Plasmacytoma

Mọi thông tin đưa ra ở đây chỉ mang tính chất chung chung, liệu pháp điều trị khối u luôn nằm trong tay bác sĩ chuyên khoa ung bướu giàu kinh nghiệm!

Từ đồng nghĩa

đa u tủy, bệnh Kahler, bệnh Kahler, bệnh Kahler

Định nghĩa

A bệnh đa u tủy, cũng đồng nghĩa với Plasmacytoma được gọi là một Bệnh ác tính (khối u) của tế bào lympho Bđiều đó với Tế bào bạch cầu thuộc về ..

Các tế bào lympho B là một phần của hệ thống miễn dịch của con người và chủ yếu đi vào Các hạch bạch huyết và trong máu trước đó.

Theo định nghĩa, plasmacytoma là một trong những Non-Hodgkin lymphoma với mức độ ác tính thấp (ác tính) và được đặc trưng bởi sự hình thành các globulin miễn dịch bị lỗi.

Tóm lược

Ốm yếu Bệnh Kahler Giống như nhiều căn bệnh khác, nó được đặt theo tên người phát hiện ra nó, bác sĩ người Vienna Otto Kahler.
Bệnh Kahler cũng là bệnh Plasmacytoma hoặc là bệnh đa u tủy gọi là.

Đây là một bệnh ác tính ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu trong Tủy xươngcũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan bên ngoài tủy xương khi bệnh tiến triển. Trong trường hợp này, người ta nói đến đa u tủy ngoài tủy.

Tế bào plasma cũng thuộc nhóm bạch cầu Bạch cầu gọi là. Có nhiều loại bạch cầu khác nhau trong cơ thể chúng ta, tất cả đều bận rộn chống lại những kẻ xâm nhập (ví dụ: vi rút và vi khuẩn).
Tế bào huyết tương hình thành cái được gọi là globulin miễn dịch, chất mà vi khuẩn và vi rút có thể đánh dấu để làm cho chúng dễ nhận biết đối với các tế bào thực bào của chính cơ thể.
Tại bệnh đa u tủy thường chỉ có một loại tế bào plasma tăng sinh (do đó có biểu hiện: đơn dòng = bắt đầu từ một thân cây). Điều này có nghĩa là tại một thời điểm một tế bào plasma thoái hóa và nhân lên. Vì vậy, nó tạo thành nhiều hình ảnh giống hệt nhau của chính ô của nó.
Vì điều quan trọng là để có thể phản ứng với nhiều kẻ tấn công khác nhau trên cơ thể con người, chúng ta cần nhiều tế bào plasma khác nhau. Tuy nhiên, vì các tế bào huyết tương đơn dòng đều tạo ra các globulin miễn dịch giống nhau (chỉ thị phòng thủ, một phần bị lỗi hoặc không hoàn chỉnh), nên việc phòng vệ cụ thể không còn khả thi.
Các globulin miễn dịch bị lỗi (chất đẩy lùi) còn được gọi là Paraprotein hoặc là M protein được chỉ định.
Một số trong số này là các chuỗi protein không hoàn chỉnh có thể được phát hiện trong máu với sự trợ giúp của điện di. Các chuỗi protein này cũng sẽ Lòng trắng trứng Bence Jones hoặc là Protein Bence Jones gọi là. Các khối u tạo ra các protein này cũng sẽ Chuỗi nhẹ - u tủy gọi là.
Các dạng plasmacytoma đặc biệt thoái hóa không còn có thể tạo ra các protein phòng thủ. Nó được gọi là u tủy không tiết dịch.

Plasmacytoma không đặt bất kỳ thực tế nào Metastases. Các cụm tế bào khối u có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng. Nếu đa u tủy phát triển mạnh trong tủy, có thể xảy ra hiện tượng tiêu xương (ly giải). Điều này làm suy yếu xương và có thể dẫn đến cái gọi là gãy xương bệnh lý. Gãy xương bệnh lý là gãy xương do khối u phát triển.

tần số

Nhìn chung, plasmacytoma là một bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh, tức là tỷ lệ mắc mới mỗi năm, là khoảng 3 trên 100.000 dân. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn một chút so với phụ nữ.

Nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên hơn phụ nữ; sự xuất hiện trước 60 tuổi là bất thường, nhưng có thể.

nguyên nhân gốc rễ

Như đã mô tả ở trên, plasmacytoma / đa u tủy thuộc nhóm u lympho không Hodgkin mức độ thấp. Độ ác tính thấp nghĩa là: hơi ác tính. Tuy nhiên, điều này không liên quan đến dự báo, mà là hành vi tăng trưởng.

Nguyên nhân được coi là sự thoái hóa ác tính của tế bào lympho B. Tế bào nguyên thủy này nhân lên một cách không kiểm soát và tạo ra các bản sao giống hệt tế bào của chính nó. Mối quan hệ di truyền này có thể được chứng minh trong máu và được sử dụng để chẩn đoán thông qua việc phát hiện các kháng thể đơn dòng.

Ngay cả sau khi nghiên cứu chuyên sâu, sự phát triển của plasmacytoma vẫn chưa được làm rõ trong tất cả các giai đoạn.
Nhiều bệnh ung thư máu liên quan đến các bệnh do virus, rối loạn hệ thống miễn dịch hoặc hóa trị. Đối với bệnh đa u tủy, không tìm thấy bằng chứng nào về sự liên quan của các yếu tố này trong sự phát triển.
Tuy nhiên, một thành phần có thể kế thừa được biết đến.

Các triệu chứng

Không có triệu chứng cụ thể nào chắc chắn là dấu hiệu của bệnh đa u tủy. Đến các triệu chứng chung đếm:

• Một đặc điểm thường xuyên xảy ra là sự suy giảm tình trạng chung cảm giác chung của bệnh tật, Mệt mỏi, sụt cân và nhiệt độ hơi tăng
• Bước vào phần lớn bệnh nhân Đau xương trên. Chúng thường là dấu hiệu đầu tiên mà bệnh nhân dẫn đến bác sĩ. Cơn đau xương này xảy ra đặc biệt thường xuyên ở vùng cột sống (Đau lưng) trên. Chúng được gây ra bởi sự phát triển không kiểm soát của các tế bào khối u trong khúc xương và sự phá hủy xương chậm gây ra nó có thể dẫn đến một Gãy xương sống đến. Sự phá hủy này cũng được xem xét trên X-quang Tổn thương xương nhận ra. Hình trên Hình ảnh tia X của hộp sọ cho thấy sự phân hủy xương được phân chia rõ ràng (Osteolysis), là điển hình của bệnh Kahler.
• Bởi vì một mức canxi quá cao hoặc máu đặc có thể gây lú lẫn và buồn nôn Nôn đến. Tuy nhiên, điều này chỉ xảy ra thường xuyên hơn trong giai đoạn cuối của bệnh.
• Do hệ thống miễn dịch bị rối loạn nên dễ bị nhiễm trùng.

Nếu các chuỗi protein được tạo ra, chúng có thể quả thận làm tắc nghẽn. Hậu quả có thể là Suy thận là.
Do sản xuất quá mức các kháng thể đơn dòng, các kháng thể này có thể được lắng đọng khắp cơ thể. Cái gọi là amyloid có thể được tìm thấy ở nhiều cơ quan. Điều này Amyloid làm tắc nghẽn ống dẫn thận và ngăn cản chức năng lọc.

di căn

Trong hầu hết các trường hợp, plasmacytoma lan rộng khắp tủy xương và do đó ít nhiều có thể phát hiện được ở mọi nơi. Ở những khu vực hoạt động nhiều, cái gọi là tiêu xương (tổn thương xương) có thể nhìn thấy trên X-quang.
Rất hiếm khi lây lan sang các cơ quan khác. Trong hầu hết các trường hợp, các hạch bạch huyết có liên quan.

Các biến chứng

Dưới đây là danh sách các vấn đề và biến chứng phổ biến có thể xảy ra với bệnh đa u tủy / đa u tủy:

1. Gãy xương bệnh lý:
   Gãy xương bệnh lý là gãy xương tự phát do các tế bào huyết tương bị tổn thương xương.
   Cơn đau xuất hiện đột ngột có thể là dấu hiệu của gãy đốt sống. Các osteolyse là kết quả của việc giải phóng các chất truyền tin bởi các tế bào plasma đã thoái hóa. Chúng kích thích các tế bào (tế bào hủy xương) phân hủy chất xương (xem ở trên).
2. Quá nhiều canxi trong máu:
   Các cuộc tấn công vào xương cũng có thể dẫn đến tăng nồng độ canxi trong máu (tăng canxi huyết) và các triệu chứng liên quan như khát nước, mệt mỏi, buồn nôn và nôn.
   Canxi tăng lên có thể được lắng đọng trong thận trong quá trình bài tiết và do đó dẫn đến tổn thương thận, cũng như các protein nói trên (globulin miễn dịch đơn dòng, protein Bence Jones). Không sớm thì muộn, những chất này sẽ tích tụ trong thận và làm hỏng chúng.
3. Các tế bào gốc của hồng cầu bị thay thế bởi sự phát triển khối u của các tế bào plasma trong tủy xương. Điều này dẫn đến thiếu máu (thiếu máu). Vì lý do tương tự, sự thiếu hụt tiểu cầu trong máu cũng có thể phát triển, làm tăng nguy cơ chảy máu. Hệ thống miễn dịch có thể dẫn đến sự gián đoạn của hệ thống miễn dịch thông qua việc sản xuất các globulin miễn dịch bị suy giảm. Do đó, nguy cơ nhiễm trùng tăng lên, từ đó bệnh nhân hồi phục kém nhanh chóng.

dự báo

Kết quả của nghiên cứu y tế và các lựa chọn điều trị được cải thiện, tiên lượng cho bệnh Kahler đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây.
Tuy nhiên, ngày nay u plasmacytoma với một vài trường hợp đặc biệt không chữa được.
Những tháng, năm phàn nàn và thời gian không có triệu chứng ngày càng trở nên dài hơn. Thật không may, trong hầu hết các trường hợp đều có một hoạt động mới của bệnh và cái gọi là tái phát (tái phát).

Một hình thức trị liệu mới về cơ bản có thể chữa được bệnh u plasmacytoma hiện chưa được đưa ra. Tuy nhiên, với sự cải tiến liên tục của các lựa chọn liệu pháp, việc kéo dài thời gian sống sót sẽ trở nên khả thi.

Trong một số trường hợp, plasmacytoma có thể biến thành Bệnh bạch cầu cấp tính vượt qua. Điều này làm xấu đi tiên lượng chung.