GiảI PhẫU-VựNg

Alpha-1 antitrypsin

Giới thiệu

Alpha-1-antitrypsin là một trong những cấu trúc protein, tức là protein bơi trong huyết thanh. Tên gọi này xuất phát từ nghiên cứu được sử dụng để xác định các protein này. Tại một Điện di protein huyết thanh các protein này nằm trong nhóm alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin là một chất đối kháng của trypsin, một loại enzym phân hủy protein. Chất trypsin có hại trong máu này bị ức chế bởi alpha-1 antitrypsin. Vì alpha-1-antitrypsin không chỉ ức chế trypsin mà còn cả các enzym khác, nên nó còn được gọi là chất ức chế protease.

Tìm thêm thông tin tại đây: Trypsin

Vai trò, chức năng và công dụng của alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin là một chất ức chế các enzym phân tách protein. Nó thuộc về các protein của Gia đình Serpinđược mã hóa trên các gen Serpine.

Các enzym phân tách protein như trypsin là những chất hỗ trợ quan trọng trong quá trình tiêu hóa, trong khi những enzym này lại có hại trong máu. Các protein huyết thanh trong máu mà cơ thể cần có thể bị phá hủy và điều này được ngăn chặn bởi alpha-1-antitrypsin.

Protein huyết thanh là một nhóm lớn các protein khác nhau có thể được chia thành các phân nhóm khác nhau trong các nghiên cứu. Bạn có, trong số những thứ khác Nhiệm vụ trong bảo vệ miễn dịch và Máu đông của cơ thể. Hầu hết các protein này được sản xuất trong gan. A tăng sự phân huỷ bởi các enzym sẽ gây ra nhiều hậu quả có hại cho người dân.

Vì nó không chỉ là trypsin, tên chung hơn là chất ức chế protease. Ngoài alpha-1 antitrypsin, còn có nhiều chất ức chế protease khác. Protein cũng là một phần của quá trình đông máu và nhiều quá trình khác trong cơ thể.

Các chất ức chế protease cũng có thể được sử dụng trong y học trở nên. Một số chất ức chế thrombin, tức là các chất ngăn cản quá trình đông máu, có thể được sử dụng để dự phòng các cơn đau tim. Thuốc từ lĩnh vực ức chế protease cũng có thể được sử dụng cho một số bệnh do virus.

Lượng alpha-1 antitrypsin trong máu tăng lên khi cơ thể bị nhiễm trùng. Là một phần của phản ứng giai đoạn cấp tính, alpha-1-antitrypsin ngày càng được hình thành và do đó có thể làm giảm phản ứng miễn dịch quá mức và ảnh hưởng của bạch cầu trung tính, nếu không sẽ dẫn đến phá hủy elastin của chính cơ thể.

Một đột biến trong các gen Serpine có thể dẫn đến alpha-1 antitrypsin bị lỗi, làm giàu trong cơ thể và có rất nhiều hậu quả tai hại cho những người bị ảnh hưởng.

Hơn nữa, sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin tự nó gây ra nhiều hậu quả như quá trình đông máu và hệ thống miễn dịch phát triển rối loạn. Căn bệnh di truyền đặc biệt phổ biến ở Tây Bắc Châu Âu.

Cho đến nay, alpha-1-antitrypsin không thể được sản xuất nhân tạo. Tuy nhiên, nó có thể được chiết xuất từ huyết thanh của những người khỏe mạnh và cô đặc để giúp thiếu hụt. Alpha-1-antitrypsin có những chức năng sâu rộng trong cơ thể con người và sự thiếu hụt sẽ gây ra những hậu quả sâu rộng.

Giá trị alpha-1-antitrypsin bình thường là gì?

Alpha-1-antitrypsin có thể được xác định trong máu. Phạm vi bình thường là giữa 83 và 199 miligam trên mỗi decilit. Sự gia tăng không phải là bệnh lý, nhưng cũng có thể xảy ra trong thai kỳ. Phạm vi bình thường luôn là một thống kê thuần túy. Không phải mọi người có giá trị khác nhau đều tự động bị bệnh. Một số người có các giá trị khác nhau trong suốt cuộc đời của họ và không bao giờ biểu hiện các triệu chứng. Giá trị phòng thí nghiệm như vậy chỉ có thể dùng như một chẩn đoán hỗ trợ chứ không phải là cơ sở duy nhất của chẩn đoán.

Kiểm tra nhanh đo lường điều gì?

Xét nghiệm nhanh có thể được sử dụng để phát hiện một biến thể bất thường của alpha-1 antitrypsin. Biến thể này không thể thực hiện chức năng bình thường của nó và do đó dẫn đến sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin. Xét nghiệm hoạt động với một mẫu máu đơn giản từ đầu ngón tay và kết quả sẽ có sau vài phút.

Tuy nhiên, với bài kiểm tra chỉ loại trừ sự hiện diện của biến thể bị lỗi này sẽ và nói chung không phải là bệnh thiếu hụt.

Cũng đọc bài viết: Thử nghiệm Alpha-1 Antitrypsin.

Alpha-1 Antitrypsin được sản xuất ở đâu?

Alpha-1-antitrypsin được sản xuất trong gan người và sau đó thải ra ngoài qua máu. Alpha-1-antitrypsin được mã hóa trên các gen của nhóm Serpine trên nhiễm sắc thể thứ mười bốn. Các gen này được đọc trong tế bào gan và được dịch mã thành các axit amin bởi các ribosome. Chuỗi axit amin sau đó phải được gấp lại một cách thích hợp để alpha-1-antitrypsin được hình thành. Trong các phản ứng viêm, các tế bào gan trở nên tích cực hơn và việc sản xuất nhiều chất, bao gồm alpha-1-antitrypsin, được tăng lên.

Điều gì xảy ra với sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin?

Một antitrypsin alpha-1 hoạt động thông qua hai hệ thống khác nhau.

Một hậu quả là sự kết dính của alpha-1-antitrypsin bị lỗi tại nơi xuất xứ. Protein bị lỗi tích tụ trong gan và gan không còn có thể thực hiện đầy đủ các nhiệm vụ khác của nó. Điều này có thể dẫn đến tổn thương gan nghiêm trọng, xơ gan ở trẻ sơ sinh. Những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào một cơ quan hiến tặng. Xơ gan có thể dẫn đến ung thư gan cũng như mất chức năng gan.
Kết quả của sự kết tụ này trong tế bào gan là sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin trong phần còn lại của cơ thể. Đây là nguyên nhân thứ hai gây ra các triệu chứng trong rối loạn di truyền. Thông thường, alpha-1 ức chế antitrypsin Elastase, trypsin, chymotrypsin, thrombin và Plasmin. Hoạt động quá mức của các enzym này có nhiều hậu quả. Lượng elastase tăng lên dẫn đến sự phân hủy elastin trong phế nang, phá hủy chúng và người bị ảnh hưởng phát triển khí phế thũng phổi. Do đó, những người bị ảnh hưởng thường bị xác định nhầm với viêm phế quản mãn tính được chẩn đoán. Một phương pháp điều trị bao gồm liệu pháp thay thế bằng alpha-1 antitrypsin và liệu pháp điều trị các triệu chứng. Tổn thương gan chỉ xảy ra ở khoảng 20% những người bị ảnh hưởng, trong khi tổn thương phổi luôn tồn tại sau một đợt bệnh dài hơn.

Đọc về nó quá: Thiếu alpha-1 antitrypsin

Nguyên nhân làm tăng mức antitrypsin

Nồng độ alpha-1 antitrypsin trong máu hoặc phân tăng cao có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Không phải tất cả các nguyên nhân đều có thể được đánh giá là bệnh lý.

Khi mang thai, phụ nữ thường có nồng độ alpha-1 antitrypsin cao hơn do sự thay đổi của hormone.
Sự thay đổi hormone nhân tạo như một phần của liệu pháp estrogen cũng có thể dẫn đến sự gia tăng.
Sự gia tăng mức độ alpha-1-antitrypsin trong phân cho thấy một Tính thấm của niêm mạc ruột. Điều này có thể cho thấy dị ứng hoặc không dung nạp gluten hoặc xảy ra trong bối cảnh viêm ruột cấp tính hoặc mãn tính.
Nồng độ alpha-1-antitrypsin trong máu tăng lên khi cơ thể bị viêm như một phần của phản ứng giai đoạn cấp tính.
Alpha-1 antitrypsin cũng tăng trong các bệnh khối u, đặc biệt là trong ung thư biểu mô phế quản. Alpha-1-antitrypsin trong Kiểm soát lâu dài được sử dụng như một dấu hiệu khối u trở nên.

Do đó, sự gia tăng thường là một sự thay đổi cấp tính và không giống như sự thiếu hụt, do di truyền. Các thay đổi có thể thay đổi và thường trở lại độc lập.

Alpha-1 antitrypsin trong phân

Chất ức chế protease không đặc hiệu alpha-1-antitrypsin được tìm thấy trong máu của tất cả mọi người. Alpha-1 antitrypsin được tăng lên trong các phản ứng viêm. Nếu niêm mạc ruột bị thấm, alpha-1-antitrypsin có thể bị mất và có thể phát hiện alpha-1-antitrypsin trong phân.

Bằng cách này, chất lượng của niêm mạc ruột có thể được kiểm tra mà không cần sinh thiết và các biện pháp xâm lấn khác. Tổn thương niêm mạc ruột như vậy có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Giá trị tăng cao có thể xảy ra với các phản ứng dị ứng và không dung nạp gluten. Ngay cả khi bị viêm ruột mãn tính, chẳng hạn như Viêm loét đại tràng hoặc là Bệnh Crohn, có thể tăng giá trị.

Trong các trường hợp viêm ruột cấp tính, cũng có thể phát hiện ra alpha-1 antitrypsin. Tuy nhiên, phân loãng do tiêu chảy có thể dẫn đến các giá trị thấp. Trong trường hợp viêm ruột mãn tính, có thể dùng alpha-1 antitrypsin để kiểm soát bệnh lâu dài. Phạm vi bình thường của alpha-1 antitrypsin là dưới 0,27mg mỗi gam phân. Trong một số trường hợp, sự mất mát qua phân cũng có thể dẫn đến các triệu chứng thiếu hụt ở phần còn lại của cơ thể.

Hậu quả của mức antitrypsin bị thay đổi

Bản thân sự gia tăng alpha-1 antitrypsin hầu như không có bất kỳ hậu quả tiêu cực nào đối với cơ thể và là một phản ứng bình thường đối với các quá trình bất thường trong cơ thể. Sự thay đổi giá trị là dấu hiệu của các quá trình bệnh lý có thể xảy ra trong cơ thể, từ đó dẫn đến các triệu chứng bệnh. Trong trường hợp này, cần tiến hành chẩn đoán thêm để tìm lý do gia tăng.

Alpha-2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin không tồn tại ở dạng này. Tuy nhiên, trong Điện di trên gel, đặt tên cho alpha-1-antitrypsin, cũng là một phân số alpha-2. Protein, có thể được tìm thấy trong phần này, được tăng lên trong các phản ứng viêm khác nhau trong cơ thể. Một số protein này thuộc về protein giai đoạn cấp tính. Có thể là nguyên nhân của sự gia tăng Hoại tử mô, nhọn Nhiễm trùng, Bệnh tự miễn, viêm Bệnh đường ruột và Khối u là. Vì vậy, sự gia tăng thường tương tự như sự gia tăng của phân số alpha-1. Sự gia tăng đặc biệt mạnh mẽ trong một hội chứng thận hư, vì nó là một giá trị tương đối và các protein khác sẽ bị mất qua thận bị bệnh. Các giá trị đã hạ thấp có thể được tìm thấy tại Tổn thương gan và một tăng mất máu.