Purpura Schönlein Enoch

Định nghĩa

Ban xuất huyết Henoch-Schönlein là tình trạng viêm các mạch máu nhỏ (viêm mạch máu) do hệ thống miễn dịch kích hoạt, xảy ra chủ yếu ở trẻ em dưới 10 tuổi. Nhiều cơ quan khác nhau có thể bị ảnh hưởng, chẳng hạn như Da, đường tiêu hóa, thận hoặc khớp. Da đỏ và chảy máu dễ nhận thấy vì tình trạng viêm làm cho các mạch máu dễ thấm hơn.

Nó thường xảy ra sau khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên.

nguyên nhân

Cơ chế bệnh sinh chính xác của ban xuất huyết Henoch-Schönlein vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, nó thường xảy ra sau khi viêm đường hô hấp trên do vi rút hoặc vi khuẩn, chẳng hạn như Cảm cúm và sau khi dùng thuốc.

Thuốc kháng sinh, thuốc chống viêm và thuốc lợi tiểu nói riêng có thể hoạt động như một tác nhân gây ra. Các khả năng khác là các bệnh về hệ thống miễn dịch, côn trùng cắn hoặc khối u. Những yếu tố này cho thấy nguyên nhân là phản ứng của hệ thống miễn dịch. Một khuynh hướng di truyền cũng có thể đóng một vai trò nào đó.

Các kháng thể, các globulin miễn dịch A (IgA), trong thành bình. Các phức hợp miễn dịch IgA bây giờ hình thành ở đó dẫn đến viêm (Viêm mạch máu) và do đó làm hỏng các tàu.

Điều này làm cho máu thoát ra khỏi mạch vào mô xung quanh và xảy ra hiện tượng chảy máu và đỏ da điển hình. Phản ứng này thường diễn ra ở da, nhưng cũng có thể ở thận, khớp hoặc đường tiêu hóa.

chẩn đoán

Không có xét nghiệm hoặc giá trị máu nào có thể được sử dụng để phát hiện trực tiếp ban xuất huyết Henoch-Schönlein.

Căn bệnh này được xác định bởi các chuyên gia bằng cách sử dụng tiền sử và kiểm tra của trẻ. Đặc biệt phải chú ý đến xuất huyết da dạng lỗ (chấm xuất huyết) điển hình và đỏ da.

Vì bệnh có trước trong nhiều trường hợp do nhiễm trùng đường hô hấp, nên cần tìm hiểu kỹ về điều này. Các cuộc kiểm tra khác bao gồm lấy máu, thường là bình thường, xét nghiệm nước tiểu để xác định xem có liên quan đến thận hay không, xét nghiệm phân và siêu âm ổ bụng.

Đôi khi, MRI cũng sẽ được thực hiện để kiểm tra. liệu hệ thần kinh trung ương có bị ảnh hưởng bởi tình trạng viêm mạch máu hay không. Mục đích chính của việc kiểm tra là để loại trừ các bệnh khác.

Các triệu chứng đồng thời

Ban xuất huyết Henoch-Schönlein ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau. Da luôn bị ảnh hưởng với các nốt xuất huyết dạng đốm đặc trưng (chấm xuất huyết) và mẩn đỏ, đặc biệt là ở mông và xương chày.Xuất huyết cũng xảy ra ở màng nhầy của các cơ quan khác.

Trong đường tiêu hóa, điều này dẫn đến phân có máu và đau dạ dày. Ở các khớp bị ảnh hưởng, thường thấy sưng cả hai bên do phù nề, kèm theo đau. Trong khoảng 50% trường hợp, thận cũng bị ảnh hưởng, dưới dạng viêm thận ban xuất huyết Henoch-Schönlein.

Chảy máu dẫn đến tiểu máu, tức là có máu trong nước tiểu. Tuy nhiên, nó cũng có thể là một lượng máu nhỏ nên không phải lúc nào bệnh nhân cũng nhìn thấy được và chỉ có thể xác định được bằng cách kiểm tra nước tiểu.

Phổi (chảy máu) và hệ thần kinh trung ương (não, tủy sống) hiếm khi bị ảnh hưởng bởi ban xuất huyết Henoch-Schönlein, có thể dẫn đến chảy máu trong não và rối loạn hành vi ở trẻ.

Các triệu chứng thường đến đột ngột và thường sau khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên.

Nephritits trong bối cảnh ban xuất huyết Schönlein Henoch

Viêm thận là tình trạng viêm của thận. Nếu có liên quan đến thận, điều này cũng có thể xảy ra trong bối cảnh của ban xuất huyết Henoch-Schönlein (viêm thận ban xuất huyết Henoch-Schönlein).

Các triệu chứng điển hình của viêm thận ban xuất huyết Henoch-Schönlein là tiểu ra máu (tiểu máu), protein niệu, tức là tăng giá trị protein trong nước tiểu, tăng huyết áp do viêm thận (tăng huyết áp thận) và phù nề. Một biến chứng hiếm gặp nhưng nguy hiểm của ban xuất huyết Henoch-Schönlein là viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN). Trong trường hợp này, mô thận bị phá hủy do viêm thận, có thể dẫn đến suy thận giai đoạn cuối và do đó cũng nguy hiểm đến tính mạng.

Điều trị và điều trị ban xuất huyết Henoch Schönlein

Điều trị ban xuất huyết Henoch-Schönlein là điều trị triệu chứng, vì nguyên nhân chính xác không được biết và không thể điều trị.

Với một liệu trình đơn giản, không có sự tham gia của các cơ quan, liệu pháp thường không cần thiết. Bất kỳ cơn đau nào cũng có thể được điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid như Ibuprofen. Nếu da bị ảnh hưởng nghiêm trọng hơn, có thể bôi thuốc mỡ chứa glucocorticoid.

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn liên quan đến nội tạng, liệu pháp sốc glucocorticoid tiêm tĩnh mạch được sử dụng. Glucocorticoid, ví dụ Prednisone có thể ức chế các quá trình viêm và do đó có thể chống lại sự tiến triển của bệnh trong trường hợp ban xuất huyết Henoch-Schönlein.

Liệu pháp xung huyết là việc sử dụng thuốc ở nồng độ cao trong thời gian ngắn. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh trở thành mãn tính. Ngoài liệu pháp glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine cũng được sử dụng. Những chất này ngăn chặn chức năng bình thường của hệ thống miễn dịch để ngăn chặn các quá trình viêm.

Nếu suy thận xảy ra trong đợt ban xuất huyết Henoch-Schönlein, lọc máu cấp tính cũng được sử dụng để thay thế tạm thời chức năng thận.

Chế độ ăn uống trong ban xuất huyết Henoch Schönlein

Không có bằng chứng cho thấy chế độ ăn uống có ảnh hưởng lớn đến ban xuất huyết Henoch-Schönlein.

Vì những đứa trẻ bị ảnh hưởng có thể bị thiếu máu do chảy máu, nên người ta có thể khuyến nghị các loại thực phẩm có chứa protein và sắt để có thể thúc đẩy sự hình thành máu. Các glucocorticoid được sử dụng cho các dạng bệnh nặng hơn sẽ kích thích sự thèm ăn. Vì vậy bạn nên lưu ý để trẻ không tăng cân quá nhiều. Nói chung, cũng như trẻ em khỏe mạnh, một chế độ ăn uống lành mạnh và cân bằng là rất quan trọng.

Dạng ban xuất huyết Henoch Schönlein mãn tính

Thời gian của ban xuất huyết Henoch-Schönlein trung bình là 12 ngày. Cũng hiếm khi có một đợt tiến triển mãn tính của bệnh. Trong trường hợp này, các triệu chứng có thể kéo dài đến 2 năm. Các triệu chứng dai dẳng cũng làm tăng nguy cơ bị ban xuất huyết Henoch-Schönlein nghiêm trọng với sự tham gia của thận.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là một biến chứng hiếm gặp liên quan đến thận. Đây là trường hợp khẩn cấp vì nó dẫn đến việc phá hủy mô thận và trong trường hợp xấu nhất là suy thận giai đoạn cuối. Do đó cần phải điều trị nhanh chóng, vì nếu không có thể phát sinh tình huống đe dọa tính mạng của trẻ.

Do nguy cơ biến chứng như vậy cao hơn, dạng ban xuất huyết mãn tính Henoch-Schönlein có tiên lượng xấu hơn.

Đọc thêm về chủ đề: Suy thận

Hậu quả của Purpura Schönlein Enoch

Theo quy luật, ban xuất huyết Henoch-Schönlein là một bệnh cấp tính thường tự lành mà không gây hậu quả nghiêm trọng. Tuy nhiên, trong quá trình nghiêm trọng của bệnh có sự tham gia của các cơ quan nội tạng, hậu quả là có thể xảy ra tổn thương. Những điều này phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng.

Hậu quả nghiêm trọng nhất là tổn thương thận. Trong 3% trường hợp, chúng dẫn đến suy thận, đây là một trường hợp khẩn cấp đe dọa tính mạng. Một biến chứng hiếm gặp khác ảnh hưởng đến đường tiêu hóa. Ở đây, có thể xảy ra hiện tượng xâm nhập đường ruột, được gọi là lồng ruột. Đau bụng, buồn nôn, nôn mửa và trong trường hợp xấu nhất có thể xảy ra tình trạng viêm và mất các đoạn ruột.

Chảy máu đặc trưng trên da cũng có thể gây ra hậu quả. Trong một số trường hợp hiếm hoi, mô da có thể chết đi, sau đó hình thành sẹo thâm.

Thời gian bị bệnh

Dạng cấp tính của ban xuất huyết Henoch-Schönlein kéo dài từ 3 đến trong một số trường hợp là 60 ngày và trung bình là khoảng 12 ngày. Nó thường lành mà không có biến chứng. Tuy nhiên, tái phát cũng có thể xảy ra. Những điều này được xác định bởi thực tế là chúng xảy ra sau một khoảng thời gian không có triệu chứng hơn 4 tuần.

Ngược lại với dạng cấp tính, các triệu chứng của dạng mãn tính hiếm gặp xảy ra đến 2 năm mà không có thời gian không có triệu chứng dài hơn.

Sự khác biệt giữa trẻ em và người lớn

Ở tuổi trưởng thành, ban xuất huyết Henoch-Schönlein thường nghiêm trọng hơn ở trẻ em bị ảnh hưởng. Nguy cơ biến chứng cũng cao hơn.

Do đó, người lớn bị ban xuất huyết Henoch-Schönlein có tiên lượng xấu hơn trẻ em.

Bệnh liên quan đến thận phổ biến hơn ở người lớn và cũng có cơ hội chữa khỏi lâu dài kém hơn, vì vậy chức năng thận có thể vẫn bị suy giảm. Có đến một phần tư số người lớn bị ảnh hưởng sau này cần phải chạy thận.

Viêm khớp, chẳng hạn như đầu gối và mắt cá chân, cũng phổ biến hơn.

Khoảng một nửa có phàn nàn về đường tiêu hóa. Chảy máu đường ruột xảy ra ở 25%, trong một số trường hợp có thể đe dọa tính mạng.

Ban xuất huyết Henoch Schönlein có thể nguy hiểm như thế nào?

Ban xuất huyết Henoch-Schönlein, theo quy luật, là một bệnh cấp tính thường chữa lành mà không có bất kỳ biến chứng hoặc ảnh hưởng lâu dài nào.

Hậu quả đe dọa tính mạng có thể xảy ra trong bối cảnh liên quan đến nội tạng.

Nếu thận bị ảnh hưởng, quá trình viêm có thể phá hủy mô thận và sau đó dẫn đến suy thận giai đoạn cuối, có thể đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, đây là một biến chứng hiếm gặp và chỉ xảy ra dưới 1% trường hợp.

Chảy máu đường ruột là một biến chứng khác có thể gây tử vong. Những điều này cũng hiếm và phổ biến hơn ở người lớn.