ThầN Kinh-TuyếN

Hội chứng Guillain Barré (GBS)

Hình minh họa tế bào thần kinh

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Viêm đa dây thần kinh tự phát cấp tính
Viêm đa dây thần kinh
Hội chứng Landry-Guillain-Barré-Strohl
Viêm đa mô
bệnh đa thần kinh vô căn
Hội chứng Kussmaul-Landry
GBS

Tiếng Anh: Hội chứng Guillain-Barré, bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm cấp tính (AIDP)

Định nghĩa

Hội chứng Guillain-Barré là một rối loạn thần kinh dựa trên sự khử men của các sợi thần kinh.
Có hai cao điểm tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng độ tuổi 25 và 60. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên hơn phụ nữ.
Tần suất của hội chứng Guillain-Barré là 1-2 / 100.000 / năm.

lịch sử

Dạng tiến triển nhanh của bệnh với tình trạng tê liệt nặng nhất trong vòng một hoặc hai ngày chân, nghèo, Cổ và Cơ hô hấp đã được Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826-1865) mô tả vào năm 1859.
Ông đã viết một báo cáo về mười bệnh nhân với tê liệt tăng dần cấp tính. Vì lý do này, khi các giai đoạn nghiêm trọng của hội chứng Guillain-Barré phát triển đặc biệt nhanh chóng, Landry tê liệt đã nói.

Ernst von Leyden (1832-1910), ngay từ năm 1880 đã phân biệt giữa "đa neuritide cấp tính và bán cấp tính" là các bệnh viêm nguyên phát của các quá trình thần kinh và các bệnh nguyên phát của tủy sống, đặc biệt là bệnh bại liệt (Viêm tủy sống).

Các Hội chứng Guillain Barre thực sự nên Hội chứng Guillain-Barré-Strohl được gọi là. Năm 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré và André Strohl là những người đầu tiên mô tả điển hình cho hội chứng Guillain-Barré tăng mức protein với số lượng tế bào bình thường (phân ly cytoalbuminal) im Nước thần kinh (Rượu) của một bệnh nhân bị viêm rễ thần kinh cấp tính (viêm rễ của dây thần kinh).
Việc thu thập nước thần kinh (rượu thủng) cho cái gọi là Chẩn đoán CSF được phát minh vào năm 1891 bởi bác sĩ nội trú người Đức Heinrich Irenaeus Quincke.

Tài khoản lớn hơn đầu tiên về những thay đổi giải phẫu-bệnh lý trong hội chứng Guillain-Barré / GBS đã được xuất bản bởi W. Haymaker và J.W. Kernohan đặt lại với nhau.
Trong cuộc tranh cãi về nguyên nhân, thuật ngữ nguồn gốc "truyền nhiễm" hoặc "thấp khớp" đã được nói đến từ rất sớm. Alfred Bannwarth (1903-1970) và Heinrich Pette (1887-1964) đã lên tiếng ủng hộ nguyên nhân dị ứng - thôi miên vào đầu những năm 1940. Vì vậy, bạn đã nghi ngờ một điều cần thiết Sự tham gia của hệ thống miễn dịch.

Năm 1956, Miller Fisher người Canada đã mô tả một dạng khác của bệnh. Ông đã báo cáo diễn biến của bệnh ở ba bệnh nhân, những bệnh nhân cấp tính Tê liệt các cơ mắt, rối loạn các chuyển động mục tiêu (mất điều hòa) và thiếu phản xạ cơ ở tay và chân.
Một bệnh nhân cũng bị liệt Cơ mặt. Sự phục hồi là tự phát ở cả ba bệnh nhân.

Hai năm sau, J. H. Austin mô tả một dạng mãn tính căn bệnh hiện được gọi là viêm đa dây thần kinh mãn tính (CIDP).

Tóm lược

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một chứng rối loạn thần kinh do khử men Sợi thần kinh dựa trên. Ở đây họ thua Tế bào thần kinh lớp cách điện của chúng, có thể so sánh với cáp điện, theo đó tế bào thần kinh mất chức năng truyền thông tin.
Nguyên nhân không được hiểu đầy đủ. Phản ứng tự miễn dịch và phản ứng dị ứng thần kinh đối với các bệnh nhiễm trùng trước đó được thảo luận.
Về nguyên tắc, hội chứng Guillain-Barré có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng đặc biệt là khoảng 25 và 60 tuổi.
Điển hình là bệnh bắt đầu 2-4 tuần sau khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa.
Các triệu chứng đầu tiên là Đau lưng, Tê và cảm giác bất thường ở khu vực Đôi chân. Tiếp theo là điểm yếu vận động đối xứng của chân, Đau cơ, Đi lại và đứng khó khăn.
Sự tê liệt tăng lên từ bên dưới có thể dẫn đến tê liệt hô hấp và ngừng tim, vì vậy thông khí và một Máy tạo nhịp tim có thể trở nên cần thiết.
Chẩn đoán được thực hiện thông qua một cuộc thẩm vấn chuyên sâu, một cuộc kiểm tra thể chất-thần kinh và chọc dò nước thần kinh (Chẩn đoán CSF) đặt ra.
Liệu pháp điều trị triệu chứng dưới sự giám sát y tế chuyên sâu. Gradient thuận lợi chiếm ưu thế.
Những bệnh nhân lớn tuổi và những bệnh nhân có thời gian thở máy dài (hơn 1 tháng) có tiên lượng kém hơn. Có đến 4% bệnh nhân bị tái phát sau nhiều tháng đến nhiều năm và tái phát bệnh.

nguyên nhân gốc rễ

Nguyên nhân của hội chứng Guillain-Barré vẫn chưa được xác định rõ ràng. Một phản ứng tự miễn dịch dường như diễn ra, tức là hệ thống miễn dịch của chính cơ thể sẽ tấn công chính mô của cơ thể.
Trong hội chứng Guillain-Barré (GBS), kiểm tra bằng kính hiển vi các mẫu mô cho thấy tình trạng viêm và thâm nhiễm với một số tế bào miễn dịch (bao gồm cả đại thực bào) trong vỏ tủy của dây thần kinh.

Hình minh họa tế bào thần kinh

Nhánh cây
Cơ thể tế bào
Sợi trục có vỏ bọc tủy, bị tấn công trong GBS
Nhân tế bào

Thông tin thêm về cấu trúc của tế bào thần kinh theo chủ đề của chúng tôi: tế bào thần kinh

Điều này dẫn đến sự phân hủy của vỏ tủy từ rễ trước và sau của Tủy sống (Viêm đa dây thần kinh) và các dây thần kinh ngoại vi liên quan (viêm đa dây thần kinh), chịu trách nhiệm về cơ và độ nhạy cảm.
Bạn có thể tìm thêm thông tin trong chủ đề của chúng tôi: Tủy sống
Một cách giải thích khác có thể xảy ra cho hội chứng Guillain-Barré (GBS) là phản ứng dị ứng thần kinh với vi rút trước đó (ví dụ: Virus Epstein-Barr, Vi rút Varicella zoster) hoặc nhiễm trùng do vi khuẩn (ví dụ: Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Các triệu chứng

Thông thường, 2-4 tuần sau khi bắt đầu nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa

đau lưng không đặc trưng
trên hết dị cảm được loại bỏ khỏi trung tâm của cơ thể (dị cảm xa)
Tê bàn chân
sau đó yếu đối xứng vận động của chân (đi lại khó khăn hoặc không thể)
Đau cơ (đau cơ)
Đau phát ra từ rễ thần kinh và suy giảm khả năng phối hợp khi đứng và đi lại do thiếu nhạy cảm sâu (mất điều hòa).

Tình trạng liệt tăng dần từ dưới lên trên đến liệt nửa người cao (tứ chi), không cử động được tay và chân. Nếu liên quan đến cơ hoành, hô hấp cũng sẽ không thành công và bệnh nhân phải được thở máy.
Liệt hô hấp xảy ra ở khoảng 20% bệnh nhân. Các dây thần kinh sọ (viêm dây thần kinh sọ) cũng có thể liên quan và dẫn đến rối loạn nuốt và liệt mặt (liệt mặt). Liệt mặt dẫn đến khó nói và nhai, cũng như giảm lượng nước mắt và giảm tiết nước bọt. Rối loạn chuyển động mắt cũng rất hiếm.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Liệt mặt

Hệ thống thần kinh không tự chủ (tự trị, sinh dưỡng) cũng bị ảnh hưởng. Các triệu chứng thực vật là rối loạn bài tiết mồ hôi, loạn nhịp tim, dao động huyết áp và nhiệt độ, rối loạn vận động đồng tử (chức năng vận động đồng tử), lượng đường trong máu cao quá mức (tăng đường huyết) và rối loạn làm rỗng bàng quang và ruột.
Đỉnh điểm của bệnh là ở 90% bệnh nhân trong vòng 3-4 tuần.

chẩn đoán

Lịch sử (anamnesis): Đặc biệt, các bệnh nhiễm trùng đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa trước đây, không đặc hiệu đều có vai trò ở đây.

Điều tra từ Hệ thần kinh : không hoạt động cơ (liệt, liệt), thiếu phản xạ (chứng khó đọc) và rối loạn cảm giác là đáng chú ý.

Thu thập và kiểm tra nước thần kinh (Chọc dò dịch não tủy để chẩn đoán dịch não tủy): nước thần kinh trong, số lượng tế bào bình thường đến tăng nhẹ, đường bình thường, protein tăng> 100mg / dl kèm theo dấu hiệu rối loạn hàng rào (điển hình gọi là phân ly cytoalbuminal).

Vận tốc dẫn truyền thần kinh (NLG) bị chậm lại một phần đến điểm chặn dẫn truyền.

Các Điện cơ đồ (EMG), trong đó hoạt động của cơ có thể được ghi lại, cho thấy nguồn cung cấp tín hiệu thần kinh không đầy đủ hoặc thiếu cho cơ (dấu hiệu giảm tốc).

Với sự trợ giúp của việc loại bỏ mô khỏi dây thần kinh (sinh thiết dây thần kinh), quá trình khử men của dây thần kinh có thể được phát hiện dưới kính hiển vi (mô học / bệnh lý).

Phát hiện mầm bệnh (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Vi rút Varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) trong máu thành công trong một số trường hợp.

trị liệu

Điều trị triệu chứng dưới sự giám sát y tế chuyên sâu. Đó là, chủ yếu là chức năng của tim và Phổi được giám sát liên tục.
Nếu cần thiết, một Máy tạo nhịp tim và một Thông gió cần thiết. Các dinh dưỡng có thể phải được đảm bảo bằng cách cung cấp chất dinh dưỡng và chất lỏng qua tĩnh mạch (dịch truyền).
Hơn nữa, vật lý trị liệu, chăm sóc tâm lý và các biện pháp dự phòng để ngăn ngừa vết loét do tì đè, Hình thành cục máu đông (Huyết khối), Chất làm cứng khớp (Hợp đồng) và nhiễm trùng phổi (Viêm phổi) các thành phần trị liệu quan trọng.
Các liệu pháp y tế bao gồm việc sử dụng liều cao các kháng thể (7-S immunoglobulin G 0,4g / kg thể trọng / ngày) qua tĩnh mạch trong 5 ngày.
Các chế phẩm cortisone chỉ được sử dụng ở dạng mãn tính của hội chứng Guillain-Barré.
Nếu bệnh tiến triển nặng và khả năng đi lại bị hạn chế nghiêm trọng (khoảng cách đi bộ dưới 5 m mà không có người hỗ trợ), plasmapheresis được thực hiện 5 lần mỗi 2 ngày.
bên trong Plasmapheresis dịch máu (huyết tương) được tách khỏi các tế bào máu. Sau đó, huyết tương có thể được làm sạch và trả lại cho bệnh nhân cùng với các tế bào.
Ngoài ra, các tế bào có thể được trả lại cùng với huyết tương ngoại lai, các chất thay thế huyết tương, v.v. Plasmapheresis giúp giải quyết các triệu chứng nhanh hơn và thời gian thông khí ngắn hơn.

dự báo

Sự phục hồi kéo dài Tuần đến tháng.
Các thâm hụt thần kinh thoái triển theo thứ tự ngược lại. Khả năng gây chết (khả năng gây chết) phụ thuộc vào việc chăm sóc và ngày nay ít hơn 5%.
Tiên lượng không khả quan nếu bạn cần thông khí hơn một tháng. Trong khoảng 70% trường hợp, hội chứng Guillain-Barré chữa lành bằng các chứng yếu vận động và suy giảm phản xạ, nhưng không cản trở cuộc sống hàng ngày. 5-15% giữ lại khuyết tật suy giảm.
Trong khoảng 4%, bệnh bùng phát trở lại (tái phát) sau nhiều tháng hoặc nhiều năm.

Các biến chứng

Sau đó Tim ngừng đập (Asystole) là một biến chứng của hội chứng Guillain-Barré, gây ra bởi sự rối loạn dẫn truyền của các tế bào thần kinh trong tim.
Do những thay đổi bệnh lý trong các sợi thần kinh đặc biệt (bệnh thần kinh tự trị), chịu trách nhiệm tạo ra nhịp tim phù hợp với tình huống, tim bị lệch nhịp. Hậu quả là Rối loạn nhịp timnơi tim đập quá nhanh (nhịp tim nhanh), quá chậm (nhịp tim chậm) hoặc ngừng đập (không tâm thu). Trong tình huống này, một máy tạo nhịp tim hoặc hồi sức (hồi sức) cần thiết.

Vì sự thay đổi bệnh lý trong các sợi thần kinh đặc biệt (bệnh thần kinh tự trị) không chỉ ảnh hưởng đến những sợi kéo đến tim mà còn ảnh hưởng đến ví dụ. những người đi đến phổi kéo, liệt hô hấp cũng có thể xảy ra. Nếu gặp trường hợp này, bệnh nhân phải được thở máy để đảm bảo cung cấp đủ oxy.

Chứng liệt (liệt) xảy ra trong hội chứng Guillain-Barré có thể dẫn đến Hình thành cục máu đông / huyết khối và Thuyên tắc phổi đến vì lười vận động có xu hướng làm cho máu đông lại.
Việc lười vận động cũng thúc đẩy sự phát triển của các vết loét do tì đè (vết loét, rãnh liền), cứng khớp (co cứng) và viêm phổi.