Hội chứng da thần kinh

Giới thiệu

Hội chứng da thần kinh là một nhóm các bệnh di truyền khác nhau, biểu hiện cả trên da và hệ thần kinh trung ương.

Định nghĩa

Các bệnh bao gồm hội chứng da thần kinh được đặc trưng bởi những dị tật nhất định của lớp mầm phát sinh trong thời kỳ phôi thai. Điều này có nghĩa là những dị tật này xảy ra trong quá trình phát triển của thai nhi. Cơ thể người được tạo thành từ 3 lá mầm - lá ngoài, lá giữa và lá trong.

Trong hội chứng da thần kinh, có những dị dạng ở lớp mầm thần kinh và trung mô. Lớp mầm biểu bì thần kinh là một phần của lớp mầm bên ngoài mà từ đó hệ thần kinh phát triển trong quá trình phát triển phôi thai. “Mô liên kết phôi” xuất hiện từ lớp mầm trung mô, từ đó phát sinh mô liên kết, mô sụn, cơ và mô mỡ, cũng như xương, gân và máu.

Hội chứng da thần kinh dẫn đến các bệnh khác nhau được phân loại khác nhau. Các hội chứng da thần kinh cổ điển bao gồm neurofibromatosis, hội chứng Sturge-Weber-Krabbe, hội chứng Von-Hippel-Lindau-Czermak và hội chứng Bourneville-Pringle.

Thông tin thêm về bệnh u sợi thần kinh có thể được tìm thấy tại đây: U xơ thần kinh 1, U xơ thần kinh 2

Nguyên nhân của hội chứng da thần kinh

Trong hội chứng da thần kinh, có những thay đổi trong gen có thể gây ra các dị tật khác nhau trong thời kỳ phôi thai.

Dị dạng biểu bì thần kinh giải thích cho các rối loạn thần kinh.

Khối u có thể phát triển từ dị dạng trung mô. Đây có thể là cả tốt và xấu.

Nguyên nhân của sự thay đổi gen này vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn.

Chẩn đoán hội chứng da thần kinh

Chẩn đoán phụ thuộc vào hội chứng tương ứng và không thể được tổng quát. Theo quy định, các phương pháp hình ảnh khác nhau nằm trong số các phương pháp khám. Diễn biến của bệnh cũng có thể khác nhau và cần kiểm tra y tế thường xuyên. Tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng mà yêu cầu khám sức khỏe khác nhau.

Các triệu chứng đồng thời

Vì hội chứng da thần kinh bao gồm một số lượng lớn các bệnh rất khác nhau, các triệu chứng và các khiếu nại kèm theo rất đa dạng. Chúng có thể biểu hiện theo nhiều cách khác nhau như rối loạn da và rối loạn thần kinh. Tùy thuộc vào khu vực nào của não bị ảnh hưởng, các lỗi khác nhau có thể xảy ra.

Nó được điều trị như thế nào?

Điều trị tùy thuộc vào bệnh. Ở đây có sự phân biệt giữa điều trị triệu chứng và điều trị nhằm mục đích ngăn chặn và làm chậm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.

Do không xác định được nguyên nhân của sự thay đổi gen nên không thể tự điều trị nguyên nhân.

dự báo

Do số lượng lớn các bệnh và các dạng khác nhau của chúng, không thể đưa ra tiên lượng thống nhất. Đặc điểm của các bệnh riêng biệt cũng khác nhau rất nhiều, do đó không thể đưa ra tiên lượng chung. Tuy nhiên, do những tiến bộ của y học, các tiên lượng chung đã được cải thiện.