tại. Tiên lượng xấu hơn nếu khối u được phát hiện quá muộn và tủy sống đã bị chèn ép (chèn ép tủy sống) trong các u thần kinh tủy sống trong thời gian dài.

Sự thoái hóa ác tính của khối u hiếm khi xảy ra, và điều đó cũng Metastases có thể hình thành bên ngoài hệ thần kinh ngoại vi. Các u thần kinh ác tính này tương ứng với các khối u III. hoặc độ IV và còn được gọi là u sợi thần kinh và u sợi thần kinh. Tiên lượng cho các loại khối u này là xấu hơn nhiều.

Neuroma và Schwannoma - Sự khác biệt là gì?

U thần kinh là một khối u lành tính phát triển chậm của hệ thần kinh ngoại vi. Nó phát triển từ cái gọi là tế bào Schwann, chịu trách nhiệm hình thành vỏ bọc thần kinh.
Không có sự khác biệt giữa u thần kinh và schwannoma. Thuật ngữ "u thần kinh" được sử dụng thường xuyên hơn trong thực hành lâm sàng hàng ngày, mặc dù "schwannoma" thực sự thích hợp hơn do mô gốc (tế bào Schwann).

Tóm lược

U thần kinh là một khối u mới lành tính trong tế bào Schwann. Loại u thần kinh phổ biến nhất là u thần kinh âm thanh. Trong loại này có mất thính lực tiến triển (Hypacusis), Ù tai và rối loạn thăng bằng. Khi khối u phát triển, các dây thần kinh sọ khác bị hỏng, dẫn đến liệt mặt và tê mặt.
Với sự gia tăng kích thước hơn nữa, tiểu não và thân não cũng có thể bị ảnh hưởng, đặc biệt là dẫn đến mất điều hòa. Sự gia tăng protein trong rượu là quan trọng về mặt chẩn đoán. Phương pháp điều trị được lựa chọn là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u.