Bệnh lí Addison

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng nhất

• Suy thượng thận
• suy thượng thận nguyên phát
• Bệnh lí Addison
• Hội chứng Addison

Tiếng Anh: Hội chứng Addison, bệnh Addison, suy tuyến thượng thận

Định nghĩa và giới thiệu

Bệnh Addison là một bệnh rối loạn chức năng của vỏ thượng thận. Nó còn được gọi là suy tuyến thượng thận nguyên phát và là một tình trạng hiếm gặp hơn.
Tuy nhiên, nếu bệnh Addison vẫn không được điều trị, nó sẽ gây tử vong và do đó có liên quan rõ ràng về mặt lâm sàng. Trong hầu hết các trường hợp, quá trình tự miễn dịch phá hủy các tế bào của vỏ thượng thận.

Bệnh Addison có thể không có triệu chứng trong nhiều năm và chỉ xuất hiện trong những tình huống đặc biệt. Các triệu chứng của bệnh Addison rất rộng. Nhờ có thuốc hiện đại, ngày nay với sự đào tạo tốt và sẵn sàng hợp tác (Tuân thủ) Chất lượng cuộc sống cao và tuổi thọ bình thường.

tần số

Của một Bệnh lí Addison Chúng tôi Phụ nữ thường xuyên hơn bị ảnh hưởng hơn nam giới.
Tuổi khởi phát trung bình là khoảng 40 tuổi. Tuy nhiên, có một sự lan tỏa rõ ràng.
Với mức độ phổ biến xung quanh 1-5 người bị trên 100.000 Đối với người dân, suy thượng thận nguyên phát là một bệnh khá hiếm gặp.

Phân loại bệnh Addison

Sự phân loại của Bệnh lí Addison diễn ra một mặt sau khi Diễn biến của bệnh:

• tiến triển chậm
• nhọn với sự ngừng nhanh chóng của các chức năng của vỏ thượng thận

Mặt khác, việc phân loại dựa trên các nguyên nhân. Phổ biến nhất yếu tố kích hoạt do đó:

• Quá trình tự miễn dịch (70-80%)
• Nhiễm trùng
• Đau tim
• Khối u
• khác

Nguyên nhân và nguồn gốc

Như Nguyên nhân của Bệnh lí Addison bạn có thể tìm thấy một từ hệ miễn dịch phản ứng tự vệ của cơ thể chống lại chính các tế bào của cơ thể. Các tự kháng thể này đặc biệt chống lại các tế bào của Vỏ thượng thận Chỉ đạo. Một phản ứng phòng thủ xảy ra sau đó và các tế bào bị phá hủy.

Hình thức này của suy thượng thận nguyên phát, trong đó các kháng thể do chính cơ thể tạo ra và chống lại các cấu trúc của chính cơ thể gây ra sự phá hủy vỏ thượng thận, 70-80 % dạng phổ biến nhất của suy thượng thận nguyên phát.

Suy thượng thận nguyên phát cũng có thể do:

• Khối u và của họ Loét con gái (di căn),
• Đau tim (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  và
• Nhiễm trùng (ví dụ: bệnh lao, HIV / AIDS, Vi rút cytomegaly)

được kích hoạt.
Các nguyên nhân khác của Bệnh lí Addison Chúng tôi:

• Sarcoid
• Amyloidosis (sự lắng đọng bệnh lý của protein giữa các tế bào)
• Hemochromatosis (Bệnh trữ sắt)
• Loạn dưỡng mỡ (Bệnh di truyền biểu hiện ở thời thơ ấu và được đặc trưng bởi sự suy giảm thần kinh nhanh chóng)
• hoặc là Sự chảy máu
  hoặc là
• chắc chắn Thuốc.

nhấn mạnh

Căng thẳng thường khiến cortisol được giải phóng ở những người khỏe mạnh, đó là lý do tại sao nó thường được gọi là hormone căng thẳng. Với tình trạng suy tuyến thượng thận hiện có, cơ thể không còn khả năng duy trì sản xuất cortisol, chứ chưa nói đến việc tăng nó. Cơ thể rơi vào trạng thái giả mạo - tức là mức cortisol quá thấp. Đặc biệt ở những người bị suy tuyến thượng thận chưa được chẩn đoán, căng thẳng và chứng đạo đức giả liên quan có thể dẫn đến việc phát hiện ra căn bệnh này hoặc trong trường hợp xấu nhất là dẫn đến khủng hoảng Addison. Đây là một tình trạng đe dọa tính mạng với các triệu chứng khác nhau như rối loạn ý thức, hạ đường huyết, sốt, nôn mửa, v.v., cần được cấp cứu y tế ngay lập tức.

bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto

Viêm tuyến giáp Hashimoto là tình trạng viêm mãn tính của tuyến giáp do các kháng thể tự miễn dịch gây ra. Các tế bào của chính cơ thể chống lại tuyến giáp do không rõ nguyên nhân và dẫn đến chết tế bào trong quá trình bệnh. Những người bị ảnh hưởng sau đó cho thấy một tuyến giáp kém hoạt động. Suy tuyến thượng thận thường liên quan đến các bệnh khác, bao gồm cả viêm tuyến giáp Hashimoto. Trong bối cảnh này, các bác sĩ cũng muốn nói đến hội chứng đa tuyến, tức là một rối loạn của một số cơ quan có chức năng tuyến phục vụ sản xuất hormone. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng. Một thành phần di truyền bị nghi ngờ, nhưng vẫn chưa được chứng minh rõ ràng bởi các nghiên cứu khoa học. Việc kiểm soát thường xuyên các cơ quan là rất quan trọng đối với những người mắc bệnh Addison để nhanh chóng xác định bất kỳ sự mất chức năng nào và có thể điều trị đúng cách.

Các triệu chứng

Vì chức năng của tuyến thượng thận bị rối loạn trong bệnh Addison, nên việc sản xuất các hormone khác nhau bị suy giảm. Các triệu chứng điển hình trở nên đáng chú ý khi khoảng 90% vỏ thượng thận đã bị phá hủy. Cortisol, aldosterone và các hormone sinh dục không còn có thể được sản xuất đủ số lượng. Ngược lại, nồng độ ACTH, một loại hormone của tuyến yên trong não, có tác dụng kích thích sản xuất hormone ở tuyến thượng thận, tăng lên đáng kể.

Việc thiếu aldosterone như một corticoid khoáng sẽ dẫn đến tụt huyết áp do mất natri và mất nước (mất nước) (Huyết áp thấp). Ngoài ra, có sự gia tăng kali trong máu. Ở những người bị ảnh hưởng, việc thiếu muối biểu hiện bằng cảm giác thèm ăn mặn ngày càng tăng.

Đọc thêm về Hậu quả của sự mất cân bằng điện li.

Việc thiếu cortisol như một loại hormone căng thẳng dẫn đến cảm giác yếu ớt, buồn nôn và giảm cân. Lượng đường trong máu cũng giảm (Hạ đường huyết). Ngoài ra, da bị rám nắng quá mức (Tăng sắc tố), được kích hoạt bởi việc tăng tiết ACTH.

Do việc sản xuất hormone sinh dục cũng bị suy giảm nên phụ nữ thường bị thiếu lông nách và lông mu còn nam giới thì gặp vấn đề về tiềm lực.

Ở trẻ sơ sinh, sự mất chức năng của tuyến thượng thận trở nên đáng chú ý như một sự ngừng tăng trưởng.

Trong trường hợp khẩn cấp nghiêm trọng, nó cũng có thể dẫn đến sự mất cân bằng nội tiết tố hoàn toàn, được gọi là cuộc khủng hoảng của Addison. Nó có thể dẫn đến trật bánh trao đổi chất đe dọa tính mạng và cần được điều trị y tế tích cực ngay lập tức.

Đọc thêm nhiều thông tin về chủ đề này tại: Các triệu chứng của bệnh Addison

Tăng sắc tố

Tăng sắc tố da được tìm thấy trong suy tuyến thượng thận nguyên phát. Lý do cho điều này là lượng ACTH tăng lên. Điều này phát sinh từ giai đoạn sơ bộ Proopiomelanocortin hay gọi tắt là POMC. POMC cũng đại diện cho giai đoạn sơ bộ của một loại hormone ảnh hưởng đến các tế bào hắc tố trên da. Tế bào hắc tố là những tế bào da chịu trách nhiệm tạo màu hoặc màu của da. Do đó, sự giải phóng POMC hoặc ACTH tăng lên dẫn đến sự kích thích mạnh hơn của các tế bào hắc tố và sau đó là tăng sắc tố hoặc "sạm" da.

chẩn đoán

Khi chẩn đoán bệnh Addison, điều rất quan trọng là phải phân biệt bệnh với suy tuyến thượng thận thứ phát. Sự khác biệt là trong bệnh Addison, các tuyến thượng thận bị tổn thương và do đó quá ít hormone được sản xuất, trong khi trong rối loạn thứ cấp, các tuyến này còn nguyên vẹn, nhưng không được kích thích đủ để sản xuất hormone.

Nếu nghi ngờ mắc bệnh Addison, xét nghiệm máu sẽ được thực hiện để kiểm tra nồng độ hormone. Nếu thiếu natri và tăng nồng độ kali trong máu, có thể bị rối loạn tuyến thượng thận. Ngoài các thông số máu thông thường, chủ yếu xác định lượng cortisol trong máu và lượng ACTH.
ACTH được giải phóng bởi tuyến yên trong não và kích thích tuyến thượng thận sản xuất hormone. Nếu nồng độ cortisol giảm, mặc dù có đủ hoặc thậm chí quá nhiều ACTH trong máu, điều này cho thấy bệnh Addison.

Một thử nghiệm kích thích ACTH được gọi là cũng có thể được thực hiện. ACTH được tiêm vào tĩnh mạch, có thể kích hoạt tăng sản xuất cortisol ở những người khỏe mạnh có tuyến thượng thận hoạt động tốt. Tuy nhiên, đây không phải là trường hợp bệnh Addison do tuyến thượng thận bị tổn thương.

Tìm hiểu tất cả về chủ đề tại đây: ACTH.

giá trị máu

Với suy thượng thận, nồng độ cortisol trong máu thấp. Cortisol có trong máu không thể được sử dụng để xác định nguyên nhân. Nếu bạn muốn biết vấn đề của sự cố là do đâu, bạn phải xác định giá trị ACTH. Đây là một loại hormone từ tuyến yên có tác dụng kích thích tuyến thượng thận sản xuất cortisol một cách tự nhiên. Sử dụng giá trị ACTH, sau đó có thể tìm hiểu xem vấn đề là ở tuyến thượng thận hay tuyến yên, tức là suy tuyến thượng thận nguyên phát hay thứ phát.
Trong bệnh suy nguyên phát, tuyến thượng thận không còn hoạt động bình thường, nhưng tuyến yên tiếp tục cố gắng kích thích tuyến này bằng cách giải phóng ACTH. Do đó, ACTH có sẵn với số lượng ngày càng tăng. Hơn nữa, các giá trị của aldosterone và DHEAS được xác định, đây cũng là các hormone được sản xuất trong tuyến thượng thận.
Mặt khác, nếu rối loạn ở tuyến yên, giá trị ACTH sẽ bị hạ thấp. Tuyến yên không còn có thể thực hiện chức năng của nó và các hormone nó sản xuất hầu như không thể phát hiện được trong máu.

trị liệu

Có tại Bệnh lí Addison Các tuyến thượng thận bị phá hủy và không thể tái tạo, bệnh này có thể không phải được chữa trị. Tuy nhiên, nó có thể được điều trị tốt bằng liệu pháp suốt đời. Nó là cần thiết để bổ sung các hormone không còn được sản xuất đủ bởi tuyến thượng thận (thay thế). Thường là cả hai Glucocorticoid (Cortisol), cũng như Corticoid khoáng (Aldosterone) có thể được thay thế. Vì điều rất quan trọng là phải dùng đúng liều lượng hormone, lượng hormone chính xác cần dùng và sự theo dõi thường xuyên của bác sĩ chăm sóc là cần thiết.

Ở người khỏe mạnh, cortisol được sản xuất nhiều nhất vào buổi sáng và được giải phóng vào máu. Liệu pháp thay thế hormone được điều chỉnh theo nhịp điệu này và lượng lớn nhất Chất thay thế cortisol được thực hiện vào buổi sáng. Trong hầu hết các trường hợp, hydrocortisone được sử dụng cho việc này ở dạng viên nén. Trong trường hợp căng thẳng hiện có, chẳng hạn như nhiễm trùng hoặc phẫu thuật, số lượng phải tạm thời tăng lên. Nếu điều này không xảy ra, nó có thể đe dọa tính mạng trong trường hợp xấu nhất Cuộc khủng hoảng Addison bị suy tuần hoàn.

Fludrocortisone chủ yếu được sử dụng để thay thế aldosterone. Cũng giống như aldosterone trong trường hợp bình thường, điều này đảm bảo rằng huyết áp được điều hòa.

Ăn như thế nào nếu bạn bị bệnh Addison?

Một chế độ ăn uống lành mạnh với tỷ lệ đường tiêu hóa nhanh hoặc carbohydrate thấp được khuyến khích cho bệnh Addison. Carbohydrate từ đường trắng hoặc fructose làm cho lượng đường trong máu tăng nhanh, và cơ thể sau đó phải giải phóng chất truyền tin là insulin. Với một lượng lớn đồ ngọt, một lượng lớn insulin được giải phóng, sau đó có thể dẫn đến lượng đường giảm rất nhanh. Trong những trường hợp như vậy, cơ thể thực sự phản ứng bằng cách giải phóng cortisol để kích hoạt lượng đường dự trữ và do đó chống lại mức giảm. Tuy nhiên, do tuyến thượng thận bị suy, nó chỉ có thể phản ứng ở một mức độ hạn chế và cũng bị stress nặng.
Do đó, bạn nên ăn các loại carbohydrate làm chậm lượng đường trong máu, chẳng hạn như gạo lứt hoặc mì ống làm từ lúa mì nguyên cám. Tất nhiên, ngoài các loại carbohydrate “tốt”, rau, axit béo omega 3 và protein như cá và thịt nạc là một trong những thực phẩm nên có nhiều trong thực đơn đối với bệnh Addison.

Cuộc khủng hoảng Addison

Cơn khủng hoảng của Addison xảy ra khi cơ thể cần nhiều cortisol hơn mức sẵn có trong tình huống. Chủ yếu là trường hợp này trong các tình huống căng thẳng. Chúng bao gồm căng thẳng thể chất nặng nề, nhưng cũng có thể nhiễm trùng sốt, nhiễm trùng đường tiêu hóa hoặc phẫu thuật. Căng thẳng tâm lý mạnh, chấn thương hoặc ngừng điều trị cortisol đột ngột cũng có thể dẫn đến khủng hoảng như vậy. Nhồi máu tuyến thượng thận cũng dẫn đến suy giảm chức năng của tuyến thượng thận và thiếu hụt hormone.

Cuộc khủng hoảng của Addison là một tình huống nghiêm trọng đe dọa đến tính mạng, trong đó cơ thể không thể phản ứng thích hợp với một tình huống căng thẳng, do đó các rối loạn tuần hoàn nghiêm trọng xảy ra, có thể dẫn đến hôn mê. Do thiếu các hormone do tuyến thượng thận sản xuất, việc điều hòa huyết áp bị hạn chế. Cơ thể mất muối và nước do thiếu hụt nội tiết tố dẫn đến tụt huyết áp. Nếu không điều trị nhanh bằng cortisol, điều này có thể dẫn đến tình trạng sốc dẫn đến hôn mê hoặc trong trường hợp xấu nhất có thể gây tử vong.

Khủng hoảng biểu hiện qua buồn nôn, nôn mửa, tiêu chảy, sốt, lú lẫn, hạ đường huyết và tụt huyết áp dẫn đến đánh trống ngực.
Cuộc khủng hoảng của Addison thường là lý do tại sao bệnh Addison bị nghi ngờ.

Suy thượng thận thứ phát

Trong suy thượng thận thứ phát, có một rối loạn của cái gọi là tuyến yên. Đây là một phần của não người và có tác dụng kích thích tuyến thượng thận bằng cách giải phóng một số hormone. Các hormone này tự nhiên bao gồm chất truyền tin ACTH (hormone vỏ thượng thận), được hình thành trong tuyến yên hoặc tuyến yên và sau khi được giải phóng, sẽ kích thích sản xuất cortisol trong tuyến thượng thận. Đôi khi tuyến yên không hoạt động bình thường và sau đó sản xuất không đủ lượng ACTH. Ví dụ, nguyên nhân của sự cố có thể là một khối u. Do quá trình sản xuất bị gián đoạn, các chất truyền tin không thể hoạt động tại điểm đến của chúng và vỏ thượng thận không có động lực để sản xuất cortisol. Những người bị ảnh hưởng sau đó phát triển cái được gọi là chứng đạo đức giả, tức là lượng cortisol không đủ trong máu hoặc tuần hoàn cơ thể.

Tìm hiểu tất cả về chủ đề tại đây: suy thượng thận thứ phát.

Suy thượng thận cấp ba

Việc cung cấp cortisol từ bên ngoài, ví dụ ở dạng viên nén để điều trị các bệnh khác nhau, có thể gây suy thượng thận. Đôi khi, suy thượng thận cấp ba cũng được sử dụng ở đây. Tuyến yên sản xuất ACTH chậm lại do lượng cortisol cung cấp từ bên ngoài tăng lên. Do không có tác dụng kích thích của chất truyền tin ACTH trên tuyến thượng thận, nó phản ứng bằng cách ngừng sản xuất cortisol.

Tìm hiểu thêm về nguyên nhân, triệu chứng và các lựa chọn điều trị cho suy thượng thận cấp ba.

giải phẫu học

Các Tuyến thượng thận bao gồm hai phần khác nhau về chức năng. Các Vỏ thượng thận Nội tiết tố và Các catecholamine của tủy thượng thận (Adrenaline và noradrenaline).
Tại Bệnh lí Addison chỉ có vỏ cây bị ảnh hưởng. Về mặt mô học, có thể thấy ba lớp ở vỏ thượng thận. Lớp ngoài cùng được gọi là zona glomerulosa. Nó chịu trách nhiệm sản xuất corticoids khoáng (ví dụ như aldosterone). Lớp giữa là zona fasciculata và các dạng Glucocorticoid (ví dụ. Cortisol). Ở lớp trong cùng, chủ yếu là zona reticularis các nội tiết tố sinh dục nam / androgen được sản xuất.

Các tuyến thượng thận có chức năng độc lập với Thận. Chúng nằm ở cực trên của thận, thực tế nằm trên chúng.

Bạn có thể tìm hiểu thêm về cấu trúc và chức năng trong chủ đề của chúng tôi: Tuyến thượng thận.

sinh lý học

Đối với căn bệnh của Bệnh lí Addison để hiểu bạn cần hiểu chức năng của Tuyến thượng thận Hiểu các hormone được sản xuất:
Trong phần sau, bạn sẽ tìm hiểu thêm về ba nhóm hormone sau:

• Mineralocorticoids
• Glucocorticoid
• Androgen

Corticoid khoáng

Mineralocorticoid thuộc nhóm hormone steroid. Công việc của họ là điều chỉnh cân bằng điện giải và nước.
Đại diện nổi tiếng nhất là aldosterone, phát sinh từ cholesterol.
Nó còn được gọi là hormone khát. Sau khi được giải phóng khỏi cầu thận zona của vỏ thượng thận, nó sẽ đến thận, nơi nó gây ra sự tái hấp thu natri của nước tiểu đã lọc trong hệ thống ống. Đồng thời, nó đảm bảo sự bài tiết của kali và proton.
Vì clorua và do đó nước được tái hấp thu một cách thẩm thấu cùng với natri, nó làm tăng thể tích máu và do đó làm tăng huyết áp. Cuối cùng, nó cũng chịu trách nhiệm cho việc tái hấp thu natri và nước trong đường tiêu hóa.

Hiệu ứng diễn ra thông qua cái gọi là hệ thống renin-angiotensin-aldosterone (RAAS). Xung động giải phóng là sự thay đổi huyết áp và độ thẩm thấu (thay đổi chất điện giải trong máu).

Glucocorticoid

Các glucocorticoid được hình thành trong zona fasciculata (và một phần cũng ở zona reticularis) cũng thuộc về các hormon steroid.
Công việc của họ là cung cấp năng lượng trong những tình huống căng thẳng. Đại diện nổi bật nhất là cortisol, được vận chuyển trong máu chủ yếu gắn với protein (transcortin và albumin).

Androgen

Androgen là hormone giới tính và nguyên nhân, cùng với những thứ khác, sự phát triển của các đặc điểm sinh dục phụ.

Ở nam giới, nội tiết tố androgen chủ yếu được sản xuất ở tinh hoàn. Do đó, việc loại bỏ sản xuất androgen ở nam giới mắc bệnh Addison có rất ít hoặc không có tác dụng. Phụ nữ do đó bị ảnh hưởng đặc biệt. Ở phụ nữ, nội tiết tố androgen là tiền chất của estrogen (hormone sinh dục nữ).

Vòng kiểm soát và kiểm soát việc phát hành

Các hormone vỏ thượng thận được giải phóng thông qua một mạch điều khiển với phản hồi tiêu cực. Một chất được gọi là ACTH (hormone vỏ thượng thận) được hình thành trong não (chính xác hơn là tuyến yên). Chất này đến vỏ thượng thận qua đường máu và khiến các hormone được giải phóng ở đó. Việc giải phóng ACTH từ tuyến yên lần lượt được điều chỉnh bởi một chất gọi là CRH (hormone giải phóng corticotropin). CRH cũng được sản xuất trong não (vùng dưới đồi).

Việc phân phối được thực hiện theo từng đợt. Glucocorticoids đạt đỉnh điểm trong khoảng từ 6 giờ sáng đến 9 giờ sáng và tối thiểu vào khoảng nửa đêm. Căng thẳng làm tăng mức glucocorticoid.

Việc kiểm soát các corticoid khoáng phụ thuộc vào RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Nếu rối loạn chức năng ảnh hưởng đến các tuyến thượng thận, điều này được gọi là nguyên phát. Dạng thứ cấp liên quan đến việc giải phóng ACTH, dạng bậc ba liên quan đến bài tiết CTH.