U nguyên bào mạch

Định nghĩa u nguyên bào máu

U nguyên bào mạch là phiên bản ngắn gọn của u nguyên bào máu.

U nguyên bào máu là lành tính Khối u của Hệ thống thần kinh trung ương. Chủ yếu là chúng phát triển từ Tủy sống hoặc hố sau.
Các u nguyên bào mạch có thể xảy ra không thường xuyên hoặc trong gia đình và sau đó biểu hiện dưới dạng bệnh Von Hippel-Lindau.

Một khối u nguyên bào mạch thường phát triển cùng với một u nang lớn có chứa khối u thực sự là một phần nhỏ và rắn của bức tường.

U nang phát triển cùng với bệnh nhân có chứa một chất lỏng màu hổ phách và một số trong số chúng có thể xuất hiện như cái gọi là ống tiêm trong khu vực của tủy sống. Trong các nguyên bào mạch, có sự sản sinh mạnh mẽ Erythropoietin (Epo), còn được gọi là Tác nhân doping Được sử dụng. Erythropoietin tăng có thể làm cho bệnh nhân bị tăng tế bào máu đỏ đến.

Các triệu chứng

Nếu u nguyên bào máu ở tiểu não, các triệu chứng chính là:

• đau đầu
• buồn nôn
• Rối loạn thăng bằng
• Không ổn định
• Chóng mặt

Nếu sự phát triển của khối u lành tính tiến triển thêm, nó còn có thể dẫn đến rối loạn ý thức. Nếu khối u nằm trong tủy sống, người bị ảnh hưởng có thể bị rối loạn cảm giác và các triệu chứng liệt.

Ngoài ra, có thể có dáng đi không vững và rối loạn đại tiện, tiểu tiện. Tuy nhiên, khối u hiếm khi gây đau.

trị liệu

Kiểm tra sức khỏe định kỳ hàng năm là cần thiết để theo dõi sự phát triển chậm nhưng thường xuyên của khối u và có thể can thiệp kịp thời.

Chụp cắt lớp cộng hưởng từ với phương tiện cản quang là phương pháp được ưa chuộng như chẩn đoán chính và để theo dõi tiến triển.
Nếu cần điều trị u nguyên bào mạch, nó sẽ được loại bỏ bằng kính hiển vi. Trong hầu hết các trường hợp, vì tính chất lành tính của chúng, các u nguyên bào máu có thể được loại bỏ hoàn toàn và thường không phát triển trở lại.

Xạ trị vẫn chưa đạt được bất kỳ kết quả thuyết phục nào đối với u nguyên bào mạch và phương pháp điều trị bằng thuốc đối với u nguyên bào mạch hiện đang được nghiên cứu, vì vậy cho đến nay liệu pháp duy nhất được chứng minh hiệu quả đối với u nguyên bào là phẫu thuật cắt bỏ.

Bệnh Von Hippel-Lindau (VHL)

Định nghĩa

Bệnh Von Hippel-Lindau được các bác sĩ Eugen von Hippel và Arvid Lindau phát hiện là một hội chứng khối u di truyền vào đầu thế kỷ 20.
Ngoài u nguyên bào máu, bệnh còn bao gồm các khối u võng mạc (U mạch võng mạc), Khối u thận và khối u tuyến thượng thận (Pheochromocytomas). Ngoài ra, các khối u của tai trong, mào tinh hoàn và tuyến tụy (tuyến tụy) được thêm.

Đọc thêm về chủ đề: Hội chứng Von Hippel Lindau

Điều trị bệnh von Hippel-Lindau

Đa nguyên bào máu thường do bệnh nhân phát triển trong thời gian bị bệnh. Phương pháp chữa trị cuối cùng bằng cách phẫu thuật cắt bỏ các khối u hiện tại thường không thể thực hiện được vì các khối u mới tiếp tục phát triển.

Việc loại bỏ các khối u nguyên bào mạch khỏi thần kinh trung ương (hệ thần kinh trung ương) thường thành công mà không bị tổn thương lâu dài, nhưng vẫn không có ý nghĩa gì nếu loại bỏ tất cả các khối u khỏi bệnh nhân mắc bệnh von Hippel-Lindau.

Thay vào đó, cho đến nay nó đã được chứng minh là hữu ích để theo dõi bệnh nhân mắc bệnh von Hippel-Lindau hàng năm bằng phương pháp MRI não và tủy sống. Sau đó, thảo luận riêng với bệnh nhân về việc loại bỏ khối u nào nếu có thể.

Ở đây ưu tiên những khối u gây khó chịu. Nếu có các khối u không gây ra bất kỳ triệu chứng hoặc khó chịu nào, nhưng ngày càng phát triển và tăng kích thước khi tái khám, thì việc cắt bỏ cũng được khuyến khích.

Điều này là do một nghiên cứu cho thấy rằng các triệu chứng hoặc trạng thái chức năng thường không có cải thiện hoặc xấu đi khi khối u nguyên bào mạch được phẫu thuật cắt bỏ. Điều này có nghĩa là, theo quy luật, không có thiệt hại vĩnh viễn nào được gây ra. Mặt khác, nó cũng nói rõ rằng bất kỳ triệu chứng nào đã phát sinh đều không thể đảo ngược bằng cách loại bỏ khối u gây bệnh.

Từ đó có thể rút ra kết luận rằng rất nên loại bỏ các khối u đang phát triển miễn là chúng không gây ra các triệu chứng không thể đảo ngược.