Sự Kê Gian

Hội chứng Reye

Giới thiệu

Hội chứng Reye là một tình trạng hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em từ 4 đến 9 tuổi. Điều này dẫn đến tổn thương não, một bệnh được gọi là bệnh não, cũng như viêm gan, được đặc trưng bởi mô mỡ của nó. Điều này cuối cùng có thể dẫn đến suy gan.

Hội chứng Reye thường biểu hiện sau khi bị nhiễm virus, ví dụ sau khi bị nhiễm virus cúm hoặc virus thủy đậu. Việc sử dụng một số loại thuốc cũng có thể dẫn đến sự phát triển của hội chứng Reye.

nguyên nhân

Dùng Aspirin® được coi là nguyên nhân gây ra hội chứng Reye ở trẻ em. Nguyên nhân di truyền cũng được thảo luận, vì một số người có vẻ dễ mắc hội chứng Reye hơn. Nếu trẻ bị nhiễm virus (ví dụ như nhiễm cúm, nhiễm thủy đậu) và được điều trị bằng Aspirin®, thì nguy cơ phát triển hội chứng Reye sẽ tăng lên. Do đó, trẻ em chỉ nên dùng Aspirin® trong những trường hợp ngoại lệ. Tuy nhiên, bệnh cũng đã được quan sát thấy ở những trẻ em chưa dùng Aspirin® trước đó.

Ngoài mối liên hệ với các trường hợp nhiễm virus cúm điển hình, người ta cũng tìm thấy mối liên hệ với virus gây bệnh đường tiêu hóa (enterovirus). Ở cấp độ tế bào, hội chứng Reye hoạt động sai chức năng trong ty thể. Ti thể là "nhà máy điện" của các tế bào của cơ thể và cần thiết cho quá trình trao đổi chất, vì chúng kiểm soát các chu kỳ sử dụng năng lượng quan trọng bằng cách sử dụng oxy. Trong hội chứng Reye, các enzym khác nhau trong ty thể bị rối loạn, do đó, ví dụ, amoniac độc hại tích tụ trong cơ thể. Ngoài ra, sản phẩm chuyển hóa có tính axit là lactate và axit béo chuỗi dài được lưu trữ trong các mô và cơ quan. Trong gan, các axit béo dẫn đến mô mỡ. Điều này cũng làm suy giảm chức năng gan. Amoniac dẫn đến sự phát triển của bệnh não trong não, tổn thương não nghiêm trọng có thể gây ra tổn thương vĩnh viễn.

Nhìn chung, có thể nói rằng mối liên hệ giữa hội chứng Reye và các bệnh truyền nhiễm do vi rút, cũng như việc tiêu thụ axit acetylsalicylic (Aspirin®) vẫn chưa được làm rõ. Nguy cơ di truyền đối với căn bệnh này vẫn chưa được chứng minh. Chỉ có điều chắc chắn rằng bệnh thường biểu hiện ở trẻ em sau khi bị nhiễm virus và thường có mối liên quan với Aspirin®. Các kết nối chính xác là không rõ ràng.

Aspirin® là nguyên nhân của hội chứng Reye

Aspirin®, hoặc thành phần hoạt tính axit acetylsalicylic, không được phép sử dụng cho trẻ em dưới 15 tuổi và chống chỉ định nghiêm ngặt.
Dùng Aspirin® ở trẻ em có thể dẫn đến cái gọi là hội chứng Reye. Nguyên nhân của hội chứng Reye vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Điều chắc chắn là ngoài việc dùng Aspirin® dẫn đến hội chứng Reye, thường bị nhiễm virus mà đôi khi không được chú ý.
Dùng Aspirin® cùng với nhiễm vi rút dẫn đến rối loạn chức năng gan nghiêm trọng. Gan không còn có thể phân hủy các sản phẩm phân hủy được tạo ra trong cơ thể như một số amoniac. Amoniac có hại cho hệ thần kinh trung ương. Điều này dẫn đến cái gọi là bệnh não, một sự thay đổi trong não, trong trường hợp của hội chứng Reye, liên quan đến mất ý thức và trong quá trình xa hơn là thay đổi nhân cách.
Triệu chứng đầu tiên của hội chứng Reye thường là các triệu chứng như buồn nôn và nôn mửa dữ dội.

Các triệu chứng

Về lý thuyết, hội chứng Reye có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng nó thường phát triển ở tuổi lên 10.

Khi mới bắt đầu bệnh, biểu hiện của bệnh là buồn ngủ, lừ đừ, nôn trớ, quấy khóc liên tục, sốt, cáu gắt và suy giảm chức năng gan. Ngoài ra còn có các triệu chứng tiêu hóa như buồn nôn và nôn mửa dữ dội. Khoảng 30% bệnh nhân phát triển bệnh não trong quá trình bệnh, có thể kèm theo các triệu chứng nặng. Chúng bao gồm, ví dụ, sự tích tụ chất lỏng trong não (phù não) dẫn đến sưng não, thở quá nhanh (giảm thông khí) hoặc ngừng hô hấp, co giật, tăng phản xạ (hyperreflexia) hoặc suy giảm phản xạ (chứng khó đọc), co cứng các chi (cứng thần kinh) hoặc rối loạn ý thức tiến triển đến hôn mê.

chẩn đoán

Nếu nghi ngờ có hội chứng Reye và để loại trừ các bệnh khác, CT sọ thường được thực hiện. Điều này có thể được sử dụng để phát hiện chất lỏng tích tụ trong não.

Trong một số trường hợp, có thể nghi ngờ chẩn đoán hội chứng Reye bằng cách hỏi trẻ hoặc cha mẹ. Nếu đứa trẻ bị nhiễm virus ngay trước khi các triệu chứng phát triển và được điều trị bằng Aspirin®, đây có thể là một dấu hiệu. Để xác định chẩn đoán, máu thường được kiểm tra đầu tiên. Trong hội chứng Reye, tăng giá trị gan, tăng giá trị axit amin, axit béo và amoniac, cũng như tăng mức độ enzym khác là đáng chú ý. Đường huyết thường quá thấp (hạ đường huyết). Vì gan cũng tham gia vào quá trình đông máu, sự tổng hợp (sản xuất) của gan bị suy giảm có thể dẫn đến chậm đông máu.

Khi sờ bụng trẻ bệnh thường có thể quan sát thấy gan to. Một mẫu mô gan cũng có thể được lấy để cho thấy mô mỡ trong hội chứng Reye.

Hình ảnh bổ sung thường được yêu cầu để loại trừ các bệnh khác. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hộp sọ được thực hiện để loại trừ các quá trình chiếm không gian trong não, đặc biệt nếu trẻ không còn ý thức rõ ràng. Nếu có phù não (tích tụ chất lỏng trong mô não), điều này cũng có thể nhìn thấy trên CT.

trị liệu

Nguyên nhân của hội chứng Reye không thể được điều trị trực tiếp. Do đó, liệu pháp phụ thuộc vào việc điều trị Các triệu chứng bệnh tật. Những đứa trẻ bị ảnh hưởng chủ yếu phải được theo dõi bởi chăm sóc đặc biệt trở nên. Thường thì có một Thông gió và An thần của trẻ em cần thiết.

Sau đó Áp lực nội sọ cũng phải được giám sát. Để giảm phù não và giảm áp lực nội sọ, ví dụ Mannitol được tặng. Đây là chất được dùng để nhân thoát nước và có thể làm giảm chất lỏng trong mô não.

Các tăng mức amoniac bên trong máu có thể ví dụ bởi một B.cũng thẩm tách da (Giải phẫu tách màng bụng).

dự báo

Trong một dạng nghiêm trọng của hội chứng Reye, nó xảy ra khoảng ¾ trường hợp tử vong của những đứa trẻ bị bệnh. Do đó a bắt đầu trị liệu sớm quan trọng nhất trong giai đoạn đầu của bệnh. Điều này có thể làm giảm đáng kể tỷ lệ tử vong cao.

Hiện hành Các nghiên cứu cho rằng hội chứng Reye chỉ là một 25% tử vong ngoài. Khoảng 1/3 trẻ em phát triển thiệt hại vĩnh viễn, ví dụ như thiếu hụt thần kinh hoặc Những điểm yếu của Nói- và Khả năng học tập.

dự phòng

Không có biện pháp dự phòng trực tiếp nào để ngăn chặn sự phát triển của hội chứng Reye. Lựa chọn duy nhất là tránh sử dụng Aspirin® ở trẻ em và thanh thiếu niên bị nhiễm virus, vì đây được coi là yếu tố nguy cơ lớn nhất của bệnh.

Những loại thuốc nào thích hợp để điều trị chứng đau và sốt ở trẻ em?

Do giả định hiện có về mối liên hệ giữa hội chứng Reye và việc uống Aspirin®, nên tránh sử dụng Aspirin®.
Paracetamol và ibuprofen là những loại thuốc được lựa chọn để giảm đau và hạ sốt. Việc lựa chọn thuốc và liều lượng phụ thuộc vào tuổi và cân nặng của trẻ.

Ibuprofen

Ibuprofen thuộc nhóm thuốc chống viêm không steroid (NSAID). Ibuprofen có tác dụng hạ sốt, giảm đau và chống viêm.
Thuốc được chấp thuận từ độ tuổi trên 3 tháng hoặc từ cân nặng trên 6 kg.
Liều dùng ở trẻ em nên phù hợp với trọng lượng cơ thể của trẻ. Trong trường hợp không chắc chắn về liều lượng hoặc cách sử dụng, nên hỏi ý kiến bác sĩ nhi khoa. Ngoài dạng viên, ibuprofen cho trẻ em còn có dạng nước trái cây, dạng bột để hòa tan hoặc dạng viên đạn.
Không nên dùng Ibuprofen nếu bạn bị dị ứng hoặc nếu bạn bị suy gan hoặc thận nặng.

Paracetamol

Paracetamol có phải đây là Thuốc được lựa chọn đầu tiên ở trẻ em để điều trị sốt và đau. Nó thuộc về nhóm thuốc chống viêm không steroid (NSAID).
Việc chuẩn bị đã được phê duyệt từ trọng lượng 3 kg.
Không được dùng paracetamol cho trẻ sinh non và trẻ sơ sinh vì gan còn non nớt.
Paracetamol có tác dụng hạ sốt và giảm đau. Không giống như ibuprofen, nó không có thành phần chống viêm.
Trong trường hợp của paracetamol, liều lượng cũng phải được điều chỉnh theo trọng lượng cơ thể của trẻ. Phải tránh dùng quá liều paracetamol bằng mọi giá trở nên. Đặc biệt, gan của trẻ nhanh chóng đạt đến khả năng phân hủy thành phần hoạt tính. Hậu quả của quá tải là nghiêm trọng Tổn thương gan với cái chết của các tế bào gan. Vì vậy, bác sĩ nhi khoa nên được hỏi ý kiến trước khi dùng liều đầu tiên. Liều độc đạt 150 gam / kg trọng lượng cơ thể.

lịch sử

Hội chứng Reye lần đầu tiên được mô tả ở Úc vào năm 1963. Người đầu tiên mô tả nó là nhà bệnh lý học Ralph Douglas Kenneth Reye (* ngày 5 tháng 4 năm 1912 tại Townsville, 16th ngày 16 tháng 7 năm 1977). Tuy nhiên, một vài năm trôi qua trước khi mối liên hệ giữa bệnh và các tác nhân có thể gây ra (nhiễm virus, Aspirin®) có thể được thiết lập.