NộI Y

Hội chứng Goodpasture

Giới thiệu

Các Hội chứng Goodpasture, bằng tiếng Anh màng đáy chống cầu thận (GBM) bệnh / bệnh chống GBM, là một trong vô số bạo lực, nhưng may mắn thay, chỉ hiếm khi xảy ra Bệnh tự miễn. Trong các bệnh tự miễn, cơ thể bạn hình thành kháng thể, thực sự là "kháng thể tốt" của hệ thống miễn dịch của cơ thể chúng ta, chống lại cấu trúc của cơ thể hoặc các ô. Những kháng thể này thường chỉ được hình thành sau khi một người tiếp xúc với một chất lạ với cơ thể, đã nhận ra chất đó nhờ cấu trúc bề mặt chưa biết của nó và sau đó kích hoạt các tế bào bảo vệ của chính cơ thể. Sau đó, chúng được hình thành và định hình đặc biệt cho một loại chất lạ này và do đó tiềm ẩn mầm bệnh. Vì vậy bạn chỉ có thể nhận ra loại này còn loại này thì vô hại nên không gây hại gì thêm cho cơ thể chúng ta. Nhưng nếu xảy ra trường hợp cơ thể đột nhiên hoặc dần dần không còn nhận ra các cấu trúc cơ thể quen thuộc là thuộc về nó nữa, nó cũng phân loại chúng như các vật thể lạ và bắt đầu coi chúng như vậy. Những gì tiếp theo cũng là một thác giống như thác nước thực sự khá bình thường cần thiết cho sự sống còn Phản ứng phòng vệ của cơ thể - chỉ bây giờ các cấu trúc của cơ thể mới bị tấn công và chiến đấu.

Nguyên nhân của Hội chứng Goodpasture

Sự phát triển của một bệnh tự miễn dịch có thể do nhiều nguyên nhân. Ví dụ có một số xác định về mặt di truyền và các bệnh tự miễn di truyền. Những thứ khác là mua, ví dụ thông qua một cái trước đó Nhiễm vi khuẩn hoặc vi rút. Những người khác cũng có thể vượt qua các chất độc hạimà một người đã tiếp xúc. Cuối cùng nhưng không kém phần quan trọng, trong một số lượng lớn trường hợp, nó dễ dàng không rõ ràng và không có kích hoạt nào khác có thể được xác định.

Nguyên nhân của Hội chứng Goodpasture hoàn toàn không rõ ràng, nhưng người ta tin rằng có một số yếu tố kích hoạt hoạt động cùng nhau. Rõ ràng họ đang chơi Bệnh từ trước bệnh nhân đóng một vai trò quan trọng, ví dụ như bệnh cúm (như trường hợp bệnh nhân được nhà bệnh học người Mỹ Ernest Goodpasture mô tả lần đầu tiên vào năm 1919 (17 tháng 10 năm 1886 đến 20 tháng 9 năm 1960), đây cũng là trường hợp trước đó. Nhiễm cúm). Các mối liên hệ với bệnh lao phổi cũng đã được mô tả. Trong hội chứng Goodpasture, một phản ứng dị ứng-thôi miên loại 2 Tự kháng thể (chủ yếu là IgG1 và IgG4, nhưng trong 1/3 trường hợp cũng có IgA và IgM) đặc biệt chống lại Collagen loại IV trong màng đáy cầu thận (đơn vị nhỏ nhất của thận được gọi là tiểu thể thận), cũng được tìm thấy trong phổi. Điều này giải thích tại sao cùng một kháng thể lại phá hủy màng đáy của cả phổi và thận. Trong phổi, nó dẫn đến Chảy máu vào mô phổi ngay cả trong và đến ho ra máu. Tại thận, máu đi vào nước tiểu (chính) và xuất hiện tiểu máu.

Trong hội chứng Goodpasture, cơ thể bắt đầu hình thành các kháng thể chống lại màng đáy (do đó được gọi là kháng thể chống GBM), sau đó cuối cùng trở thành một tổn thương nghiêm trọng đến thận và phổi dẫn đầu.Do liên quan đến thận, sớm hay muộn người bị ảnh hưởng có thể bị tiểu ra máu, tức là có thể tìm thấy máu trong nước tiểu và bị tăng huyết áp (vì thận là bộ phận thiết yếu của hệ thống điều hòa tuần hoàn máu của con người).

chẩn đoán

Việc phát hiện hội chứng Goodpastuere được thực hiện trong phòng thí nghiệm.

Trong hội chứng Goodpasture, cơ thể bắt đầu hình thành các kháng thể chống lại màng đáy (do đó được gọi là kháng thể chống GBM), cuối cùng dẫn đến tổn thương nghiêm trọng cho thận và phổi. Do liên quan đến thận, sớm hay muộn người bị ảnh hưởng có thể bị tiểu ra máu, tức là có thể tìm thấy máu trong nước tiểu và bị tăng huyết áp (vì thận là bộ phận thiết yếu của hệ thống điều hòa tuần hoàn máu của con người).

Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán thông qua phòng thí nghiệm phát hiện kháng thể chống màng đáy và lắng đọng globulin miễn dịch trên màng đáy của cầu thận, được lấy trong sinh thiết thận từ một hoặc cả hai thận.

sự đối xử

Cơ sở của việc điều trị hội chứng Goodpasture là sử dụng Thuốc ức chế miễn dịch, (nhu la Cyclophosphamide) và Glucocorticoid (tức là cortisone) và trao đổi huyết tương ("Plasmapheresis“) Để loại bỏ các kháng thể lưu hành. Tỷ lệ sống sót sau 1 năm ở Anh hồi cứu là 100% và tỷ lệ sống sót của thận là 95%.

Theo những phát hiện gần đây, một bổ sung hiệu quả cho việc điều trị là Kháng thểcan thiệp vào quá trình miễn dịch học. Kháng thể Rituximab (MabThera®) chống lại một kháng nguyên bề mặt của tế bào lympho B và tế bào tiền lympho B rõ ràng dẫn đến cải thiện đáng kể tiên lượng lâu dài.

tần số

Hội chứng Goodpasture, giống như tất cả các bệnh tự miễn dịch, là một bệnh rất hiếm. Người ta ước tính rằng cho khoảng 1 triệu dân 1 người mắc hội chứng goodpasture. Đàn ông dường như bị ảnh hưởng thường xuyên hơn một chút so với phụ nữ. Tuổi của bệnh nhân rất khác nhau, các trường hợp từ 10 đến 90 tuổi đã được báo cáo. Các Cao điểm bệnh tật, độ tuổi mà hầu hết bệnh nhân mắc bệnh vào khoảng 30 và khoảng 60 năm (Những người 60 tuổi thường là phụ nữ đã từng bị bệnh thận tại một thời điểm trong đời). Theo một nghiên cứu của Trung Quốc về hội chứng Goodpasture, những bệnh nhân lớn tuổi hầu hết có diễn biến hội chứng Goodpasture nhẹ hơn một chút.

Diễn biến của bệnh

Khi bắt đầu bệnh hầu như không có hoặc rất ít tự kháng thể hiện diện và do đó Các triệu chứng cũng khá tinh tế. Trong xét nghiệm nước tiểu, bạn có thể thấy một chút Tiểu ít xác định (tức là đã có máu trong nước tiểu, mặc dù ở nồng độ thấp đến mức không thể nhìn thấy bằng mắt thường, mà chỉ có thể được chẩn đoán với sự trợ giúp của các que thử nước tiểu đặc biệt). Tổn thương thận ban đầu có thể dẫn đến tăng huyết áp thận đến, một huyết áp cao do suy giảm chức năng thậndo đó có thể gây ra các triệu chứng và biến chứng. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán chi tiết chỉ được bắt đầu khi hội chứng Goodpasture đã ở giai đoạn nặng và bệnh nhân đã đáp ứng Ho ra máu đau khổ và điều đó Mắt người cũng có thể dễ dàng nhìn thấy máu trong nước tiểu Là.

Hai đặc điểm này - ho ra máu và tiểu ra máu - cũng khiến một bác sĩ có kinh nghiệm nghĩ ngay đến hội chứng Goodpasture, đặc biệt nếu suy thận đang tiến triển nhanh.

Các Sinh thiết thận (lấy các mẫu nhỏ từ thận trong một quy trình phẫu thuật nhỏ) là cách an toàn nhất để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Sau đó có thể phát hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh trong mẫu thận gửi đến phòng xét nghiệm mô học. bên trong miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (Một khả năng khác để các bác sĩ kiểm tra trong phòng thí nghiệm mô học) với kháng thể huỳnh quang chống lại globulin miễn dịch của người, huỳnh quang tuyến tính được tìm thấy trên màng đáy cầu thận ("tấm nền" của mô thận). Trong một số trường hợp hiếm, suy thận tiến triển nhanh chiếm ưu thế mà không ho ra máu. Trong số các giá trị phòng thí nghiệm được phân tích từ mẫu máu, các giá trị thận tăng nhanh và mạnh và người ta cũng có thể nhìn thấy các giá trị tuần hoàn Kháng thể kháng GBM chứng minh. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng mà bệnh nhân đang gặp phải phụ thuộc vào lượng kháng thể được tạo ra trong cơ thể. Nếu tình trạng ho ra máu xuất hiện, thì hội chứng Goodpasture đã đến giai đoạn tiến triển và việc chẩn đoán và bắt đầu điều trị ngay lập tức là điều quan trọng hàng đầu. Trong trường hợp một người đi theo (= rất bão) của bệnh, một đợt khác xảy ra trong một thời gian ngắn Suy thở và suy thận. Do mất máu từ nước tiểu, bệnh nhân bị thiếu máu trầm trọng (a Thiếu máu). Khi thận càng bị ảnh hưởng nhiều thì tình trạng tăng huyết áp và suy thận càng rõ rệt.

Trong quá khứ, một căn bệnh như Hội chứng Goodpasture luôn gây tử vong. Tuy nhiên, ngày nay, nhờ các phương pháp hiện đại và khả năng của y học ngày nay, ít nhất là phổi có thể tham gia đối xử tốt để có thể. Tuy nhiên, một khi thận không đủ năng lượng, chúng không thể chữa lành trở lại, do đó Liệu pháp thay thế thận, tức là lọc máu hoặc ghép thận phải được xem xét.