Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)

Định nghĩa

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) là một trong những bệnh được gọi là "bệnh gan mật nguyên phát tự miễn dịch". Trong tình trạng này, có tình trạng viêm mãn tính ở đường mật nhỏ bên trong và bên ngoài gan. Trong quá trình viêm dẫn đến thu hẹp và do đó làm gián đoạn dòng chảy của mật. Cuối cùng, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát dẫn đến sự phá hủy hoặc thoái triển của đường mật nhỏ, ở giai đoạn muộn sẽ chuyển sang mô gan và Bệnh xơ gan gây ra.

nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát hiện vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, điều đáng chú ý là mối liên hệ thường xuyên với các bệnh tự miễn dịch khác, đặc biệt là Bệnh Crohn. Vì các cụm bệnh cảnh lâm sàng thỉnh thoảng cũng được quan sát thấy, ngày nay người ta giả định một yếu tố di truyền nếu viêm đường mật xơ cứng chính phát triển.

Cả một phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch của cơ thể (Phản ứng tự miễn dịch) trên các thành phần của đường mật, đặc điểm mô di truyền cá nhân vì vậy dường như đóng một vai trò.

Di sản

Những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) thường lo lắng về khả năng bệnh truyền sang con cái của họ. Tuy nhiên, cho đến ngày nay, khoa học có thể không có gen chịu trách nhiệm xác định hoặc kế thừa.Tuy nhiên, có thể quan sát thấy sự tích tụ của bệnh cảnh lâm sàng hiếm gặp ở một số gia đình.

Hơn nữa, PSC xuất hiện ngày càng nhiều ở các nước Scandinavia, do đó tính di truyền dường như cũng đóng một vai trò ở đây. Một số nghiên cứu y tế ước tính rằng họ hàng cấp độ đầu tiên, tức là con trai hoặc con gái của đương sự, ước chừng. 3-5 phần trăm rủi ro cũng có viêm đường mật xơ cứng tiên phát. Tuy nhiên, chỉ riêng khả năng thừa kế khá khó xảy ra này không nên là lý do cho việc không có con.

Phòng thí nghiệm / kháng thể

Các giá trị máu khác nhau, chẳng hạn như Các kháng thể có thể cung cấp bằng chứng về viêm đường mật xơ cứng nguyên phát trong phòng thí nghiệm. Đặc biệt là cái gọi là "Thông số ứ mật" có thể tăng lên. Chúng đại diện cho sự rối loạn hình thành mật cũng như dòng chảy của mật. Vì những đứa trẻ Ống mật dần dần qua bệnh hẹp và do đó gây ra tắc nghẽn mật, các giá trị ứ mật được mô tả là tăng lên. Chúng bao gồm phosphatase kiềm (AP), gamma-GT và có thể là men gan (transaminase: GOT, GPT). Trong giai đoạn muộn, sự gia tăng bilirubin cũng có thể được quan sát thấy trong phòng thí nghiệm. Do hoạt động viêm dai dẳng, tỷ lệ máu lắng tăng lên có thể được xác định ở đại đa số bệnh nhân.

Một số (khoảng 60-80%) trong số những người bị ảnh hưởng cũng có cái gọi là kháng thể "p-ANCA" như một biểu hiện của phản ứng tự miễn dịch của cơ thể. Các kháng thể "ANA" và "SMA" vẫn có thể không đặc hiệu, nhưng cũng có thể tăng lên.

Các triệu chứng

Trong giai đoạn đầu, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát thường không có triệu chứng (không triệu chứng). Trong ngữ cảnh của khó chịu vùng bụng trên rõ ràngchẳng hạn như đau hoặc buồn nôn, những người bị ảnh hưởng thường đến bác sĩ của họ trước. Vì chức năng gan đã có thể bị hạn chế, các sản phẩm phân hủy độc hại sẽ tích tụ trong cơ thể. Kết quả là, những người bị ảnh hưởng bị ngứa (Ngứa) khắp cơ thể.

Các triệu chứng được cho là đặc biệt hạn chế bao gồm mệt mỏi, cảm giác yếu và giảm hiệu suất đáng kể. Khi bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) vẫn còn, bệnh nhân phàn nàn không phải là hiếm. giảm cân không mong muốn. Với tình trạng viêm cấp tính của đường mật (viêm đường mật), có thể quan sát thấy sốt, đau vùng thượng vị dữ dội hoặc ớn lạnh.

Trong nhiều trường hợp, PSC cùng với những người khác Bệnh tự miễn (ví dụ: viêm loét đại tràng, bệnh Crohn). Các triệu chứng của các bệnh đi kèm này, chẳng hạn như tiêu chảy, đau bụng hoặc sụt cân, có thể che dấu các triệu chứng khác.

Các triệu chứng của bệnh xơ gan xuất hiện ở giai đoạn sau: vàng da, “có nước trong dạ dày” (cổ trướng) hoặc thậm chí là suy gan.

Chẩn đoán / MRI

Để xác định rõ ràng chẩn đoán viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, ngoài việc đặt câu hỏi chi tiết (anamnese) và khám sức khỏe (Vàng da Dịu dàng?) các biện pháp chẩn đoán tiếp theo được thực hiện.

Ngoài các xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm, trước hết cần kiểm tra siêu âm gan và túi mật. Tại đây không đau Việc kiểm tra tạo ra một hình ảnh đại diện của các cơ quan nội tạng của chúng ta bằng sóng siêu âm tần số cao. Tuy nhiên, vì các ống mật bị ảnh hưởng rất nhỏ, chúng không thể được hiển thị trực tiếp bằng siêu âm. Tuy nhiên, có thể phát hiện ra tắc mật do viêm đường mật xơ cứng nguyên phát mà không có vấn đề gì!

Để thu hẹp chẩn đoán hơn nữa, hình thức kiểm tra MRI đặc biệt, các MRCP tương ứng. Trong quá trình kiểm tra cộng hưởng từ này, bệnh nhân được đẩy vào máy MRI hình ống trong một thời gian ngắn. Với sự trợ giúp của sóng từ theo các hướng cụ thể, hình ảnh chi tiết của gan với đường mật nhỏ của nó có thể được tạo ra, do đó chẩn đoán "viêm đường mật xơ cứng nguyên phát" có thể được xác nhận trong phần lớn các trường hợp.

sự đối xử

Thật không may, vẫn chưa có phương pháp điều trị dứt điểm cho bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Chỉ có những người Ghép gan đại diện cho cơ hội phục hồi cuối cùng. Để giữ các giá trị gan ổn định càng lâu càng tốt và tránh nhiễm trùng có thể xảy ra, có thể sử dụng nhiều loại thuốc khác nhau. “Axit urodeoxycholic”, gọi tắt là UDCS, có truyền thống lâu đời trong điều trị. Nó đã được chứng minh là cải thiện các giá trị gan và thường dẫn đến giảm Ngứa và Vàng da. Hơn nữa, thuốc đang được thảo luận để giảm nguy cơ ung thư ống mật ở những người bị ảnh hưởng.

Để ngăn ngừa tình trạng viêm cấp tính và đau đớn của đường mật (viêm đường mật), những người bị ảnh hưởng thỉnh thoảng phải dùng thuốc kháng sinh.

Nếu đường mật bị hẹp rõ ràng (Hẹp) sự hình thành sỏi mật được ưa chuộng. Để "mở rộng" các co thắt như vậy một lần nữa và để đảm bảo dòng chảy của mật, đôi khi được gọi làERCP“Đã điều trị xong. Cũng như nội soi dạ dày, một ống nhỏ có camera được đưa qua miệng và đẩy lên đường mật. Cuối cùng Tắc nghẽn, nhưng những viên sỏi mật nhỏ hơn cũng có thể được loại bỏ trực tiếp như một phần của ERCP. Trong khi đó, bệnh nhân ngủ và nhờ thuốc an thần nên không cảm thấy gì.

Bệnh xơ gan

Bệnh xơ gan là giai đoạn cuối của bệnh gan tiến triển. Mô gan ban đầu ngày càng bị thay thế bởi mô liên kết, do đó cơ quan quan trọng của chúng ta không còn có thể hoàn thành nhiệm vụ của mình. Tổn thương gan xảy ra theo cách này có thể xảy ra trong hầu hết các trường hợp không thể hoàn tác.

Nếu không được điều trị, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể phát triển thành xơ gan và gây ra các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng. Bao gồm các Chảy máu, bệnh não hoặc tổn thương thận.

Ung thư ruột kết

Bệnh nhân bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có nguy cơ phát triển ung thư ruột kết cao hơn đáng kể trong quá trình sống của họ (Ung thư ruột kết) bị ốm. So với dân số bình thường, các chuyên gia thậm chí đặt tên cho một 10 lần tăng khả năng xảy ra. Để phát hiện sớm nhất bệnh ung thư ruột kết, hãy khoảng thời gian đều đặn Soi ruột già được thực hiện. Vì vậy, có thể tiền chất của ung thư, được gọi là Polyp, thường được loại bỏ trong quá trình khám. Tuy nhiên, chúng còn xảy ra thường xuyên hơn Ung thư biểu mô ống mật (CCC) lên!

Bệnh Crohn

Bệnh viêm ruột mãn tính, chẳng hạn như bệnh Crohn, được tìm thấy ở khoảng 80% bệnh nhân bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC). Khoảng 80% trong số họ bị Viêm loét đại tràng và chỉ 20% khỏi bệnh Crohn. Hiện diện đồng thời của bệnh viêm ruột là qui định và không phải là ngoại lệ!

Thông thường, v.d. Bệnh Crohn được chẩn đoán với các triệu chứng điển hình như tiêu chảy, sụt cân và đau bụng. Một vài năm sau, bệnh nhân nhận thấy các triệu chứng mới, chẳng hạn như mệt mỏi hoặc đau bụng trên, nhưng nghi ngờ rằng bệnh đường ruột là nguyên nhân khởi phát. Do đó, với mỗi được chẩn đoán bệnh Crohn, các triệu chứng điển hình của PSC được truy vấn!