Bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính (TẤT CẢ)

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Bệnh bạch cầu, ung thư máu trắng, vi rút HTLV I và HTLV II, vi rút gây bệnh bạch cầu tế bào t ở người I và II, tiếng Đức: Humanes T cell leukemia virus I and II, Nhiễm sắc thể Philadelphia

Định nghĩa

Các tế bào thoái hóa của loại này thuộc về giai đoạn sơ khai của các tế bào bạch huyết (tế bào bạch huyết). Đối với loại bệnh bạch cầu này, có thể dự kiến ​​một đợt cấp tính, tức là bệnh diễn biến nhanh chóng. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến giai đoạn đầu của quá trình phát triển tế bào.

tần số

Đây là bệnh ung thư máu trắng phổ biến nhất ở trẻ em. Nó chỉ là bệnh bạch cầu phổ biến thứ năm ở người lớn. Tuy nhiên, từ 80 tuổi, những trường hợp mới tương tự như thời thơ ấu được ghi nhận.

Bạn có thể tìm thêm thông tin về chủ đề này tại đây: Bệnh bạch cầu ở trẻ em

nguyên nhân

Hầu hết các nguyên nhân có thể được tìm thấy trong chương bệnh bạch cầu chung. Trong ALL (bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính) cũng chơi Vi rút một vai trò quan trọng trong việc tạo ra. Virus HTLV I và HTLV II (virus gây bệnh bạch cầu tế bào t ở người I và II, tiếng Đức: virus bệnh bạch cầu tế bào T ở người I và II) chịu trách nhiệm cho sự phát triển của loại bệnh bạch cầu này ở Nhật Bản và vùng Caribê. Các nguyên nhân khác một lần nữa là sự bất thường (sai lệch) trong các chất mang gen (nhiễm sắc thể). Một kết nối không điển hình (chuyển vị) giữa nhiễm sắc thể 9 và 22, dẫn đến cái gọi là Nhiễm sắc thể Philadelphia dẫn đến sự phát triển không kiềm chế của các tế bào bị ảnh hưởng. Sự hình thành nhiễm sắc thể Philadelphia được mô tả ở trên là nguyên nhân gây ra 1/5 ALL (bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính) ở người lớn và khoảng 5% ALL ở trẻ em (bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính).

Các triệu chứng

Các triệu chứng của TẤT CẢ là rất khác nhau và rất khó để thu hẹp một cách chính xác. Về nguyên tắc, các triệu chứng (thiếu máu, dễ bị nhiễm trùng, xanh xao, v.v.) giống như các triệu chứng của AML (Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính) xảy ra. Tuy nhiên, các triệu chứng như đau đầu hoặc tê liệt vì loại bệnh bạch cầu này thường là Màng não (Màng não) bị ảnh hưởng. Các Các hạch bạch huyết cũng có thể sờ thấy thường xuyên hơn so với AML (bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính). Sau đó, ở một số vùng nhất định, ví dụ: sờ thấy hạch hình bầu dục tròn ở cổ, nách hoặc bẹn.

Nếu không có xét nghiệm máu, bệnh không thể được chẩn đoán một cách đáng tin cậy. Những thay đổi trong cả ba hàng tế bào máu có thể được phát hiện trong máu:

1. Giảm hồng cầu (thiếu máu)

2. tiểu cầu trong máu thấp (giảm tiểu cầu)

3. Tăng (tăng bạch cầu) và giảm (giảm bạch cầu) trong các tế bào bạch cầu

Như bạn thấy, tại bệnh bạch cầu nhiều triệu chứng không đặc hiệu xảy ra có thể làm dấy lên nghi ngờ về bệnh.

chẩn đoán

Các thủ tục tương tự như được mô tả cho AML (bệnh bạch cầu cấp dòng tủy). Vì vậy, nó sẽ được sau khi rút máu Công thức máu khác nhau từ đó bạn có thể đọc chính xác số lượng tiểu cầu và hồng cầu và bạch cầu.

Điều cần được nhấn mạnh ở đây là tầm quan trọng to lớn của việc phân tích gen để phát hiện những bất thường trong các chất mang gen (Quang sai nhiễm sắc thể), vì chúng rất quan trọng đối với tiên lượng. Một sự khác biệt đối với AML (bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính) trong chẩn đoán là với ALL (bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính), sự xâm nhập của hệ thống thần kinh trung ương nên chú ý. Vì vậy sẽ có những vết thủng của nước thần kinh (Lỗ thủng CSF) hoặc là Ghi âm chụp cắt lớp vi tính của đầu (cái gọi là CCT) để phát hiện sự xâm nhập của màng não hoặc nước thần kinh. Để có được sự mở rộng các hạch bạch huyết cho điều đó con mắt Để phát hiện các vùng không nhìn thấy được, nên thực hiện các hình ảnh chụp cắt lớp vi tính của vùng bụng, bao gồm cả các vùng bụng phình to. lách (Splenomegaie) hoặc gan (Gan to).

khóa học

Trái ngược với bệnh bạch cầu mãn tính, các triệu chứng của bệnh bạch cầu cấp tính phát triển bên trong thời gian ngắn. Các triệu chứng thường tiến triển nhanh chóng trong vòng vài ngày.

Lúc đầu chủ yếu có các triệu chứng do sự hạn chế ngày càng tăng của sự hình thành máu bình thường. Những người bị ảnh hưởng sau đó bị Thiếu máu với nổi bật Da xanh xao và giảm hiệu suất. Khoảng một phần ba số bệnh nhân mắc phải tại thời điểm chẩn đoán Sự chảy máu (ví dụ như chảy máu cam và chảy máu cam) và tái phát, nặng Nhiễm trùng. Gần 60% không đau khi bệnh khởi phát Sưng hạch bạch huyết hoặc tìm thấy một lá lách mở rộng.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Thiếu máu

Trong quá trình này, các tế bào bệnh bạch cầu "di cư" đến các cơ quan khác nhau và do đó lan rộng khắp cơ thể. Các triệu chứng có thể xảy ra có thể bao gồm Đau xương (trong trường hợp liên quan đến xương) và đau đầu (nếu hệ thần kinh bị ảnh hưởng). Tuy nhiên, theo quy luật, sự xâm nhập vào các cơ quan chỉ diễn ra ở giai đoạn cuối. Chỉ khoảng 9% những người bị ảnh hưởng bị bệnh bạch cầu của các cơ quan ở giai đoạn đầu của TẤT CẢ.

Theo thời gian, nó tiếp tục xảy ra thường xuyên Giảm cân và chán ăn.

Vì bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính không được điều trị luôn gây tử vong bắt đầu nhanh chóng liệu pháp cần thiết. Vì là bệnh rất mạnh nên việc điều trị cũng phải chuyên sâu tương ứng. Vì mục đích này, các tác nhân hóa trị liệu khác nhau được sử dụng để tạo thành những gì được gọi làLiệu pháp đa hóa“Kết hợp.

Đọc thêm về chủ đề này tại: hóa trị liệu

Các tác dụng phụ khác nhau có thể được quan sát thấy trong quá trình điều trị. Thường ở đầu Buồn nôn và ói mửa ở phía trước. Thường có tình trạng viêm niêm mạc miệng (viêm niêm mạc).

Về sau, bệnh nhân thường bị nặng, đôi khi nhiễm trùng đe dọa tính mạng. Sau đó, v.d.cũng có những tổn thương thần kinh hoặc thận tạm thời.

Thông thường thời gian điều trị khoảng một năm rưỡi đến hai năm.

TẤT CẢ ở trẻ em

Khoảng 80% bệnh bạch cầu ở trẻ em thuộc nhóm bệnh bạch cầu cấp tính. Do đó, bệnh là ung thư máu phổ biến nhất ở trẻ em. Nhìn chung, nó thậm chí chiếm khoảng một phần ba tổng số ca ung thư ở trẻ em! Với khoảng 500-600 ca mắc mới mỗi năm, đây vẫn là một trong những căn bệnh hiếm gặp.

Những người bị ảnh hưởng phát triển các triệu chứng đầu tiên trong vòng vài tuần. Nhiều trẻ có xu hướng thất bại lúc đầu khiếu nại không cụ thể trên. Chúng bao gồm tăng Mệt mỏi, sốt hoặc da nhợt nhạt rõ rệt. Trẻ nhỏ thường mất hứng thú chơi và tỏ ra “đơ”.

Không có gì lạ khi chúng có kích thước nhỏ, dạng đục lỗ Chảy máu da khám phá. Sau đó bác sĩ nói về "Đốm xuất huyết“.

Vì các tế bào bạch cầu cũng làm suy giảm hệ thống miễn dịch, nhiều bệnh nhân trẻ tuổi bị tái phát, đôi khi dữ dội Nhiễm trùng.

Về nguyên tắc, ALL, đặc biệt là với trẻ nhỏ, là một "tắc kè hoa" thực sự với nhiều các triệu chứng khác nhau. Chúng bao gồm v.d. Đau xương hoặc khó chịu vùng bụng trên.

Có không, v.d. nếu xét nghiệm máu cho thấy bằng chứng của TẤT CẢ, chẩn đoán được xác nhận bởi Chọc tủy xương.

Tại thời điểm này, trẻ em bị ảnh hưởng sẽ được chuyển đến một phòng khám chuyên khoa trẻ em (Ung thư Nhi khoa / Huyết học) tham khảo.

Các kỳ kiểm tra tiếp theo, chẳng hạn như Siêu âm hoặc MRI, rất cần thiết cho việc lập kế hoạch điều trị sắp tới và có thể loại trừ sự xâm nhập của các cơ quan khác.

Một là cần thiết bắt đầu trị liệu càng sớm càng tốt, vì TẤT CẢ tiến triển nhanh chóng và nếu không được điều trị sẽ dẫn đến tử vong trong thời gian ngắn. Trọng tâm của điều trị là hóa trị liệu. Các tế bào bệnh bạch cầu rất thường có thể bị ức chế bằng cách kết hợp các chất khác nhau. Ngoài ra, có thể sử dụng tia xạ, kháng thể hoặc cấy ghép tủy xương.

May mắn thay, tiên lượng cho bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính ở trẻ em đã được cải thiện đáng kể trong vài thập kỷ qua. Cũng vậy năm năm sau khi chẩn đoán, chẳng hạn 90% không bệnh!

trị liệu

Chúng cũng là các chương trình tương tự như đối với AML (Akute myeloic L.bệnh bạch cầu), tức là hóa trị, hiến tặng tế bào gốc ngoại lai hoặc tự thân (vẫn đang thử nghiệm).

Một sự khác biệt đối với AML (akute myeloic L.bệnh bạch cầu) bao gồm thực tế là TẤT CẢ (Akute lymphatic L.bệnh bạch cầu), màng não cũng phải được xem xét. Vì vậy, bạn cũng nên sử dụng các loại thuốc được quản lý trực tiếp tại chỗ và hoạt động tại chỗ, chẳng hạn như Methotrexate, hoặc xem xét chiếu xạ khu vực bị ảnh hưởng. Một lần nữa, thuốc đóng một vai trò Imatinib đóng một vai trò quan trọng nếu nhiễm sắc thể Philadelphia được mô tả ở trên là nguyên nhân gây ra khối u. Trong những năm gần đây hóa trị liệu kết quả tuyệt vời trong việc điều trị TẤT CẢ (Akute lymphatic L.bệnh bạch cầu).

Có thể tìm thấy thêm về chủ đề này: Tác dụng phụ của hóa trị liệu

Cơ hội phục hồi

Vì bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính (ALL) là một bệnh cảnh lâm sàng rất hỗn hợp, nó có thể không có tuyên bố chung hợp lệ nào về tiên lượng hoặc giảm tuổi thọ.

Tuy nhiên, trong quá trình thời gian, một số cái gọi là "Các yếu tố rủi ro" được thành lập. Nói một cách đơn giản, những yếu tố này cho phép đánh giá gần đúng mức độ đáp ứng của bệnh với liệu pháp và nguy cơ bệnh tái phát (tái phát) cao như thế nào.

Vì về cơ bản: càng tốt thì càng tốt Đáp ứng trị liệu, cơ hội phục hồi càng tốt. Do đó, trước khi bắt đầu điều trị, các yếu tố nguy cơ có thể xảy ra được xác định cẩn thận và điều chỉnh phương pháp điều trị cho phù hợp.

Các yếu tố nguy cơ sau đây đóng một vai trò trong bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính:

1. Tuổi

bọn trẻ trong độ tuổi từ 2 đến 10 tuổi có dự báo tốt nhất. Ngoài ra, bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính là dạng bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở nhóm tuổi này!

Một căn bệnh được đánh giá là không thuận lợi trước năm thứ nhất của cuộc đời và sau năm thứ 50 của cuộc đời. Ngoài ra, với độ tuổi, số lượng người khác Bệnh từ trước, nhu la. Tăng huyết áp, hoặc tiểu đường. Bất kỳ bệnh nào trước đây thuộc loại này đều có thể làm giảm khả năng dung nạp của liệu pháp điều trị bệnh bạch cầu tích cực.

2. kiểu con

Có rất nhiều phân nhóm trong bệnh cảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính. Để phân loại chính xác này, Định kiểu miễn dịch. Trong quá trình phức tạp này, các tế bào bệnh bạch cầu được phân vào một cấp độ chính xác trong chuỗi tế bào máu. Có vd. Bệnh bạch cầu có nguồn gốc từ tế bào lympho B, cái gọi là "Bệnh bạch cầu tế bào B". Mặt khác, các tế bào ung thư ác tính cũng có thể bắt nguồn từ các tế bào lympho T. Sau đó, người ta nói về một "Bệnh bạch cầu tế bào T'.

Các phân loại khác của bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính rất phức tạp và nhiều lớp và thậm chí khiến một số chuyên gia y tế đổ mồ hôi. Tuy nhiên, về nguyên tắc, các kiểu phụ sau được coi là kém tốt hơn:

• ủng hộ B-TẤT CẢ
• sớm T-ALL
• trưởng thành T-ALL

3. Mô hình phá hoại

Trong quá trình bệnh, về nguyên tắc các tế bào bạch cầu có thể tất cả các cơ quan và vùng của cơ thể bị lây nhiễm. Bệnh càng ít lây lan trong cơ thể khi mới được chẩn đoán thì cơ hội hồi phục càng cao. Bị bệnh bạch cầu, ví dụ: Nếu các bộ phận của hệ thần kinh, chẳng hạn như màng não, đã bị ảnh hưởng (bệnh leucaemica meningiosis), tiên lượng khá bất lợi.

4. Số lượng bạch cầu

Bạch cầu, hay được gọi là "Tế bào bạch cầu“Đóng một vai trò quan trọng trong tiến trình của bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính. Nếu chúng tăng ồ ạt ngay từ đầu, điều này cho thấy bệnh đang ở giai đoạn nặng và về lâu dài, tiên lượng kém hơn.

Tóm lại, tuy nhiên, phải nói rằng tiên lượng của TẤT CẢ Trường hợp cá nhân phải được xác định. Những tuyên bố chung về tuổi thọ khó có thể thực hiện được với một căn bệnh phức tạp như vậy và chỉ có thể được xem xét với sự cân nhắc của từng cá nhân trên nhiều khía cạnh.