Khối u Wilms

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

U nguyên bào thận, khối u, ung thư

Định nghĩa

Sau đó Khối u Wilms là một khối u hỗn hợp ác tính bao gồm phôi thai Các thành phần của adenosarcoma Với cơ vân và dị vật, cũng như các phần được biệt hóa khác nhau của các mô thận và hầu hết trên một hoặc cả hai Thận là có thể chứng minh. Đôi khi nó xảy ra rằng khối u đã lấp đầy các phần lớn của bụng. Kích thước không nhất thiết là một tiêu chí tiên lượng, vì các khối u có kích thước này có thể được phẫu thuật cắt bỏ trong một số trường hợp nhất định.

Các dạng và nguyên nhân của khối u Wilms

Dựa trên các nghiên cứu khác nhau, một phân loại, cái gọi là SIOP-Phân loại (TÔI.quốc tế S.ociety of Pnhi khoa Oncology).

Là khối u ở giai đoạn 1, nó chỉ giới hạn ở một quả thận và bao còn nguyên vẹn. Ở giai đoạn 2, khối u đã vượt qua bao thận và phát triển thành mô mỡ hoặc mạch máu, nhưng nó vẫn có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Là di căn phúc mạc đã có thể phát hiện được, và là di căn do sự liên quan của các cơ quan quan trọng phẫu thuật không thể, người ta nói về giai đoạn 3. Giai đoạn 4 đạt được khi di căn xa đã ở phổi, gan, Xương hoặc óc có thể phát hiện được. Sự tham gia của thận hai bên sau đó sẽ được gọi là giai đoạn 5.

Nguyên nhân của sự xuất hiện của Khối u Wilms phần lớn được biết đến cho đến ngày nay.Chỉ có một kết nối di truyền có thể được tìm thấy. Người mang gen khiếm khuyết cũng vậy 11p13 hoặc là 11p15 đặc biệt có nguy cơ mắc bệnh u nguyên bào thận hoặc cái gọi là WAGRHội chứng. Hội chứng này bao gồm ngoài thực tế Khối u Wilms cũng là một hệ thống mống mắt bị lỗi của mắt (Aniridia) và giảm hoặc chậm phát triển ở trẻ.

Dịch tễ học

Nhìn chung đó là Khối u Wilms một cái hiếm khối uxảy ra khoảng 70-100 lần một năm ở Đức (0,9/100.000/Năm). Tuy nhiên, nó là khối u phổ biến nhất ở thời thơ ấu và chiếm 6-8% tổng số khối u ở trẻ em. Trẻ em từ 2-5 tuổi đặc biệt bị ảnh hưởng. Sau 10 tuổi, a U nguyên bào thận được chẩn đoán. Những thay đổi về khối u có thể được quan sát thấy ở cả hai thận của trẻ trong 5% trường hợp. Thống kê cho thấy trẻ em trai thường bị ảnh hưởng hơn trẻ em gái.

Các triệu chứng

Các Các triệu chứng của khối u Wilms hầu hết là khá không cụ thể. Thường thì trẻ biếng ăn, Nôn, Đau bụng và sốt. Nước tiểu có máu ít phổ biến hơn (Đái ra máu), vì điều này có nghĩa là khối u đã xâm lấn vào hệ thống tiết niệu. Trong một số trường hợp nhất định, cha mẹ có thể sờ thấy một khối phồng trong bụng, sau đó tương ứng với mức độ của khối u. Đôi khi trẻ bị táo bón (Táo bón) hoặc là bệnh tiêu chảy, Sút cân, xanh xao, nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc huyết áp cao.

trị liệu

Liệu pháp được tìm kiếm chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ khối u hoặc các cơ quan (nếu có thể) bị ảnh hưởng bởi khối u. Loại bỏ hoàn toàn khối u thường chỉ có thể thực hiện được ở giai đoạn 1 và 2 (xem ở trên). Nếu khối u ở giai đoạn 1, điều trị bằng Đại lý hóa trị liệu bắt đầu thu nhỏ khối u càng nhiều càng tốt. Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và bị ảnh hưởng quả thận (Cắt bỏ thận) sau đó sẽ được gọi là hậu phẫu hóa trị liệu được thực hiện để tiêu diệt các tế bào khối u còn sót lại chưa được phẫu thuật cắt bỏ.

Trong giai đoạn 2, ngoài hóa trị giảm khối u trước khi phẫu thuật (hóa trị liệu bổ trợ trước phẫu thuật) và cắt bỏ khối u và thận, sau đó là hóa trị với xạ trị song song.

Ở giai đoạn 3 và 4, ngoài việc hóa trị làm giảm khối u, cũng nên tiến hành xạ trị trước khi mổ. Nếu phát hiện nhỏ đến mức chúng cũng có thể hoạt động được, thì khối u và thận sẽ được cắt bỏ và hóa trị sau đó là xạ trị. Phương pháp điều trị để giảm kích thước của khối u còn được gọi là "Xuống dàn dựng“.

Là một loại thuốc hóa trị chủ yếu được sử dụng Vincristine Với Adriamycin (có thể cộng Actinomycin D cộng với ifosfamide / cyclophosphamide) Được sử dụng. Sau khi phẫu thuật được tiếp tục hóa trị trong 5-10 tháng.

Quá trình phẫu thuật diễn ra theo các bước sau: Đầu tiên, rạch một đường trung tâm vùng bụng. Các mạch thận quan trọng bị kẹp lại quả thận tách khỏi giường thận. Bất kỳ di căn nào có thể được nhìn thấy cũng được loại bỏ. Các Các hạch bạch huyết dọc theo đường chính (động mạch chủ) và tĩnh mạch chủ (tĩnh mạch chủ) cũng được loại bỏ dự phòng, ngay cả khi không có bằng chứng về sự liên quan của khối u tại thời điểm này. Nếu cả hai thận đều bị ảnh hưởng, thận lớn hơn sẽ được cắt bỏ hoàn toàn và thận còn lại được phẫu thuật để bảo tồn các cơ quan. Tất cả những gì được thực hiện là bóc tách khối u ra khỏi vị trí của nó.

Ngoài các biến chứng đã biết của hóa trị liệu (Rụng tóc, Buồn nôn, Nôn, Mệt mỏi, viêm màng nhầy và nhiều hơn nữa), nó cũng có thể dẫn đến biến dạng khung chậu dưới bức xạ Xơ phổi và tổn thương cơ tim đến. Một biến chứng sau khi phẫu thuật là cái gọi là huyết khối khối u tĩnh mạch chủ xảy ra trong 5% trường hợp.

dự phòng

Vì cơ chế phát triển khối u Wilms phần lớn vẫn chưa được hiểu rõ, nên không có biện pháp dự phòng nào được biết đến.

Tóm lược

Sau đó Khối u Wilms (U nguyên bào thận) là một trường hợp hiếm gặp, nhưng phổ biến nhất trong các khối u ở trẻ em khối u. Nó là một khối u hỗn hợp ác tính được tạo thành từ các mô khác nhau, nhưng thường bắt nguồn từ một hoặc cả hai thận. Ngoài những phàn nàn không đặc hiệu như buồn nôn, nôn, sụt cân, sờ thấy khối u hoặc nước tiểu có màu máu cũng khiến bạn nghĩ đến chẩn đoán u nguyên bào thận. Sự lan rộng của khối u được phân loại theo cái gọi là phân loại SIOP. Giai đoạn 1 và 2 là khu trú và thường có thể phẫu thuật được, trong khi ở giai đoạn 3 và 4, khối u đã di căn trong cơ thể và không thể phẫu thuật trực tiếp.

Ngoài việc phỏng vấn bệnh nhân, bác sĩ nên sờ nắn bụng, siêu âm, xét nghiệm nước tiểu, có thể chụp CT và Kiểm tra tia X đối với cái gọi là giai đoạn khối u (sự lan rộng của khối u). Các khối u ở tất cả các giai đoạn trước tiên phải được điều trị bằng hóa trị liệu tiền xử lý và điều trị sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và thận. Trong một số giai đoạn, bức xạ bổ sung có thể cần thiết sau đó hoặc trước và sau đó. Món quà của nhiều Chất hóa trị nên được truyền vào 5-10 tháng sau thủ tục phẫu thuật. Ở mức trên 75%, tỷ lệ chữa lành khối u của Wilms là khá tốt, mặc dù điều này phụ thuộc vào giai đoạn và dao động từ 100% (giai đoạn 1) đến 50-60% (giai đoạn 3 và 4).

Thêm về chủ đề: Tiên lượng khối u Wilms