NộI Y

Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML)

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Bệnh bạch cầu, ung thư máu trắng, que Auer, Bệnh máu

Định nghĩa

Đây là loại bệnh bạch cầu là một trong những bệnh bạch cầu cấp tính với diễn biến bệnh nhanh chóng. Nó được đặc trưng bởi thực tế là các tế bào thoái hóa đến từ giai đoạn phát triển rất sớm, tức là chưa trưởng thành. Các ô này phát sinh từ một hàng ô bao gồm Tủy xương bắt nguồn (myeloid). Các tế bào trong giai đoạn đầu của sự phát triển được gọi là vụ nổ. Các vụ nổ này nhân lên trong tủy xương và máu.

Sự trưởng thành bị xáo trộn

Trong bối cảnh của bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính có một sinh sản không kiểm soát của chưa trưởng thành và tế bào tiền thân không chức năng của máu trong tủy xương.

Ở những người khỏe mạnh, có một sự điều hòa chính xác và cân bằng giữa sự xuất hiện và trưởng thành hoặc biệt hóa thành các tế bào máu đầy đủ chức năng. Ngược lại, AML trưởng thành bị xáo trộn.

Trong một số năm nay, liệu pháp điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào cấp tính, một dạng AML đặc biệt, đã sử dụng thực tế này. ATRA hóa trị liệu thúc đẩy sự trưởng thành của các tế bào bệnh bạch cầu thành các tế bào máu chức năng.

tần số

Cứ 100.000 dân thì có ba đến bốn trường hợp mắc mới mỗi năm. Chủ yếu là bệnh nhân người lớn bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, ở đây số ca mắc mới là 15 trên 100.000 dân. Tỷ lệ AML Bệnh bạch cầu ở trẻ em là khoảng 20% bệnh bạch cầu cấp tính.

AML ở trẻ em

Trẻ em bị ốm khá hiếm khi trên bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính. Chỉ có khoảng 20% trường hợp mắc bệnh bạch cầu thời thơ ấu rơi vào phân loài này. Bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính (ALL) có thể được quan sát thấy thường xuyên hơn trong thời thơ ấu.

Về nguyên tắc, AML có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng trẻ sơ sinh và trẻ mới biết đi đặc biệt có khả năng bị bệnh trong hai năm đầu đời. Vì nguyên nhân chưa được giải thích rõ ràng, trẻ em trai bị bệnh thường xuyên hơn trẻ em gái. Trẻ em mắc hội chứng Down (thể tam nhiễm 21) có nguy cơ mắc bệnh tăng lên đáng kể. Đối với bệnh nhân người lớn, trẻ em bị ảnh hưởng phát triển các triệu chứng đầu tiên, giống hệt nhau trong vòng vài tuần. Trẻ nhỏ đôi khi được chú ý bởi tính không muốn chơi và lười chạy. Để xác định chẩn đoán, chọc tủy xương được thực hiện dưới gây mê. Thành phần chính của liệu pháp là hóa trị. Nếu hệ thống thần kinh trung ương bị ảnh hưởng, hộp sọ có thể phải được chiếu xạ.

nguyên nhân

Xem chương chung về bệnh bạch cầu.

Dịch bệnh xuất hiện

Hơn hết, những bất thường (sai lệch) trong bộ gen người (bộ nhiễm sắc thể) được ghi nhận là nguyên nhân gây ra AML và những phát hiện về di truyền tế bào cũng là yếu tố quan trọng nhất đối với tiên lượng của bệnh nhân.

Có những quang sai với một dự báo tốt và quang sai với một dự báo kém. Sự tăng trưởng không kiểm soát, không được kiểm soát của các tế bào tiền thân thoái hóa rõ rệt đến mức các tế bào khác hoặc tế bào tiền thân trong tủy xương không còn không gian để phát triển. Do đó, những tế bào "bình thường" này bị dịch chuyển. Điều này giải thích tình trạng nghèo hồng cầu (thiếu máu) phổ biến ở bệnh nhân AML. Nếu hơn 30% các vụ nổ có trong tủy xương, thì định nghĩa về bệnh bạch cầu cấp tính được đưa ra.

Điều đó cũng có thể thú vị với bạn: Đột biến nhiễm sắc thể

Các triệu chứng

Tăng tiết mồ hôi ban đêm, sốtSút cân, chán ăn, hoạt động kém và đau nhức xương. Nó cũng nói đến Thiếu máu (Thiếu máu); các triệu chứng của đó là da nhợt nhạt, giảm hiệu suất Đua tim (Nhịp tim nhanh) và hiếm khi tức ngực (Cơn đau thắt ngực). Sự phát triển thay thế của các tế bào thoái hóa dẫn đến thiếu các tế bào bảo vệ “bình thường”. Kết quả là làm tăng nhiễm trùng, chẳng hạn như sau đó phổi (ví dụ. nhiễm trùng phổi) hoặc bể thận (Viêm vùng chậu). Bệnh nhân sốt thường xuyên hơn. Sự nghèo nàn của tiểu cầu (Giảm tiểu cầu) Nó nói đến tăng chảy máu, cũng như sau cái gọi là chấn thương nhẹ, ví dụ: trong các hoạt động hàng ngày như đánh răng. Kết quả là các triệu chứng như Chảy máu nướu răng, Chảy máu cam và khạc ra máu. Các triệu chứng như mở rộng nướu (tăng sản nướu) hoặc nhìn đôi hiếm khi thấy. Bác sĩ chăm sóc cũng nên kiểm tra độ phóng đại lách và gan (Gan lách to).
Vì vậy có thể nhận biết bệnh ung thư máu bằng nhiều dấu hiệu khác nhau.

Đọc thêm về chủ đề: Làm thế nào để bạn nhận ra bệnh bạch cầu?

chẩn đoán

Một trong những bước đầu tiên là lấy máu đơn giản. Điều này được sử dụng để xác định số lượng tế bào trong tiểu cầu máu (huyết khối), hồng cầu (hồng cầu) và bạch cầu (bạch cầu). Vì nhóm bạch cầu có chứa một số loại tế bào khác nhau (tế bào bạch huyết, bạch cầu hạt), một cái gọi là số lượng máu khác biệt được tạo ra, giúp phân tích chính xác các tế bào này. Sự giảm hoặc tăng tuyệt đối hoặc tương đối trong các ô này sau đó được nhận biết. Trong trường hợp AML, kết quả điều tra nêu trên, ví dụ: Số lượng tế bào hồng cầu thấp (thiếu máu) và số lượng bạch cầu cao (tăng bạch cầu).

Đọc thêm về chủ đề: Chọc tủy xương

Kiểm tra bằng kính hiển vi

Có thể phân tích mẫu máu hoặc tủy xương bằng kính hiển vi. Nếu cái gọi là thanh Auer được tìm thấy trong các tế bào được kiểm tra, thì AML đã được chứng minh. Những que Auerbach này giống những que nhỏ nhất trong cơ thể tế bào.

Chọc hút tủy xương

Để phân tích, một mẫu được lấy, tốt nhất là lấy từ bồn. Mẫu này sau đó được tô màu (nhuộm tế bào) và được phân tích thêm.Ngoài ra, các tế bào bị loại bỏ sẽ được kiểm tra di truyền để phát hiện các bất thường (Quang sai) được tìm thấy trong di truyền học tế bào (Di truyền tế bào và phân tử). Các phát hiện di truyền tế bào đóng một vai trò quan trọng trong tiên lượng. Một kết nối (chuyển vị) giữa người mang gen (nhiễm sắc thể) 8 và 21 được đánh giá là dương tính với tiên lượng, trong khi mất nhiễm sắc thể 5, ví dụ: có tiên lượng rất xấu.

trị liệu

Hóa trị:

Mục đích của liệu pháp này là sử dụng các chất ức chế tăng trưởng để tiêu diệt các tế bào ung thư máu. Vấn đề nảy sinh ở đây là các chất này không chỉ tác động lên các tế bào bệnh bạch cầu, mà còn trên tất cả các tế bào đang phát triển nhanh chóng trong cơ thể, ví dụ: các tế bào tạo máu khác, tế bào tóc (đây là lý do tại sao tác dụng phụ của Rụng tóc tại hóa trị liệu) và, đặc biệt có vấn đề, tế bào mầm (ví dụ: tế bào tinh trùng).

Ghép tế bào gốc:

Có hai cách để làm điều này Hiến tế bào gốc: Một mặt, các thành viên gia đình hoặc các nhà tài trợ bên ngoài (nguyên sinh), nếu đặc điểm mô phù hợp, tế bào gốc sẽ được lấy ra và tiêm cho bệnh nhân. Các tế bào máu khỏe mạnh "bình thường" sau đó được hình thành từ các tế bào gốc này. Tuy nhiên, hóa trị liều cao phải được thực hiện trước để tiêu diệt hết các tế bào thoái hóa càng xa càng tốt (về nguyên tắc của hóa trị liều cao, xem phần chung về bệnh bạch cầu). Mặt khác, bản thân bệnh nhân (tự thân), nếu điều này đang trong thời gian chờ đợi trong giai đoạn được gọi là thuyên giảm hoàn toàn, tức là Khi hầu hết các tế bào thoái hóa đã bị phá hủy, các tế bào gốc khỏe mạnh sẽ được loại bỏ và trao lại cho anh ta khi bệnh tái phát. Tuy nhiên, phương pháp ghép tế bào gốc tự thân vẫn còn sơ khai và có nhiều khả năng được sử dụng trong các thử nghiệm lâm sàng.

Thuốc đặc biệt:

Thuốc Gemtuzumab đã cho thấy kết quả rất tốt trong điều trị AML trong những năm gần đây.

Chăm sóc trong quá trình hóa trị

Trong bối cảnh hóa trị liệu, những người bị ảnh hưởng phải chịu nhiều tác dụng phụ mạnh. Trong tình huống này, việc chăm sóc tốt nhất có thể là rất quan trọng và có thể làm giảm bớt nhiều tác dụng phụ:

Buồn nôn và nôn: Buồn nôn và nôn là một trong những vấn đề chính của nhiều bệnh nhân AML đang hóa trị. Ngoài thuốc, ví dụ: Dầu thơm, kẹo cao su hoặc không khí trong phòng giúp giảm đau.
Ngăn ngừa nhiễm trùng
- Trong quá trình hóa trị, hệ thống miễn dịch tạm thời bị ức chế. Do đó, bệnh nhân bị ảnh hưởng hầu như không có khả năng phòng vệ nội sinh và đặc biệt dễ bị nhiễm trùng. Do đó, các biện pháp vệ sinh nghiêm ngặt là tất cả và cuối cùng. Trong những trường hợp nhất định, cái gọi là "cách ly ngược" bệnh nhân thậm chí có thể phải được thực hiện. Điều này có nghĩa là nhân viên phòng khám hoặc người thân chỉ được phép vào phòng bệnh trong trang phục bảo hộ đặc biệt. Mục đích là để giảm số lượng vi khuẩn, vi rút hoặc nấm nguy hiểm tiềm tàng.

Điều trị thay thế

Không hiếm những người bị ảnh hưởng tìm cách điều trị thay thế cho bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính. Đặc biệt là trong thời đại của Internet, có thể nhanh chóng tìm ra vô số các liệu pháp “nhẹ nhàng hơn”, “thay thế” hoặc “tự nhiên”.

Tuy nhiên, người ta có thể thực hiện lời hứa này Trao niềm tin? Không, trong mọi trường hợp. Chỉ hóa trị và Cấy ghép tủy xương cung cấp đầy đủ và hứa hẹn trị liệu anh yêu!

Đầu tiên và quan trọng nhất, nhiều bệnh nhân chuyển sang các "phương pháp điều trị" thay thế vì lo sợ các tác dụng phụ nghiêm trọng của hóa trị. Tuy nhiên, vì AML rất mạnh, việc điều trị phải được thực hiện tương ứng chuyên sâu và tích cực.

Các phương pháp điều trị được cho là “nhẹ nhàng” hoặc “thay thế” chắc chắn không phải là lựa chọn cho các chuyên gia y tế nghiêm túc. Trong trường hợp xấu nhất, bệnh nhân sẽ chết khi cố gắng điều trị thay thế.

Hóa trị - Nó hoạt động như thế nào?
Tác dụng phụ của hóa trị liệu

Điều gì xảy ra nếu không có liệu pháp / điều trị?

Giống như tất cả bệnh bạch cầu cấp tính, AML cũng thông qua diễn biến rất tích cực của bệnh được đánh dấu. Nếu không được điều trị, nó sẽ dẫn đến tử vong trong vài tuần. Đó là lý do tại sao nó cực kỳ quan trọng sau đó chẩn đoán nhanh hơn ngay sau khi điều trị được bắt đầu.

Nếu một người quyết định không điều trị, sẽ có sự gia tăng lớn các tế bào bệnh bạch cầu trong một thời gian rất ngắn. Các tế bào máu khỏe mạnh sẽ bị dịch chuyển phần lớn. Cuối cùng, với việc mất đi các tế bào máu khỏe mạnh, sẽ có rất nhiều, tất cả các triệu chứng có thể gây tử vong. Chúng bao gồm suy đa cơ quan, nhiễm độc máu, tắc mạch máu và chảy máu trong.

Tuổi thọ / tiên lượng / cơ hội phục hồi

Thật không may, không thể đưa ra tuyên bố chung về cơ hội phục hồi. Tiên lượng khác nhau và phụ thuộc nhiều vào các yếu tố ảnh hưởng cá nhân. Có như vậy các yếu tố sau một đúng hơn ảnh hưởng tiêu cực về dự báo:

Tuổi> 60
Số lượng bạch cầu> 100.000 / microlit khi bắt đầu điều trị
Giảm đáp ứng với liệu pháp ("khó điều trị")
Tăng thay đổi nhiễm sắc thể

Tuy nhiên, sự hiện diện của một hoặc nhiều "yếu tố tiên lượng tiêu cực" không tự động giảm cơ hội phục hồi tại AML. Do đó, chỉ bác sĩ chăm sóc mới có thể đưa ra những tuyên bố cụ thể.

Cũng cần nhắc lại rằng cơ hội phục hồi từ AML đã được cải thiện rất nhiều trong vài thập kỷ qua.
Điều này chủ yếu là do cái gọi là "nghiên cứu tối ưu hóa liệu pháp". Ở Đức, hầu hết tất cả bệnh nhân AML đều Khung của các thử nghiệm lâm sàng này đã điều trị. Điều này cho phép bệnh nhân truy cập vào kiến thức khoa học mới nhất và thuốc hiện đại. Đồng thời, “nghiên cứu tối ưu hóa liệu pháp” không có nghĩa là các loại thuốc được sử dụng là thử nghiệm hoặc trong giai đoạn thử nghiệm. Thay vào đó, mục tiêu là tìm ra khu vực ứng dụng, liều lượng hoặc sự kết hợp tốt nhất có thể của các tác nhân hóa trị liệu đã được phê duyệt và chứng minh. Tất nhiên, việc tham gia vào các nghiên cứu là tự nguyện.

Ở Đức hầu hết các phòng khám đều tham gia vào các nghiên cứu tối ưu hóa liệu pháp để cải thiện tiên lượng của AML về lâu dài.