GiảI PhẫU-VựNg

Teo tiểu não

Giới thiệu

Bộ não được tạo thành từ các bộ phận khác nhau, bao gồm cả tiểu não. Nó đóng một vai trò quan trọng trong việc phối hợp và điều chỉnh các chuyển động của các cơ khác nhau và giữ thăng bằng.
Nó cũng được cho là có liên quan đến nhiều kỹ năng nhận thức và cảm xúc. Nó được tìm thấy ở hố sau. Nó nằm dưới đại não và phía sau thân não.
Tiểu não được bao phủ bởi lều tiểu não, ngăn cách tiểu não với đại não.

Phân loại teo tiểu não

Teo tiểu não là tình trạng mất mô có thể chứng minh được trong tiểu não. Điều này có nghĩa là tiểu não trở nên nhỏ hơn và không còn có thể hoàn thành đầy đủ nhiệm vụ của nó.
Nó được chia thành ba khu vực, mỗi khu vực có các chức năng khác nhau.Tùy theo mức độ ảnh hưởng của một hay nhiều khu vực mà các hư hỏng chức năng khác nhau.

Tùy thuộc vào nguyên nhân, các khu vực tiểu não nhất định có xu hướng co lại. Tùy thuộc vào nguyên nhân, sự co rút của vỏ tiểu não hoặc tuỷ tiểu não tăng lên được quan sát thấy.
Tác động chính xác của khối lượng mô tiểu não co rút còn nhiều tranh cãi.

nguyên nhân

Nguyên nhân gây teo mô ở tiểu não rất đa dạng và có thể gặp ở mọi lứa tuổi. Nguyên nhân và kết quả chẩn đoán và điều trị có thể được phân loại thành ba nhóm người bị ảnh hưởng:

Những người bị ảnh hưởng bị bệnh trước 25 tuổi và anh chị em của họ cũng bị ảnh hưởng hoặc nếu teo tiểu não xảy ra không thường xuyên.
Những người bị ảnh hưởng có các triệu chứng của teo tiểu não khác nhau và một trong các bậc cha mẹ bị ảnh hưởng.
Những người bị ảnh hưởng bị bệnh sau 40 tuổi của cuộc đời và nếu bệnh xảy ra không thường xuyên.

Hơn nữa, teo tiểu não có thể được chia thành ba dạng, trong đó các nhóm bị ảnh hưởng được biểu hiện khác nhau:

Các dạng di truyền: Thông thường đây là dạng di truyền trội trên autosomal. Ở đây cần phân biệt thêm tùy thuộc vào các triệu chứng đi kèm và tùy thuộc vào vùng tiểu não nào hoặc vùng não nào khác bị ảnh hưởng nặng nhất nếu có.
Các dạng có triệu chứng thường do bệnh khối u gây ra, do vi rút prion hoặc do các chất độc hại như rượu hoặc thuốc (ví dụ: thuốc kìm tế bào).
Người ta cho rằng ban đầu các kháng thể hướng đến mô khối u. Thông thường, teo tiểu não có thể được nhìn thấy trước khi có bệnh khối u. Thường chúng là ung thư biểu mô phổi tế bào nhỏ hoặc các khối u phụ khoa.
Các dạng lẻ tẻ thường được tìm thấy trong bối cảnh teo nhiều mô. Mặt khác, người ta nói đến các dạng rời rạc nếu hai nhóm nguyên nhân khác được đề cập có thể được loại trừ.

Đọc thêm về chủ đề này tại:

Tổn thương tiểu não
Teo não

rượu

Teo tiểu não có thể do rượu (dạng triệu chứng). Một số nhà nghiên cứu nghi ngờ rằng tiểu não nói riêng rất nhạy cảm với tác dụng độc hại của rượu.

Trong tình trạng nghiện rượu mãn tính, sự teo mô ở tiểu não có thể tự biểu hiện trong bộ ba Charcot đặc trưng của rối loạn tiểu não: nhìn đôi, rối loạn thăng bằng hoặc phối hợp, cũng như rối loạn ngôn ngữ. Chứng run mắt ít được quan sát thấy hơn.

Các triệu chứng biểu hiện khác nhau tùy thuộc vào mức độ và vùng tiểu não bị ảnh hưởng. Một số nhà nghiên cứu đã quan sát thấy sự co rút mô trong tiểu não do rượu gây ra, đặc biệt là sự giảm kích thước của giun tiểu não, nguyên nhân gây ra Vestibulocerebellum thuộc về. Tiền đình là một phần của tiểu não nhận thông tin từ các cơ quan thăng bằng và chịu trách nhiệm phối hợp tư thế đầu, cử động đầu và mắt.
Kết quả là thường có những hạn chế và rối loạn chức năng ở các vùng tiểu não tương ứng.

Người ta cũng nghi ngờ rằng chất xám trong bệnh teo tiểu não liên quan đến rượu bị ảnh hưởng đặc biệt. Ví dụ, rối loạn ngôn ngữ biểu hiện khác nhau trong bệnh teo tiểu não do rượu so với rối loạn ngôn ngữ trong tổn thương tiểu não do các bệnh khác, chẳng hạn như bệnh đa xơ cứng.
Trước đây, rối loạn phát âm được đặc trưng bởi phát âm không rõ ràng và âm lượng thay đổi. Với phần sau, người ta thường quan sát giai điệu giọng nói chậm, bị ngắt quãng, nói ngọng.

Cả tác dụng độc hại của rượu và sự thiếu hụt thiamine và vitamin B có thể gây ra teo tiểu não.

Một cuộc kiểm tra tổng quát trong phòng thí nghiệm và xác định các vitamin, cũng như xác định các dấu hiệu lạm dụng rượu, chẳng hạn như transferrin thiếu carbohydrate (CTD) có thể cung cấp thông tin. Một chứng teo tiểu não khác có thể được chấm dứt bằng cách kiêng rượu và bổ sung các vitamin còn thiếu. Nên điều trị chứng nghiện rượu. Nếu tiếp tục uống rượu, bệnh teo tiểu não sẽ tiến triển.

Ảnh hưởng của rượu khi mang thai đối với thai nhi liên quan đến sự phát triển của tiểu não và sự tăng trưởng và chức năng của các cấu trúc khác cũng phải được xem xét rất nghiêm túc. Rượu khi mang thai có thể gây teo tiểu não, trong số những thứ khác. Vì vậy, việc uống rượu trong thai kỳ được cảnh báo khẩn cấp.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Hậu quả của rượu

Các triệu chứng

Tùy thuộc vào vùng tiểu não bị ảnh hưởng và mức độ teo của mô mà các triệu chứng đặc trưng của bệnh teo tiểu não xảy ra. Tiểu não có thể được chia thành ba phần với các chức năng khác nhau. Các Vestibulocerebellum chủ yếu xử lý thông tin từ các cơ quan cân bằng và chịu trách nhiệm phối hợp các chuyển động của đầu và mắt. Các Spinocerebellum điều chỉnh đi và đứng và phao câu được sử dụng để điều chỉnh tốt các kỹ năng vận động và thực hiện đúng các chuyển động.

Nếu tiền đình bị ảnh hưởng, người liên quan thường bị chóng mặt, rối loạn thăng bằng, không vững, rối loạn ngôn ngữ và rối loạn chuyển động mắt, đôi khi có thể nhìn đôi và run mắt.

Rối loạn phát âm được đặc trưng bởi phát âm không rõ ràng và âm lượng thay đổi. Vùng tiểu não này thường bị ảnh hưởng khi rượu bia là nguyên nhân gây teo tiểu não.

Nếu gai xương bị ảnh hưởng, thường có tư thế và dáng đi không ổn định, được gọi là cái gọi là tư thế và dáng đi không ổn định.

Khi tiểu khung nhỏ lại, người ta bị suy giảm khả năng cầm nắm, không có mục đích và run trong các cử động này. Ngoài ra còn có hiện tượng chậm hãm cơ đối thủ, cũng như rối loạn phối hợp, rối loạn ngôn ngữ và không có khả năng thực hiện các chuỗi chuyển động nhanh chóng.
Rối loạn ngôn ngữ được đặc trưng bởi giai điệu giọng nói chậm, nói ngọng và bị ngắt quãng.
Khu vực này của tiểu não thường bị ảnh hưởng khi tiểu não bị tổn thương do một bệnh như bệnh đa xơ cứng.

Trong bệnh teo tiểu não, tất cả các khu vực tiểu não được đề cập cũng có thể bị ảnh hưởng cùng nhau. Liên quan đến chứng teo tiểu não, các nhà nghiên cứu cũng nghi ngờ mối liên hệ giữa điều hòa cổ điển, chứng ám ảnh sợ hãi, cũng như khả năng nhận thức và cảm xúc với các tác động ở cấp độ tiểu não. Kết quả là teo tiểu não có thể hạn chế và ảnh hưởng đến các khả năng và khu vực này.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Chức năng của tiểu não

chẩn đoán

Một cuộc khảo sát về những người có liên quan và một khám lâm sàng có thể cung cấp bằng chứng về teo tiểu não. Bác sĩ hỏi về bệnh sử và tiểu sử của bệnh nhân và kiểm tra họ Chuyển động, phối hợp, nói và chuyển động mắt.
Với chẩn đoán hình ảnh Mức độ teo tiểu não có thể được đo chính xác hơn. Nếu có nguyên nhân do di truyền, cần tiến hành chẩn đoán di truyền và hỏi các bệnh kèm theo.
Xét nghiệm máu là cần thiết đối với bệnh teo tiểu não do rượu.

MRI não cho bệnh teo tiểu não

Với sự trợ giúp của kiểm tra MRI, còn được gọi là chụp cộng hưởng từ, có thể hình dung chính xác mức độ giảm nhỏ. Các cấu trúc xung quanh cũng có thể được kiểm tra để tham gia.
Kiểm tra cộng hưởng từ cho phép một loại "chế độ xem động" của tiểu não và các vùng não khác. MRI chức năng có thể cung cấp thông tin chi tiết về các sự kiện theo thời gian và hoạt động của các vùng tiểu não. Tùy thuộc vào mục tiêu của cuộc kiểm tra, phương tiện tương phản cũng được sử dụng.

MRI không có tia X và thường không có rủi ro y tế nếu các quy định được trình bày trong quá trình khám bệnh được tuân thủ. Ví dụ, không được mặc quần áo hoặc đồ trang sức có chứa kim loại.

Rủi ro, quy trình khám, nguyên tắc chức năng, quy trình, chỉ định và thời gian kiểm tra MRI não tương ứng với những giải thích về kiểm tra MRI nói chung.

Sau khi chụp MRI não, hình ảnh cắt ngang của não sau đó có thể được hiển thị theo từng cấp độ trên màn hình PC. Bằng cách này, các cấu trúc của tiểu não có thể được tạo ra tương đối chi tiết và các điểm teo tiểu não có thể nhìn thấy tương đối chính xác.

Bạn cũng có thể đọc các thông tin liên quan tại: MRI não

Bộ não minh họa

Cerebrum (1 - 6) = endbrain -
Telencephalon (Cerembrum)

Thùy trán - Thùy trán
Thùy đỉnh - Thùy đỉnh
Thùy chẩm -
Thùy chẩm
Thùy thái dương -
Thùy thái dương
Quán ba - Corpus callosum
Tâm thất bên -
Tâm thất bên
Não giữa - Mesencephalon
Diencephalon (thứ 8 và thứ 9) -
Diencephalon
Tuyến yên - Tuyến yên
Tâm thất thứ ba -
Ventriculus tertius
Cầu - cầu não
Tiểu não - Tiểu não
Tầng chứa nước não giữa -
Aqueductus mesencephali
Tâm thất thứ tư - Ventriculus quartus
Bán cầu tiểu não - Hemispherium cerebelli
Dấu kéo dài -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Bể chứa lớn -
Cisterna cerebellomedullaris sau
Kênh trung tâm (của tủy sống) -
Kênh giữa
Tủy sống - Tủy sống
Không gian nước não bên ngoài -
Không gian dưới nhện
(leptomeningeum)
Thần kinh thị giác - Thần kinh thị giác

Não trước (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencephalon)
= Cầu + tiểu não (10 + 11)
Hindbrain (Rhombencephalon)
= Cầu + tiểu não + tủy kéo dài
(10. + 11. + 15)
Thân não (Truncus encephali)
= Não giữa + cầu + tủy kéo dài
(7. + 10. + 15.)

Bạn có thể tìm thấy tổng quan về tất cả các hình ảnh Dr-Gumpert tại: minh họa y tế

trị liệu

Nếu có một bệnh tiềm ẩn (ở dạng triệu chứng), nó nên được điều trị trước.

Tùy thuộc vào nguyên nhân, (ngoài ra) các biện pháp cụ thể, phù hợp riêng được khuyến nghị.

Các nghiên cứu về hiệu quả của việc điều trị bằng thuốc đối với các khiếu nại khác nhau vẫn chưa được kết luận một cách khoa học. Một nghiên cứu cho thấy thành công trong việc điều trị Ataxias (ví dụ: sự không chắc chắn về dáng đi) được quan sát bằng Riluzol®. Tuy nhiên, vì số lượng người tham gia nghiên cứu còn ít, nên nó cần được xem xét một cách nghiêm túc và mở rộng thông qua các nghiên cứu sâu hơn.

Ví dụ, propanolol, carbamazepine, topiramate và clonazepam đã được sử dụng để điều trị chứng run khi vận động mục tiêu. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, các triệu chứng có thể trở nên tồi tệ hơn.

Trong trường hợp rối loạn chuyển động mắt, cần phân biệt giữa điều trị chứng run mắt và điều trị song thị.

Nếu mắt bị run, các hướng dẫn khuyến cáo điều trị bằng baclofen, gabapentin và 3,4-diaminopyridine. Trong trường hợp ảnh đôi, kính lăng kính đôi khi có thể giúp ích.
Tập luyện cơ mắt có mục tiêu cũng giúp ích cho một số người mắc bệnh.

Theo hướng dẫn, các loại thuốc khác nhau được khuyến cáo để giảm bớt các triệu chứng, tùy thuộc vào các triệu chứng đi kèm khác. Các tác dụng phụ phải được tính đến và nên tìm kiếm phương pháp điều trị phù hợp riêng với sự trợ giúp của bác sĩ chuyên khoa.

Các liệu pháp nghề nghiệp, vật lý và ngôn ngữ được nhắm mục tiêu được khuyến khích để duy trì sự độc lập và tham gia vào cuộc sống hàng ngày. Nội dung của các liệu pháp phải dựa trên các khiếu nại, nguồn lực và mục tiêu của người bị ảnh hưởng và cũng nên bao gồm lời khuyên cho người thân và trợ giúp.

Tuổi thọ là bao nhiêu?

Vì lý do teo tiểu não không phải lúc nào cũng giống nhau nên nói chung không thể nói gì về tuổi thọ. Bạn phải xem xét từng nguyên nhân riêng lẻ. Nói chung, người ta có thể nói rằng tuổi thọ với nguyên nhân triệu chứng được xác định bởi bệnh thực tế tiềm ẩn. Chúng bao gồm, ví dụ, triệu chứng paraneoplastic trong ung thư phổi tế bào nhỏ với tỷ lệ sống sót sau 5 năm là khoảng 15%, hoặc trong ung thư buồng trứng (Ung thư buồng trứng) với tỷ lệ sống sót sau 5 năm là khoảng 40%. Bệnh nghiện rượu cũng thuộc diện này. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người nghiện rượu sống ngắn hơn khoảng 20 năm.

Không có tuyên bố nào về tuổi thọ có thể được đưa ra về di truyền, tức là nguyên nhân do di truyền, vì không thể xác định được khuynh hướng rõ ràng ngay cả trong các phân nhóm của bệnh teo tiểu não do di truyền. Tuy nhiên, nhìn chung người ta có thể đưa ra những tuyên bố về chất lượng cuộc sống. Teo tiểu não thường là một bệnh tiến triển chậm, mãn tính. Dạng di truyền chỉ có thể được điều trị theo triệu chứng. Nhiều bộ phận chuyên môn khác nhau, chẳng hạn như liệu pháp ngôn ngữ, liệu pháp vận động và vật lý trị liệu, giúp đỡ. Người ta hy vọng rằng điều này sẽ làm chậm sự tiến triển của bệnh. Do dáng đi không vững nên sau nhiều năm thường phải ngồi xe lăn, nhưng điều này khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Điều đặc biệt về dạng triệu chứng của bệnh là việc kiêng chất độc (ví dụ như rượu) không dẫn đến sự phân hủy mô não thêm.

khóa học

Quá trình teo tiểu não là riêng lẻ và không có cách chữa trị. Lựa chọn lối sống phù hợp có thể trì hoãn sự tiến triển của bệnh.
Trong trường hợp teo tiểu não liên quan đến rượu, điều này bao gồm, ví dụ Kiêng rượu, bổ sung các vitamin còn thiếu và điều trị nghiện rượu.
Tham gia tích cực vào liệu pháp vận động mục tiêu, vật lý trị liệu và trị liệu ngôn ngữ có thể hỗ trợ quá trình teo tiểu não.
Một môi trường hài hòa (nhà trẻ, trường học, nơi làm việc, khu vực sống, các hoạt động giải trí) cũng có thể trì hoãn sự tiến triển của bệnh teo tiểu não. Mặt khác, tương tác thụ động và lối sống không phù hợp (ví dụ: tiếp tục uống rượu) sẽ thúc đẩy sự teo tiểu não.
Phần lớn vẫn chưa rõ các khu vực khác của não có thể đảm nhận các nhiệm vụ của tiểu não đang teo nhỏ ở mức độ nào. Điều này được thảo luận rất nhiều tranh cãi bởi nhiều nhà nghiên cứu.

Hậu quả của teo tiểu não.

Như đã nói ở trên, bệnh gây ảnh hưởng không nhỏ đến chất lượng cuộc sống của người bệnh.
Bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hình thức di truyền mất nhiều thời gian điều trị mà không có cơ hội hồi phục. Tư vấn di truyền nên được thực hiện nếu những bệnh nhân này có kế hoạch sinh con. Một căn bệnh mãn tính như vậy thường là một gánh nặng cho tinh thần mà không nên bỏ qua.
Như đã giải thích, nguyên nhân của hình thức triệu chứng là khác nhau. Những người nghiện rượu cần phải thay đổi cuộc sống của họ để ngăn chặn tình trạng tồi tệ hơn nữa. Đối với bệnh nhân ung thư, teo tiểu não là một chẩn đoán phụ và họ phải đối mặt với liệu pháp điều trị ung thư vất vả. Nhưng như tôi đã nói, không phải bệnh nhân nào cũng bị nặng như nhau. Đặc biệt, trong giai đoạn đầu, thường vẫn có thể theo đuổi sự nghiệp chuyên nghiệp và tổ chức thời gian giải trí.

Thời lượng

Các Teo tiểu não không thể chữa khỏi. Nó chỉ có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh. Bệnh kéo dài bao lâu là rất riêng biệt và phụ thuộc vào bệnh cơ bản và điều kiện sống của từng cá nhân.
Nhiều yếu tố riêng lẻ đóng một vai trò nào đó, đó là lý do tại sao thông tin về thời gian và sự tiến triển của bệnh teo tiểu não rất không đáng tin cậy.

Teo tiểu não và sa sút trí tuệ

Có những nghiên cứu về bệnh teo tiểu não di truyền trội trên autosomal (ADCA - chứng mất điều hòa tiểu não trội trên autosomal) và mối liên hệ với chứng sa sút trí tuệ.
Chỉ loại phụ 1 được cho là có mối liên quan với chứng mất trí nhớ nhẹ trong quá trình bệnh. Trên hết, sự chú ý và khả năng học hỏi có thể bị xáo trộn. Các kiểu phụ của dạng di truyền được xác định thông qua một bài kiểm tra di truyền.

Cũng đọc:

Kiểm tra chứng mất trí nhớ
Thuốc điều trị sa sút trí tuệ

Teo tiểu não ở trẻ em

A Teo tiểu não ở trẻ em có thể vô căn về nguồn gốc, nghĩa là không rõ nguyên nhân gây bệnh. Nhưng nó cũng có thể là di truyền.
Một vài năm trước, người ta đã phát hiện ra rằng một số loại thuốc được sử dụng để chống lại nhiễm trùng do vi rút và ngăn chặn tổng hợp DNA, teo tiểu não và ở trẻ nhỏ Tổn thương tiểu não đã gây ra.
Quá trình tổng hợp DNA diễn ra ở Hình thành tế bào thần kinh trong tiểu não chưa được hoàn thiện ở lứa tuổi chập chững biết đi. Do đó, những loại thuốc như vậy có thể gây trở ngại cho sự phát triển của tiểu não.

Các triệu chứng, quy trình chẩn đoán và liệu pháp tương tự áp dụng cho bệnh teo tiểu não ở trẻ em như ở người lớn. Liệu pháp nghề nghiệp, vật lý trị liệu và ngôn ngữ trị liệu nên được thực hiện riêng lẻ và thân thiện với trẻ em.
Nó sẽ có thể bắt đầu trị liệu sớm được khuyến nghị, nên bao gồm lời khuyên sâu rộng về nuôi dạy con cái.
Tốt nhất, các nhà giáo dục từ các tổ chức tích hợp hoặc từ các trường mẫu giáo hoặc trường hỗ trợ / đặc biệt cũng nên được thông báo và tham gia.