Hội chứng Klippel-Feil

Từ đồng nghĩa: bao hoạt dịch cổ tử cung bẩm sinh

Định nghĩa

Cái gọi là Hội chứng Klippel-Feil biểu thị một bẩm sinh Dị dạng, đặc biệt là Cột sống cổ mối quan tâm. Tính năng chính là một Kết dính từ Đốt sống cổ có thể liên quan đến các dị tật khác.
Hội chứng Klippel-Feil lần đầu tiên được mô tả đầy đủ vào năm 1912 bởi Maurice Klippel, một nhà thần kinh học và bác sĩ tâm thần người Pháp, và André Feil, cũng là một nhà thần kinh học người Pháp, và được đặt theo tên của chúng.
Tần suất mà hội chứng này xảy ra được xác định với 1:50000 được chỉ định, vì vậy nó thuộc về những cái hiếm hơn Bệnh tật.

Hẹn với bác sĩ chuyên khoa lưng?

Tôi rất vui khi được tư vấn cho bạn!

Tôi là ai?
Tên tôi là dr. Nicolas Gumpert. Tôi là chuyên gia chỉnh hình và là người sáng lập .
Nhiều chương trình truyền hình và báo in thường xuyên đưa tin về công việc của tôi. Trên truyền hình nhân sự, bạn có thể thấy tôi phát trực tiếp 6 tuần một lần trên "Hallo Hessen".
Nhưng bây giờ đã đủ ;-)

Gai cột sống rất khó điều trị. Một mặt nó chịu tải trọng cơ học cao, mặt khác nó có tính cơ động lớn.

Do đó, việc điều trị cột sống (ví dụ như thoát vị đĩa đệm, hội chứng chèn ép, hẹp ống sống, v.v.) đòi hỏi nhiều kinh nghiệm.
Tôi tập trung vào nhiều loại bệnh về cột sống.
Mục đích của bất kỳ phương pháp điều trị nào là điều trị mà không cần phẫu thuật.

Liệu pháp nào đạt được kết quả tốt nhất về lâu dài chỉ có thể được xác định sau khi xem tất cả thông tin (Khám, chụp X-quang, siêu âm, MRI, v.v.) được đánh giá.

Bạn có thể tìm thấy tôi trong:

• Lumedis - bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình của bạn
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Trực tiếp để sắp xếp cuộc hẹn trực tuyến
Thật không may, hiện tại chỉ có thể đặt lịch hẹn với các công ty bảo hiểm y tế tư nhân. Tôi hy vọng cho sự hiểu biết của bạn!
Thông tin thêm về bản thân có thể được tìm thấy tại Dr. Nicolas Gumpert

nguyên nhân

Nguyên nhân của căn bệnh này đã nằm ở Đầu thai kỳkhi một số phần nhất định của mô phôi, cái gọi là cổ tử cungkhông trưởng thành đúng cách hoặc không phát triển như bình thường. Hiện vẫn chưa rõ lý do tại sao rối loạn phát triển này lại xảy ra. Biểu hiện của hội chứng này vô cùng khác biệt và hoàn toàn có thể vô hại và hầu như không thể nhìn thấy hoặc với dị tật nghiêm trọng đi kèm.
Hội chứng Klippel-Feil được đặc trưng bởi sự hợp nhất trong số hai hoặc nhiều hơn Thân đốt sống của vùng cổ. Trong một số trường hợp, toàn bộ cột sống cổ có thể được hợp nhất với nhau. Đặc điểm cũng là một chân tóc sâu và kết quả là sự phát triển của đốt sống rất cổ ngắn Với Cứng cổ và một Tư thế đầu không đúng, một Trẹo cổ, còn được gọi là torticollis osseus. Tuy nhiên, những dấu hiệu lâm sàng điển hình này chỉ có ở 34 – 74 % bệnh nhân, vì phạm vi chuyển động thường được bảo tồn tốt.

Sự kết dính xương có thể dẫn đến khó chịu tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chúng. Khả năng vận động của cột sống cổ có thể bị hạn chế nghiêm trọng. Tuy nhiên, việc thiếu khả năng vận động được bù đắp một phần bởi các khớp đốt sống khác nằm giữa, trên hoặc dưới các khớp nối, sau đó thường di chuyển quá mức Chúng tôi. Tuy nhiên, điều này cũng có nghĩa là các vùng vận động quá mức của cột sống kém ổn định hơn, đó là lý do tại sao các vấn đề nghiêm trọng có thể phát sinh ở những vùng này, chẳng hạn như chấn thương Dấu nền ở vùng cổ, bất ổn hoặc một Bệnh xơ hóa đốt sống (những thay đổi thoái hóa ở các khớp vòm đốt sống). Nếu khớp cột sống cổ đầu tiên giữa xương sọ và cái gọi là Atlas xương hợp nhất, dị tật này gây ra nhiều khó chịu hơn so với khớp nằm dưới.

Các triệu chứng

Các triệu chứng đặc trưng là Hạn chế di chuyển, đau đầu, Khuynh hướng đau nửa đầu, Đau cổ và Đau dây thần kinhgây ra bởi sự hình thành bất thường của các đốt sống, sau đó kích thích một cách cơ học các rễ thần kinh mới nổi, hoặc phần lớn là do hẹp bẩm sinh của Ống tủy sống, Cái gọi là Bệnh lý tủy.

Ngoài ra, có rất nhiều liên kết với nó Dị tật và các triệu chứng. Vì vậy, có thể có những bất thường về xương khác, như một Độ cao của xương bả vai (Dị tật của Sprengel), Bất thường xương sườn, bị làm phiền Phát triển ngón tay, cũng như độ cong sâu hơn của cột sống, giống như độ cong được phát âm Gù cột sống hoặc thậm chí một Vẹo cột sốngmà cũng phải được điều trị trong thời gian tốt.
Các bất thường khác có thể xảy ra trong Sưt môi va vị giac, Rối loạn nha khoa, Cái gọi là Nứt đốt sống, Liệt cơ mắt (Hội chứng Duane) hoặc vị trí không chính xác của tai với điếc bao gồm.
Chúng cũng đặc trưng Dị tật của Tim hoặc des Đường tiết niệu, đó là lý do tại sao khi chẩn đoán hội chứng Klippel-Feil luôn có một Siêu âm của đường tiết niệu nên được thực hiện, vì những dị tật này có thể không có triệu chứng ngay từ đầu.

Chẩn đoán và điều trị

Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không được chẩn đoán rõ ràng lại không gặp các triệu chứng và chẩn đoán cho đến khi trưởng thành. Hội chứng Klippel-Feil được chẩn đoán bằng khám lâm sàng và để xác định chính xác cột sống cổ, cần chụp X-quang ở 2 mặt phẳng để có thể thấy chính xác vị trí và mức độ của dị tật.
Ngoài ra, MRI cột sống cổ thường được thực hiện (tốt hơn là CT ở trẻ nhỏ vì tiếp xúc với bức xạ) hoặc CT để xác định tổn thương hoặc co thắt có thể có của tủy sống và phát hiện các bất thường liên quan.

Thật không may, hội chứng Klippel-Feil không thể được điều trị theo nguyên nhân. Trị liệu thường có triệu chứng dưới dạng vật lý trị liệu để tăng cường các cơ giữ và giảm bớt các triệu chứng. Trong trường hợp tồi tệ hơn, có thể sử dụng phương pháp tiêm cột sống trong trường hợp đau dữ dội hoặc trong những trường hợp rất cụ thể với sự bất ổn nghiêm trọng của khớp đốt sống, phẫu thuật thậm chí có thể được chỉ định. Những bệnh nhân có biểu hiện cử động quá mức ở một số đoạn đốt sống trong mọi trường hợp nên hạn chế các hoạt động hàng ngày và không thực hiện bất kỳ động tác giật nào gây căng thẳng nhiều lên cột sống cổ, để không gây tổn thương tủy sống.

dự báo

Tiên lượng rất khác nhau và phụ thuộc rất nhiều vào từng cá nhân Biểu hiện bệnh và đã xảy ra Thiệt hại do hậu quả từ. Tuy nhiên, không thể điều trị được nguyên nhân của hội chứng Klippel-Feil. Ngoài ra, các khiếu nại thường diễn ra trong khung Thay đổi thoái hoá cột sống tăng dần theo tuổi. Về tuổi thọ, hội chứng Klippel-Feil có tiên lượng tốt, và hầu hết bệnh nhân có thể sống bình thường. Phẫu thuật là rất hiếm khi cần thiết. Tuy nhiên, các dị tật đi kèm không được phát hiện có thể trở nên nghiêm trọng Các biến chứng để dẫn đầu.