Rối loạn chảy máu

Giới thiệu

Khoảng một trong số 5.000 người trên thế giới bị rối loạn chảy máu. Theo thuật ngữ chuyên môn, rối loạn đông máu được gọi là Rối loạn đông máu. Rối loạn chảy máu có thể phát triển theo hai hướng. Một mặt, đông máu quá mức có thể xảy ra. Máu trở nên đặc hơn, do đó có nguy cơ hình thành cục máu đông, tức là hình thành Huyết khối hoặc là Embolismsdẫn đến việc vận chuyển các cục máu đông được tăng lên. Mặt khác, quá trình đông máu có thể quá yếu, do đó Tăng nguy cơ chảy máu Là. Trên toàn thế giới, hơn một phần trăm dân số bị rối loạn chảy máu với nguy cơ chảy máu tăng lên.

bên trong Đông máu / cầm máu nó là một chuỗi chức năng phức tạp. Lúc đầu có sự thu hẹp các mạch máu cục bộ để giảm thiểu chảy máu. Sau đó các tiểu cầu kết tụ lại với nhau để nhanh chóng đóng vết thương. Sau đó phức hợp tiểu cầu được ổn định trở lại nhờ các sợi tơ huyết. Các sợi fibrin là kết quả của sự tương tác của tổng số 12 yếu tố đông máu. Quá trình đông máu dựa trên nhiều thành phần khác nhau, mỗi thành phần đều dễ bị khiếm khuyết, do đó sai sót có thể phát sinh ở nhiều nơi. Cuối cùng, nhiều bệnh khác nhau có thể dẫn đến rối loạn chảy máu.

Cũng đọc: Máu đông

Các triệu chứng

Bệnh nhân bị rối loạn đông máu chủ yếu bị ảnh hưởng bởi sự xuất hiện thường xuyên của các vết bầm tím (Hematomas) trên. Vết bầm tím có thể xuất hiện trên chúng dù chỉ với một vết sưng nhẹ. Các vết bầm tím thường xuất hiện ở những nơi bất thường hơn, chẳng hạn như bắp tay hoặc trên lưng. Ngoài những vết bầm tím, trên da còn có những dấu hiệu xuất huyết khác. Chúng bao gồm trên tất cả cái gọi là Đốm xuất huyết. Đây là những vết xuất huyết dạng đục lỗ rất nhỏ trên da hoặc trong màng nhầy, đặc trưng xảy ra ở những người bị rối loạn chảy máu. Đôi khi các nốt xuất huyết trên da có thể lớn hơn và giống như phát ban. Trong trường hợp này, người ta nói về Purpura.

Hơn nữa, chảy máu, chẳng hạn như từ một vết cắt nhỏ, sẽ lâu hơn do cơ thể không thể cầm máu nhanh như ở người khỏe mạnh do rối loạn đông máu. Chảy máu thứ phát thường xảy ra khi máu thực sự đã ngừng chảy. Những người bị rối loạn đông máu cũng thường xuyên bị chảy máu cam hoặc chảy máu nướu răng. Những bệnh nhân bị rối loạn đông máu do đó thường bị chú ý trong quá trình điều trị nha khoa bởi tình trạng chảy máu nhiều khó cầm máu. Ở phụ nữ, kinh nguyệt tăng lên và kéo dài cũng có thể được nhận thấy. Các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh do xu hướng chảy máu tăng lên, ví dụ như tăng nguy cơ xuất huyết não hoặc chảy máu khớp. Sự xuất hiện của các triệu chứng rất khác nhau và phụ thuộc vào loại bệnh và mức độ nghiêm trọng của nó. Ví dụ, một số bệnh nhân không gặp các triệu chứng cho đến khi họ bị tai nạn hoặc tương tự, trong khi những người khác gặp các triệu chứng trong cuộc sống hàng ngày.

Bài viết này cũng có thể bạn quan tâm: Cầm máu - Cách cầm máu nhanh nhất

Bạn có xu hướng chảy máu nhiều hơn không? Bạn có xuất huyết dạng lỗ trên da không? Có thể bệnh Werlhof nằm sau những lời phàn nàn của bạn. Đọc thêm về điều này tại: Bệnh Werlhof - có chữa được không?

Nếu có quá nhiều máu đông, các triệu chứng thường chỉ xuất hiện khi đã có huyết khối đã hình thành. Huyết khối thường phát sinh trong các tĩnh mạch của cẳng chân. Cục máu đông hạn chế lưu lượng máu và gây đau chân. Khi cơn đau tiến triển, cường độ cơn đau tăng dần và chân sưng lên và nóng lên. Trong trường hợp tăng đông máu, cái gọi là cục máu đông lan vào các mạch phổi cũng có thể xảy ra Thuyên tắc phổi đến. Các triệu chứng điển hình là khó thở và đau ngực, tương tự như một cơn đau tim. Theo nguyên tắc, các cục máu đông phát sinh trong lòng mạch tĩnh mạch, nhưng cũng có thể xảy ra trong hệ thống động mạch. Trong trường hợp này, sự hình thành cục máu đông cũng có thể dẫn đến đau tim hoặc đột quỵ.

Vết bầm

Vết bầm (cái gọi là Hematomas) phát sinh sau một cú sốc hoặc va đập. Một mạch máu nhỏ bị hư hỏng, do đó máu rò rỉ ra ngoài và đọng lại trong các mô xung quanh và đông lại ở đó. Vết bầm vẫn còn. Ở những người khỏe mạnh, vết này sẽ biến mất hoàn toàn sau hai đến ba tuần. Nếu quá trình đông máu giảm, dù chỉ va chạm nhẹ cũng dẫn đến bầm tím nghiêm trọng. Nếu có chảy máu, quá trình chảy máu sẽ lâu hơn và máu có thể tích tụ nhiều hơn trong các mô, khiến vết bầm tím trông nghiêm trọng hơn.

nguyên nhân

Trong số các bệnh liên quan đến giảm đông máu, có những bệnh mà nguyên nhân là do sự hoạt động của tiểu cầu trong máu (Tiểu cầu) Là. Các tiểu cầu chức năng tạo cơ sở cho phần đầu tiên của quá trình đông máu, sự chảy máu bị hạn chế bởi sự tích tụ của các tế bào. Trong rối loạn tiểu cầu, có thể có sự cố hoặc thiếu tiểu cầu. Thông thường, nó là một sự thiếu hụt có thể là bẩm sinh hoặc tự miễn dịch. Các loại thuốc đặc biệt cũng có thể kích hoạt nó. Điển hình cho sự hiện diện của rối loạn đông máu tiểu cầu là sự xuất hiện của xuất huyết da và màng nhầy dạng lỗ nhỏ (Đốm xuất huyết).

Ngoài việc thiếu tiểu cầu trong máu, thiếu các yếu tố đông máu cũng được biết đến là nguyên nhân gây ra rối loạn đông máu. Đây có thể là một dạng bẩm sinh hoặc mắc phải. Nếu thiếu các yếu tố đông máu, thường sẽ tăng tỷ lệ bầm tím, thậm chí chảy máu vào cơ. Vì gan chịu trách nhiệm sản xuất các yếu tố đông máu, các bệnh về gan cũng có thể dẫn đến thiếu các yếu tố đông máu. Vì gan cũng cần vitamin K để tạo ra một số yếu tố đông máu, nên sự thiếu hụt vitamin K, ví dụ như do giảm lượng vitamin K từ thức ăn, dẫn đến xu hướng chảy máu tăng lên. Tác dụng của vitamin K cũng có thể bị vô hiệu hóa bởi thuốc hoặc bệnh tật.

Hai bệnh ưa chảy máu thường được biết đến do thiếu hụt yếu tố bẩm sinh (Bệnh máu khó đông A và B), trong đó thiếu yếu tố 8 (XIII) hoặc yếu tố 9 (IX). Tuy nhiên, so với các bệnh rối loạn đông máu khác, đây là một bệnh hiếm gặp. Bệnh máu khó đông A phổ biến hơn nhiều so với bệnh máu khó đông B. Cả hai dạng bệnh máu khó đông này đều có nguy cơ chảy máu cao, vì vậy bệnh nhân phải thích nghi với lối sống của mình để tránh các tình huống nguy hiểm đến tính mạng. Thường yếu tố đông máu bị thiếu phải được thay thế (thay thế). Do kiểu thừa kế (Liên kết lặn liên kết X), nó chủ yếu ảnh hưởng đến các bé trai. Trẻ em gái / phụ nữ rất hiếm khi mắc bệnh, nhưng họ thường là người mang mầm bệnh (còn gọi là Dây dẫn) bệnh tật. Rối loạn đông máu bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra ở khoảng một phần trăm dân số, là hội chứng von Willebrand. Trong bệnh này, không có yếu tố đông máu nào bị thiếu, nhưng được gọi là yếu tố von Willebrand, có vai trò quan trọng đối với sự tích tụ các tiểu cầu trong máu. Ngược lại với bệnh nhân máu khó đông (hemophilia), những người bị ảnh hưởng ít bị hạn chế hơn trong cách sống.

Có nhiều nguyên nhân mắc phải gây ra tình trạng đông máu quá mức (thrombophilia) dẫn đến hình thành cục máu đông. Đây là những nguyên nhân thường có thể được thay đổi bằng cách thay đổi lối sống của bạn. Các yếu tố nguy cơ làm tăng đông máu bao gồm sử dụng các biện pháp tránh thai nội tiết tố, mang thai, bất động lâu do nằm liệt giường hoặc một chuyến bay dài, tiêu thụ nhiều nicotin và béo phì. Nếu có các yếu tố nguy cơ và huyết khối đã xảy ra, thì thường được kê đơn thuốc dự phòng huyết khối, chẳng hạn như Marcumar. Các bệnh di truyền cũng có thể làm tăng xu hướng hình thành huyết khối. Những bệnh này bao gồm đột biến yếu tố V Leiden, thiếu hụt antithrombin, thiếu hụt protein C và protein S.

Bạn cũng có thể quan tâm đến chủ đề sau: bệnh ưa chảy máu

Yếu tố 5 (V)

Yếu tố đông máu 5 (V) thúc đẩy sự phát triển của thrombin. Đến lượt mình, thrombin rất quan trọng đối với việc hình thành giàn fibrin, giúp ổn định các tiểu cầu máu bám vào vết thương trong thành mạch. Protein C ức chế dạng hoạt động của nó. Nếu có đột biến gen nhân tố 5 thì bệnh phát triển "Yếu tố 5 bệnh“.Đây là bệnh di truyền, di truyền theo kiểu di truyền trội.

(Nhân tiện, từ “đau khổ” trong tên bệnh không xuất phát từ động từ “đau khổ”, mà là từ thành phố Leiden của Hà Lan, nơi bệnh được phát hiện). Đột biến làm thay đổi cấu trúc của yếu tố đông máu 5 (V) một cách tối thiểu, do đó chất đối kháng của nó, protein C, thường liên kết với yếu tố 5 (V) và ức chế quá trình đông máu, không còn có thể tương tác đúng với yếu tố 5. Kết quả là, máu đông lại dễ dàng hơn, do đó Tăng nguy cơ huyết khối Là. Các huyết khối thường phát sinh trong mạch tĩnh mạchvận chuyển máu đã khử oxy trở lại tim. Mức độ nghiêm trọng của bệnh phụ thuộc vào việc bạn có nhận được gen bị bệnh từ cả cha lẫn mẹ hay không và do đó được gọi là gen người mang đồng hợp tử là hoặc chỉ từ một phụ huynh (được gọi là người mang dị hợp tử). Nếu bạn chỉ là người mang gen dị hợp tử, nguy cơ huyết khối tăng lên khoảng 10%, trong khi người mang gen đồng hợp tử có nguy cơ cao hơn 50-100 lần.

Bệnh được chẩn đoán như thế nào? Các bệnh nhân thường dễ thấy bởi thực tế là nó trên mức trung bình đối với họ thường để huyết khối đến. Huyết khối cũng xảy ra ở tuổi trẻ. Trong những trường hợp này, đột biến yếu tố V Leiden luôn phải được bác sĩ huyết học (bác sĩ nghiên cứu về máu) loại trừ. Hơn nữa, hầu hết là những người khác Các thành viên trong gia đình cũng đổ bệnhvì vậy trong trường hợp này a làm rõ sớm có ý nghĩa. Sự đột biến được xác định bằng cách xác định thời gian đông máu. Thông thường, quá trình đông máu nên được ức chế bằng cách bổ sung protein C hoạt hóa. Đây không phải là trường hợp của Factor V Leiden. Nếu kết quả kiểm tra này là dương tính, một cuộc kiểm tra di truyền sau đó. Điều trị bằng thuốc vĩnh viễn về nguyên tắc là không cần thiết. Dự phòng huyết khối chỉ được kê đơn trong trường hợp huyết khối hoặc nếu nguy cơ huyết khối tăng lên do các trường hợp khác, chẳng hạn như một chuyến bay đường dài.

Thông tin thêm về chủ đề này có thể được tìm thấy tại: Yếu tố 5 đau khổ

Thiếu protein S

Các Protein S là một yếu tố quan trọng trong hệ thống đông tụ. Nó diễn ra trong dòng thác đông máu Nhiệm vụ của một đồng yếu tố và hoạt hóa protein C.. Hai protein kết hợp với nhau tạo thành một phức tạpai đã kích hoạt Yếu tố đông máu V và VIII bất hoạt. Sau đó nó sau đó ít fibrin sẽ được sản xuất. Vì vậy quá trình đông tụ bị yếu đi.Thiếu protein S do Khiếm khuyết di truyền hoặc nếu quá ít được sản xuất trong gan, điều này ảnh hưởng đến toàn bộ hệ thống đông máu. Vì protein S Phụ thuộc vitamin K có thể là một khiếm khuyết do quá ít Vitamin K nảy sinh. Bệnh gan như Viêm hoặc trục trặc mãn tính có thể dẫn đến nó. Những người khác cũng vậy các loại bệnh di truyền có thể. Vì vậy tổng số protein S có thể ở giới hạn bình thường, nhưng không hoạt động bình thường. Bởi vì Thiếu protein S Sẽ là thế Protein C không được kích hoạt và điều này sau đó có thể Yếu tố V và VIII không hủy kích hoạt. Quá trình đông máu sau đó chạy một cách hợp lý gia cố làm cho máu dễ bị Các cục máu đông phát triển. Do xu hướng hình thành cục máu đông của bệnh nhân ngày càng tăng, họ phải thay đổi tùy theo độ tuổi và tình trạng thuốc làm loãng máu dùng để phòng ngừa.

Thông tin thêm về chủ đề này có thể được tìm thấy tại: Thiếu protein S

Yếu tố 7 (VII)

Yếu tố đông máu 7 (VII) còn được gọi là proconvertin và đóng một vai trò quan trọng trong quá trình đông máu. Sự thiếu hụt yếu tố 7 (VII) được gọi là Giảm proconvertinemia được chỉ định. Bệnh có xu hướng chảy máu ngày càng nhiều, với các triệu chứng tương tự như bệnh máu khó đông (bệnh máu). Thiếu yếu tố 7 (VII) có thể, nhưng không nhất thiết phải thừa hưởng. Phương thức di truyền của sự thiếu hụt yếu tố 7 (VII) là tính lặn, có nghĩa là một gen khiếm khuyết phải được di truyền từ mỗi bố mẹ để bệnh bùng phát. Vì yếu tố 7 (VII) là một trong những yếu tố đông máu mà gan sản xuất phụ thuộc vào vitamin K, sự thiếu hụt vitamin K cũng có thể dẫn đến thiếu hụt yếu tố 7 (VII). Hoạt động của yếu tố này có thể được tăng lên trong quá trình phẫu thuật, dẫn đến tăng đông máu.

Chẩn đoán: xét nghiệm

Nếu bệnh nhân mô tả các triệu chứng điển hình liên quan đến rối loạn đông máu cho bác sĩ, có thể các bài kiểm tra khác nhau được bắt đầu. Trong mọi trường hợp, máu phải được lấy và kiểm tra điều này.

Trong máu sau đó có thể Số lượng tiểu cầu (Tiểu cầu) có thể được xác định. Đây là một giá trị tiêu chuẩn thực sự được kiểm tra thường xuyên với mọi mẫu máu. Thường thì rối loạn chảy máu chỉ trở nên rõ ràng như một phần của Xét nghiệm máu định kỳ vô tình nhận ra.

Ngoài việc xác định lượng tiểu cầu trong máu, bạn còn có thể xét nghiệm đông máu đặc biệt được thực hiện. Trong bối cảnh này, giá trị INR, PTT và thời gian PTZ được xác định, phần lớn là Thời gian đông máu tương ứng. Ví dụ, các cuộc kiểm tra này được thực hiện theo tiêu chuẩn trước khi vận hành hoặc các biện pháp can thiệp khác. Nếu có sai lệch, đây là dấu hiệu đầu tiên của rối loạn đông máu, nhưng nguyên nhân chính xác vẫn chưa thể chỉ định rõ ràng do một giá trị dễ thấy. Nguyên nhân có thể được thu hẹp lại, tùy thuộc vào giá trị nào được tăng lên. Để có thể xác định chính xác thiếu yếu tố đông máu nào hoặc có rối loạn hoạt động của tiểu cầu hay không, cần phải tiến hành thêm các xét nghiệm máu tại phòng xét nghiệm chuyên khoa đông máu. Để kết luận có bệnh bẩm sinh còn phải bố trí xét nghiệm gen. Đôi khi một Chọc hút tủy xương có thể cần thiết nếu bác sĩ nghi ngờ rằng việc sản xuất tiểu cầu trong tủy xương bị suy giảm. Điều này có thể xảy ra, ví dụ, trong bối cảnh của bệnh bạch cầu, một bệnh ung thư máu.

Mong muốn có con bị rối loạn chảy máu

Một rối loạn đông máu hiện tại có nghĩa là tăng Nguy cơ huyết khối làm tăng nguy cơ sẩy thai trong ba tháng đầu của thai kỳ. Điều này đặc biệt xảy ra nếu nó là một rối loạn đông máu không được phát hiện và do đó không được điều trị. Ngay cả trong điều kiện bình thường, nguy cơ hình thành huyết khối tăng lên do sự thay đổi nội tiết tố trong thai kỳ. Nếu cũng có rối loạn chảy máu, khả năng cao hơn nữa là sẽ có những cục máu đông nhỏ trong các mạch máu của Bánh mẹ, nhau thai, đến. Các cục máu đông ngăn cản phôi thai nhận được dinh dưỡng thích hợp và sẩy thai.

Nếu một phụ nữ đã sẩy thai hai hoặc ba lần, thì khoảng một phần tư các trường hợp bị rối loạn chảy máu. Đây thường là một Yếu tố V Leiden đột biến. Nếu biết trước rối loạn chảy máu, Dự phòng huyết khối được thực hiện. Ví dụ, đối với phụ nữ mang thai, heparin phải được tiêm hàng ngày là phù hợp. Marcumar, thường được quy định khác, có thể từ Không phải phụ nữ có thai được thực hiện vì hoạt chất có thể đi qua nhau thai trên trẻ và có thể dẫn đến dị tật. Tập thể dục đầy đủ và mang vớ nén tự nhiên làm giảm nguy cơ huyết khối.

Rối loạn đông máu ở trẻ em

Nếu rối loạn đông máu xảy ra ở trẻ em, nó thường là một rối loạn bẩm sinh, chẳng hạn như bệnh ưa chảy máu hoặc hội chứng von Willebrand phổ biến hơn nhiều. Đặc biệt khi trẻ nô đùa, các vết bầm tím và va đập có thể phát triển nhanh hơn ở trẻ bị rối loạn đông máu. Thông thường, vết bầm tím cũng hình thành ở những nơi không quen thuộc, chẳng hạn như trên lưng hoặc bụng, bàn chân hoặc bàn tay. Trẻ bị rối loạn đông máu cũng dễ nhận thấy do hình thành các vết bầm tím sau khi tiêm phòng hoặc do trẻ thường xuyên bị ở cả hai bên. Chảy máu cam.

Ngoài các bệnh bẩm sinh, trẻ em bị nhiễm trùng / cảm lạnh cũng có thể bị viêm mạch máu, trong đó quá trình đông máu bị hạn chế và chảy máu da trên diện rộng (a Purpura) xe lửa. Căn bệnh này được gọi là Ban xuất huyết Henoch-Schönlein mô tả và thường phát sinh ở trẻ em từ hai đến tám tuổi. Nguyên nhân của bệnh là do hệ thống miễn dịch phản ứng quá mức. Các Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) cũng xảy ra thông qua phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch sau các bệnh nhiễm trùng ở trẻ em. Bệnh rất giống với Ban xuất huyết Henoch-Schönlein. Tuy nhiên, nó đi kèm với ITP dẫn đến sự phá hủy các tiểu cầu trong máu và do đó làm tăng xu hướng chảy máu. Cả hai bệnh chỉ là bệnh tạm thời chứ không phải bệnh mãn tính như bệnh máu khó đông.

Rối loạn đông máu theo nghĩa tăng đông máu, có liên quan đến tăng nguy cơ hình thành huyết khối, thường không xảy ra ở trẻ em. Nguy cơ huyết khối có xu hướng gia tăng khi về già.