Hội chứng Budd-Chiari - tắc tĩnh mạch gan

Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari được đặt theo tên của George Bush và Hans Chiari, những người đầu tiên mô tả nó.
Đây là một bệnh gan hiếm gặp, trong đó cục máu đông (huyết khối) trong tĩnh mạch gan gây ra rối loạn thoát nước trong gan. Chứng huyết khối này được mô tả thường do các bệnh về máu và đông máu gây ra. Nếu không được điều trị, hội chứng Budd-Chiari kết thúc trong vài năm do hậu quả của suy gan dẫn đến tử vong.

Nhận biết hội chứng Budd-Chiari

Các triệu chứng của hội chứng Budd Chiari

Các triệu chứng của Hội chứng Budd-Chiari tương đối không đặc hiệu. Còn tùy thuộc vào tình trạng tắc tĩnh mạch gan diễn ra nhanh hay chậm. Hội chứng Budd-Chiari cấp tính có thể dẫn đến cảm giác bị đè nặng ở vùng bụng trên bên phải và cực kỳ mệt mỏi
Nhìn chung, có rối loạn dẫn lưu ở gan trong cả hai trường hợp. Điều này làm cho máu bị tích tụ trong gan, làm cho gan to (gan to). Lá lách cũng có thể bị ảnh hưởng (lách to).

Các mô của gan bị tổn thương do tăng áp lực trong gan. Có thể có sự tái tạo mô liên kết của gan (xơ hóa gan) với sự suy giảm chức năng gan. Trong quá trình bệnh, có thể phát triển thành xơ gan - một loại gan có mô bị tổn thương - có thể phát triển.
Những người bị ảnh hưởng thường phát triển tích tụ cổ trướng khi kích thước của bụng tăng lên. Đây còn được gọi là cổ trướng.

Bạn cũng có thể quan tâm: Xơ gan - Nguy hiểm như thế nào? hoặc là Các triệu chứng của bệnh xơ gan

Chẩn đoán Hội chứng Budd-Chiari

Chẩn đoán Hội chứng Budd-Chiari có thể được thực hiện bằng các thủ tục đơn giản.

• Trước tiên, bệnh nhân nên được phỏng vấn (= anamnesis) để xác định các triệu chứng. Phòng khám khác nhau tùy thuộc vào việc hội chứng Budd-Chiari phát triển nhanh hay chậm. Ở thể cấp tính, thường có cảm giác đè nén mạnh.
• Khám sức khỏe có thể cho thấy sự tích tụ của cổ trướng và sờ thấy gan to ra do rối loạn dòng chảy của tĩnh mạch.
  Đọc thêm về chủ đề này tại: Gan to - điều gì đằng sau nó?
• Nếu nghi ngờ hội chứng Budd-Chiari, kiểm tra Doppler bằng siêu âm có thể hữu ích. Sự tắc nghẽn của tĩnh mạch gan và lưu lượng máu tăng lên từ các mạch nhánh có thể được hiển thị ở đây.
• Chức năng gan có thể được ghi lại thông qua xét nghiệm máu bằng cách ghi lại các transaminase.

Đây là cách Hội chứng Budd-Chiari được điều trị

Nếu hội chứng Budd-Chiari được công nhận, điều trị là cần thiết trong mọi trường hợp. Vì nếu không điều trị có thể khiến gan bị tổn thương và dẫn đến tử vong.
Điều trị nhằm mục đích khôi phục lưu lượng máu đến gan. Tùy theo mức độ rối loạn thoát nước mà có thể cân nhắc các liệu pháp khác nhau.
Nếu tĩnh mạch gan bị tắc nghẽn do cục máu đông (huyết khối), máu có thể được pha loãng bằng thuốc, nhằm mục đích làm lỏng huyết khối. Nếu hội chứng Budd-Chiari là mãn tính, người có liên quan nên dùng thuốc làm loãng máu thường xuyên để ngăn ngừa hình thành thêm cục máu đông.

Nếu điều trị bằng thuốc không cung cấp đủ lưu lượng máu đến gan, thì tĩnh mạch gan bị tắc có thể được tái thông. Một lựa chọn liệu pháp khác là tạo ra một TIPS (hệ thống chuyển mạch hệ thống cổng thông qua cầu nội tạng). Điều này tạo ra một kết nối nhỏ giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch cửa mang máu đến gan. Điều này sẽ giúp máu không bị tích tụ quá nhiều trong gan mà có thể được đưa đến tim thông qua một đoạn mạch ngắn được tạo ra.

Nếu điều này không thành công và các thủ thuật phẫu thuật không giúp ích được gì thì ghép gan phải được coi là lựa chọn điều trị cuối cùng.

Đọc thêm về chủ đề: Ghép gan

Điều trị giữ nước trong hội chứng Budd-Chiari

Điều trị có thể khác nhau tùy thuộc vào mức độ cổ trướng của bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari. Khi dùng thuốc thuộc nhóm thuốc lợi tiểu, chỉ một lượng nhỏ dịch cổ trướng có thể được đào thải ra khỏi cơ thể. Ví dụ, điều trị bằng thuốc để giảm đau dạ dày thường không đủ.
Là một lựa chọn trị liệu khác, cổ trướng có thể bị thủng. Đây là một thủ thuật tương đối nhỏ, nhưng nó có phần xâm lấn (phá vỡ cơ thể). Nếu cổ trướng mới tiếp tục hình thành, cần phải có một vài lỗ thủng cổ trướng.

Thông tin thêm về chủ đề này có thể được tìm thấy tại:

• Cổ trướng
• Chọc nước vào bụng

Diễn biến của bệnh trong hội chứng Budd-Chiari

Trong hội chứng Budd-Chiari, rối loạn thoát nước dẫn đến ngày càng suy giảm chức năng gan. Điều này khiến dịch bụng tích tụ và vòng eo tăng lên.
Tùy thuộc vào thời điểm điều trị hội chứng Budd-Chiari và liệu việc điều trị có đảm bảo lưu lượng máu đến gan thành công hay không, các triệu chứng có thể cải thiện.

Nếu hội chứng Budd-Chiari không được điều trị, áp lực trong gan tăng lên sẽ dẫn đến tổn thương gan tiến triển và tái tạo mô liên kết của gan (xơ hóa gan). Điều này có thể dẫn đến suy gan.

Cũng đọc:

• Các triệu chứng của suy giảm chức năng gan
• Mô liên kết của gan (xơ hóa gan)
• Suy gan

Thời gian của Hội chứng Budd-Chiari

Thời gian điều trị hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản, thời gian và sự thành công của liệu pháp. Nó nhằm mục đích khôi phục lưu lượng máu đến gan.
Hội chứng Budd-Chiari mãn tính có thể cần điều trị suốt đời bằng thuốc làm loãng máu.

Tuổi thọ với hội chứng Budd-Chiari

Mặt khác, tiên lượng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào sự khởi đầu và thành công của liệu pháp.
Nếu Hội chứng Budd-Chiari không được điều trị, thời gian sống sót do suy gan được giới hạn dưới ba năm trong 90% trường hợp.
Mặt khác, nếu bắt đầu điều trị sớm, có tới 10% bệnh nhân tử vong trong vòng 5 năm đầu.

Nguyên nhân của Hội chứng Budd-Chiari

Hội chứng Budd-Chiari được khởi phát do tắc hoàn toàn hoặc không hoàn toàn các mạch gan. Trong hầu hết các trường hợp, nó ảnh hưởng đến tĩnh mạch gan lớn, dẫn máu từ gan đến tĩnh mạch chủ dưới về tim. Phần lớn tắc mạch là do huyết khối, tức là cục máu đông. Trong trường hợp này, người có liên quan nên được kiểm tra các rối loạn máu (ác tính) có liên quan đến sự suy giảm đông máu.
Điều này cũng bao gồm hội chứng tăng sinh tủy, có thể hiểu là dấu hiệu báo trước của bệnh ung thư máu ác tính (bệnh bạch cầu). Đây là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất dẫn đến sự phát triển của hội chứng Budd-Chiari. Các bệnh máu khác làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Budd-Chiari là bệnh yếu tố V và bệnh máu khó đông.

Đọc thêm về chủ đề này tại:

• Rối loạn chảy máu
• Tò mò về chứng huyết khối (thrombophilia)
• Nhân tố V Leiden

Tuy nhiên, cũng có trường hợp bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng Budd-Chiari không phải do huyết khối mà do khối u chèn ép vào tĩnh mạch gan từ bên ngoài. Một ví dụ về điều này là khối u Wilms ở trẻ em.

Để biết thêm thông tin về chủ đề này, chúng tôi giới thiệu trang của chúng tôi trên: Khối u Wilms - tiên lượng là gì?

Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác cho sự phát triển của hội chứng Budd-Chiari không hoàn toàn rõ ràng.

Các câu hỏi khác

Hội chứng Budd-Chiari có lây không?

Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Budd-Chiari là do sự hình thành cục máu đông làm tắc nghẽn tĩnh mạch gan. Điều này không lây nhiễm. Tuy nhiên, các yếu tố nguy cơ của hội chứng Budd-Chiari (rối loạn chảy máu) có thể đã được di truyền.