Sarcoma cơ vân

Mọi thông tin đưa ra ở đây chỉ mang tính chất chung chung, liệu pháp điều trị khối u luôn nằm trong tay bác sĩ chuyên khoa ung bướu giàu kinh nghiệm!

Từ đồng nghĩa

Khối u cơ, khối u mô mềm, sarcoma mô mềm

Tiếng Anh: rhabdomyosarcoma

Định nghĩa

Sarcoma cơ vân là một sarcoma mô mềm hiếm gặp có nguồn gốc nằm trong các cơ vân (rhabdo = vân ngang; myo- = cơ). Sarcoma cơ vân là một dạng (phụ) của sarcoma, được phân loại theo ung thư xương, mô mềm hoặc mô liên kết.

Tóm lược

Sarcoma cơ vân là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở thời thơ ấu. Có ba dạng khác nhau của sarcoma cơ vân, khác nhau về hình dạng của các tế bào khi kiểm tra dưới kính hiển vi. Chúng phải được liệt kê bên dưới và được mô tả ngắn gọn dưới dạng ô của chúng:

• Sarcoma cơ vân phôi: tế bào chưa trưởng thành, hình thoi
• u cơ vân phế nang: tế bào khổng lồ đa nhân (một số nhân tế bào); Ngoài ra, các nguyên bào cơ vân thể hiện các vân ngang tế bào chất.
• sarcoma cơ vân đa hình: nhân tế bào tròn, dài; tính đa hình hạt nhân rõ rệt.

Các u cơ vân chủ yếu được tìm thấy ở vùng cơ vân, nhưng chúng thường được tìm thấy nhiều nhất ở vùng đầu và cổ, đường niệu sinh dục và tứ chi.

Các u cơ vân khiến bản thân cảm thấy khác nhau về các triệu chứng. Hình thức của các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của sarcoma. Đau và suy giảm chức năng có thể là một trong những triệu chứng phổ biến nhất của bệnh như vậy.

Nếu con của bạn có các triệu chứng như vậy, bác sĩ thường sẽ sắp xếp một cuộc kiểm tra X-quang, nếu nghi ngờ, thường có thể dẫn đến các cuộc kiểm tra thêm. Ví dụ, một mẫu mô (Sinh thiết) giao banh. Như đã nói ở trên, cần phân biệt các dạng khác nhau của u cơ vân, vì vậy nếu mắc bệnh cũng phải chú ý đến hình dạng tế bào để xác định chính xác hơn (soi bằng kính hiển vi).

Liệu pháp luôn được điều chỉnh riêng. Nó bao gồm từ phẫu thuật triệt để đến hóa trị bổ trợ hoặc xạ trị (xạ trị). Hình thức điều trị nào nên được tìm kiếm riêng lẻ luôn phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng của từng cá nhân.

Tiên lượng cũng rất riêng lẻ và phụ thuộc một cách đặc biệt vào khu trú, mức độ và hình dạng (xem ở trên) của sarcoma. Tỷ lệ sống sót sau năm năm trung bình là 60%. Nó có thể được mô tả là khá bất lợi, vì u cơ vân tái phát (khối u phát triển mới) trong vòng một đến hai năm. Liệu pháp được thực hiện cũng có ảnh hưởng lớn đến tiên lượng tương ứng.

Dàn dựng

Ngay sau khi một đứa trẻ được nghi ngờ mắc bệnh u cơ vân, các cuộc kiểm tra thêm sẽ được sắp xếp. Ngay sau khi bệnh đã được xác nhận, cần phải tìm hiểu xem liệu các tế bào khối u đã mở rộng sang các bộ phận khác của cơ thể hay chưa, vì đây là cách duy nhất để lập kế hoạch điều trị riêng lẻ và đầy đủ. Những kỳ thi này phục vụ cho cái gọi là dàn dựng.

Có nhiều hệ thống khác nhau để phân chia các giai đoạn. Chúng thường dựa trên kích thước, vị trí ban đầu và mức độ mở rộng (có thể).
Các giai đoạn sẽ được thảo luận chi tiết hơn bên dưới. Các giai đoạn không tương ứng với cái gọi là giai đoạn tiến triển, mà là để mô tả trạng thái bệnh rõ ràng riêng lẻ.

Giai đoạn 1:
Vị trí của ung thư:

• • trong mắt

  • gần cơ quan sinh dục

  • trong bàng quang

  • ở vùng đầu và / hoặc cổ

Giai đoạn 2:

• • Sarcoma cơ vân được tìm thấy ở một phần của cơ thể. Tuy nhiên, các bộ phận cơ thể không được liệt kê trong giai đoạn 1.

  • Đường kính của khối u <5 cm.

  • Không mở rộng vào các hạch bạch huyết.

Giai đoạn 3:

• • Sarcoma cơ vân được tìm thấy ở một phần của cơ thể. Tuy nhiên, các bộ phận cơ thể không được liệt kê trong giai đoạn 1.

  • Đường kính của khối u ≥ 5 cm.

  • Ung thư lan đến các hạch bạch huyết gần u cơ vân.

Giai đoạn 4:

• • Di căn của u cơ vân tại thời điểm chẩn đoán.

Tái phát:

• • Tái phát - hình thành sau khi điều trị u cơ vân. Các đợt tái phát có thể tái phát ở cùng một vị trí hoặc ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể.

bản địa hóa

Các u cơ vân đặc biệt phổ biến ở vùng đầu / cổ, đường tiết niệu sinh dục (đường tiết niệu) và tứ chi. Về nguyên tắc, u cơ vân có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể.

Di căn đặc biệt hình thành trong phổi và xương, trong não và các cơ quan vùng chậu.

Các triệu chứng

Các u cơ vân khiến bản thân cảm thấy khác nhau về các triệu chứng. Hình thức của các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí và mức độ của sarcoma.

Niệu sinh dục (đường tiết niệu dưới) gây ra u cơ vân rất thường xuyên đau bụng, Đái ra máu (= tiểu ra máu), đái buốt (= Đi tiểu đau), Táo bón (= táo bón) và chảy máu âm đạo ở bệnh nhân nữ, nhưng sưng tinh hoàn ở bệnh nhân nam.

Nguyên nhân ở các chi Các u cơ vân ở một mặt sưng đau, nhưng cũng không đau. Hạn chế chức năng cũng có thể là một phần của các triệu chứng của u cơ vân.

Như đã đề cập ở trên, cơ địa là một yếu tố quyết định đối với loại và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Ví dụ, trong giai đoạn 1 u cơ vân, nhãn cầu lồi ra hoặc thay đổi, bao gồm Thở bằng mũi có thể bị cản trở hoặc sưng hàm hoặc xuất hiện rối loạn thính giác.

chẩn đoán

Nếu nghi ngờ mắc bệnh u cơ vân, ví dụ như do các triệu chứng, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh thường được sử dụng để xác định chẩn đoán. Điều này bao gồm, ví dụ, kiểm tra bằng tia X, mà còn cả chụp cộng hưởng từ (MRT) hoặc xạ hình. Sinh thiết (= kiểm tra mô) có thể được xem xét để xác nhận chẩn đoán và lập kế hoạch chi tiết hơn về các biện pháp điều trị.

dự báo

Tiên lượng về cơ hội chữa khỏi lâu dài tùy thuộc vào giai đoạn. Quy luật là: giai đoạn càng cao, tiên lượng càng xấu. Trong khi ở Giai đoạn I cơ hội hồi phục khoảng 80% có thể thấy, chúng nằm trong Giai đoạn IV trung bình chỉ ở 20 phần trăm.

Do đó, tiên lượng phụ thuộc một cách đặc biệt vào vị trí, kích thước và khả năng hình thành di căn.

Tỷ lệ sống sót trung bình năm năm là khoảng 60%.