Chứng mất trương lực thực quản

Giới thiệu

Dị tật thực quản là một dị tật bẩm sinh (atresia) của thực quản, được gọi theo thuật ngữ chuyên môn là thực quản. Điều này gây ra sự phá vỡ tính liên tục của thực quản. Sự gián đoạn liên tục này có thể có độ dài khác nhau. Chiều dài thường được tính bằng cm hoặc số chiều cao thân đốt sống của trẻ em có liên quan.

Khi chia thành một đường ngắn và một kéo dài Tuy nhiên, không có sự thống nhất thực sự trong các tài liệu về chứng mất trương lực thực quản. Phân loại hình thái học (hình thái học = khoa học về cấu trúc và tổ chức của sinh vật và các thành phần của chúng). diễn ra sau Vogt và có tính đến chiều dài, các Nghệ thuật dị tật và có thể Hình thành đường rò(Đường rò = ống do bệnh tật hoặc nhân tạo kết nối một cơ quan với bề mặt của cơ thể hoặc một cơ quan khác. Đường rò này rất phổ biến, do đó 85% đầu dưới của thực quản đi vào khí quản chảy ra ngoài. Thông thường, chứng teo thực quản có liên quan đến các dị tật bẩm sinh khác.

Đọc thêm về chủ đề Fistulas

nguyên nhân

Sự phát triển của chứng teo thực quản diễn ra trong Thời kỳ phôi thai thay vì. Để hiểu dị tật này xảy ra như thế nào, nên hình dung sự phát triển tự nhiên của thời kỳ bào thai. Trong quá trình phát triển sinh lý, thực quản được hình thành từ phần đầu của thai nhi, kéo dài từ họng (Pharynx) đến cái bụng mở rộng. Từ ngày thứ 20 của thai kỳ, một lớp dày hình thành ở bờ trước của cơ nhị đầu này, trong đó các phần của khí quản sau bắt đầu biệt hóa. Phần này được gọi là biểu mô hô hấp. Cho đến ngày thứ 26 của thai kỳ, hai ống phát triển từ cấu trúc này, đó là thực quản và khí quản, đi qua Vách ngăn thực quản, một loại vách ngăn, có thể hoàn toàn tách biệt với nhau. Nếu quá trình phân tách này bị cản trở, có thể dẫn đến chứng teo thực quản.

Phân loại theo Vogt

Các dạng khác nhau của chứng mất trương lực thực quản được phân loại theo phân loại của Vogt. Bộ phận này đã tồn tại từ năm 1929. Một sự khác biệt bốn loại của chứng teo thực quản. Việc phân loại có tính đến sự hiện diện của một lỗ rò vào khí quản và một dị tật (dị dạng) hoặc Aplasia (hoàn toàn vắng mặt) của thực quản.

Tại Vogt loại I. nó là một chứng bất sản thực quản. Sau đó Thực quản hoàn toàn không có. Ở khoảng 1%, dị tật này rất hiếm.

Sau đó Vogt loại II mô tả tình trạng mất trương lực thực quản dài mà không hình thành lỗ rò khí quản và chiếm khoảng 8% tổng số.

Các Vogt loại III được chia thành một Loại IIIa, b và c. Dị vật thực quản với lỗ rò thực quản trên được gọi là loại III a. Đầu dưới của thực quản kết thúc mù ở đây. Với tần suất> 1%, loại này rất hiếm.

Các biểu hiện phổ biến nhất thừa phát lại nói Loại IIIb đại diện, khoảng 85% tất cả. Đó là tình trạng mất trương lực thực quản với đường rò thực quản dưới.

Tại Loại Vogt IIIc có lỗ rò khí quản ở cả đoạn trên và đoạn dưới. Biểu hiện này xảy ra với tần suất khoảng 5%.

Như cái gọi là H-FisteTôi được gọi là Vogt Loại IV. Đó là một lỗ rò thực quản khí quản không có lỗ thông. Tần suất của chúng là khoảng 2%.

Tần suất xảy ra

Dị tật thực quản là một dị tật bẩm sinh xảy ra với tần suất khoảng 1: 3500 ca sinh sống song hành trên toàn thế giới. Ở mức 60%, trẻ em trai bị ảnh hưởng nhiều hơn trẻ em gái một chút. Phổ biến nhất trong số này là Loại III b theo Vogt, cụ thể là tình trạng teo thực quản với Hình thành lỗ rò thực quản (Vì vậy, đầu dưới của thực quản mở ra khí quản). Biểu hiện này gặp trong 85% trường hợp.

Các dạng còn lại theo Vogt xảy ra với tỷ lệ dưới 8% và khá hiếm. Sự tích lũy quen thuộc, tức là sự xuất hiện của dị tật ở một số thành viên trong gia đình, là rất hiếm. Có 1% xác suất bị bệnh ở anh chị em ruột và 9% ở những cặp song sinh giống hệt nhau. Dị tật xảy ra không thường xuyên, vì vậy nó không thể được chỉ định cho một vị trí di truyền cụ thể.

Dị tật thực quản bẩm sinh thường kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác. Khoảng 50% trẻ bị teo thực quản còn có các dị tật khác. Cái gọi là nên được đề cập Liên kết VACTERL, nguyên nhân của nó phần lớn là không rõ. Nó mô tả sự kết hợp của các dị tật nhất định. Cụ thể, đây là những dị tật của Xương sống (Đốt sống), des Vùng hậu môn (Hậu môn), des Tim (Cor), không khí- và thực quản xét về tình trạng mất trương lực thực quản với hình thành lỗ rò khí quản (khí quản và thực quản), Thận (Thận) và cuối cùng là tứ chi (Chân tay).

chẩn đoán

Siêu âm có thể phát hiện chứng đa ối ở mẹ trước khi sinh. Điều này có nghĩa là có lượng nước ối trên mức trung bình. Tuy nhiên, dấu hiệu này tương đối không đặc hiệu, do đó không thể chứng minh được tình trạng teo thực quản chỉ bằng phát hiện này.

Sau khi sinh, người ta cố gắng đặt ống thông mũi dạ dày. Ống tiếp liệu chỉ có thể nâng cao khoảng 11 đến 12 cm cho đến khi cảm thấy một lực cản đàn hồi. Việc hút dịch vị qua ống thông dạ dày cũng không thể thực hiện được. Nếu không khí được thổi vào qua ống thông dạ dày, có thể nghe thấy âm thanh ọc ọc khi đặt ống nghe qua bả vai và mỏm chũm (vết lõm ở mép trên của xương ức), nhưng không nghe thấy tiếng ọc ọc trong dạ dày. Đây là nơi mà âm thanh thường được nghe thấy.

Để chứng minh chẩn đoán, một cuộc kiểm tra X-quang ngực và bụng (X-quang ngực / bụng) được thực hiện. Sau đó, có những thay đổi khác nhau do các dạng khác nhau của chứng mất trương lực thực quản. Sự tích tụ không khí ở mức độ của đốt sống ngực thứ 3 trong hình ảnh chụp X-quang phản ánh sự tích tụ không khí trong túi mù trên. Nếu có một lỗ rò phía dưới, có thể thấy một lượng khí đầy trong dạ dày và ruột. Điều này là do không khí thoát qua lỗ rò từ đường thở vào đường tiêu hóa.

Đọc thêm về chủ đề: Chụp X-quang ngực (chụp X-quang ngực)

Ở Vogt I, II và IIIa không có khí của dạ dày vì không có lỗ rò khí quản dưới. Việc kiểm tra chất cản quang hiếm khi được thực hiện trong đó chất cản quang được tiến hành nếu có lỗ rò.Kiểm tra chất cản quang được thực hiện nếu tình hình và loại mất sản thực quản không rõ ràng so với kiểm tra X-quang thông thường. Môi trường tương phản hòa tan trong nước được sử dụng cho việc này và việc kiểm tra bằng tia X được thực hiện với nó. Các chẩn đoán khác bao gồm siêu âm tim (siêu âm kiểm tra tim) và siêu âm bụng. Một mặt, điều này được sử dụng để lập kế hoạch trước phẫu thuật, và mặt khác, có thể tìm thấy thêm các dị tật.

Các triệu chứng

Có một số dấu hiệu và triệu chứng trước khi sinh (trước khi sinh) và sau khi sinh (sau khi sinh) cho thấy sự hiện diện của chứng teo thực quản.

Trước khi sinh, một cái gọi là polyhydramnios, một Lượng nước ối trên mức trung bình. Nguyên nhân là do thai nhi không nuốt được nước ối vì bị dị tật. Tuy nhiên, đây là một nhân vật không cụ thể và không nhất thiết ngụ ý sự hiện diện của chứng teo thực quản. Các trẻ bị ảnh hưởng chủ yếu là trẻ sinh non, sau khi sinh có biểu hiện ho và tăng tiết nước bọt. Nước bọt chảy ra khỏi miệng và sủi bọt trước mặt nó. Anh ta không thể bị nuốt. Nghẹt nước bọt cũng là một điển hình. Tình trạng chung của các em bé cũng ngày càng xấu đi. Thở gấp gáp là phổ biến. Hơn nữa, những đứa trẻ thất bại, đặc biệt là khi cố gắng cho ăn tím tái trên. Biểu hiện tím tái là da và niêm mạc có màu xanh, nguyên nhân là do thức ăn không vào dạ dày mà được hút lên phổi. Điều này làm cản trở quá trình hô hấp của trẻ. Không nên cố gắng cho ăn nếu nghi ngờ có dị vật thực quản. Cần cố gắng lắp một ống tiếp liệu. Tuy nhiên, dị tật không khiến việc đưa ống thông dạ dày vào.

Đọc thêm về chủ đề Sinh non

Trong trường hợp teo thực quản Vogt loại IV, trẻ sơ sinh bị viêm phổi hít nhiều lần mà không biểu hiện thêm bất kỳ triệu chứng nào. Hít thở có viêm phổi không Viêm phổido hít phải các mảnh thức ăn lặp đi lặp lại.

Phẫu thuật điều trị chứng teo thực quản

Liệu pháp phẫu thuật là biện pháp bắt buộc khi có hiện tượng teo thực quản. Ca mổ không được thực hiện như một ca mổ khẩn cấp mà trong vòng 48 giờ đầu sau khi sinh.

Đây là một ngoại lệ Hội chứng suy hô hấp hoặc một lạm phát quá mức của dạ dày với rủi ro của một Vỡ (vỡ nội tạng) Sau đó, một hoạt động được thực hiện ngay lập tức. Ca mổ chính có thể bị trì hoãn nếu cân nặng lúc sinh quá thấp hoặc trẻ không ổn định. Mục tiêu chính của phẫu thuật là phục hồi thực quản liên tục và làm tắc lỗ rò khí quản, nếu có. Thủ tục được lựa chọn phụ thuộc vào loại dị tật.

Nó thường được tiếp cận thông qua một vết rạch nhỏ, bên phải, dọc ở nách phải. Nếu không có khoảng cách lớn giữa các phần dị dạng của thực quản, hai đầu của Holhorgan có thể được kết nối với nhau thông qua một lỗ nối cuối. Điều này có nghĩa là bạn nối hai đầu bằng một đường may. Nếu khoảng cách giữa hai đầu hoặc chiều dài của thực quản quá ngắn, cơ quan này có thể đi qua Độ cao cơ quan được thay thế. Ví dụ, dạ dày có thể được kéo lên và nối với phần còn lại của thực quản để có thể tái tạo một thực quản chức năng. Tuy nhiên, các thủ thuật kéo giãn và sự phát triển tự nhiên của thực quản cũng được sử dụng để đạt được độ dài vừa đủ của nó.

Để thu hẹp khoảng cách, cái gọi là lỗ rò nước bọt sau đó được áp dụng cho trẻ sơ sinh cho đến ngày phẫu thuật chính thức. Đây là một đầu ra dạ dày nhân tạo. Nếu có hình thành lỗ rò trong khí quản, nó phải được phẫu thuật cắt và đóng lại, nếu không các mảnh thức ăn có thể đi vào phổi. Điều đó sẽ dẫn đến viêm phổi liên tục và phá hủy phổi. Chăm sóc y tế chuyên sâu diễn ra sau khi phẫu thuật. Các trẻ thường được thở máy trong khoảng 2 đến 3 ngày sau khi mổ. Tùy thuộc vào liệu trình, sau đó chúng được cho ăn tương đối nhanh chóng (cũng sau 2 đến 3 ngày) qua ống thông dạ dày. Sau khoảng 10 đến 12 ngày, một cuộc kiểm tra chất cản quang được thực hiện để đánh giá mức độ thành công của ca mổ. Nếu mọi thứ suôn sẻ, trẻ sẽ được cho ăn bằng đường uống.

kết quả

Tình trạng sau chứng teo thực quản đòi hỏi phải được điều trị theo dõi chuyên nghiệp trong vài năm đầu. Các dự báo(Triển vọng chữa bệnh) là sự thật TốtTuy nhiên, có một số biến chứng sau phẫu thuật có thể xảy ra.

Khoảng 40% trẻ em làm trào ngược dạ dày thực quản (Axit dạ dày trào ngược lên thực quản), thường gặp ở trẻ nhỏ nhiễm trùng phế quản phổi (Nhiễm trùng ảnh hưởng đến phổi và phế quản) ủng hộ. Trào ngược axit dạ dày thúc đẩy quá trình hút các mảnh thức ăn nhỏ vào khí quản, dẫn đến nhiễm trùng. Trong một số trường hợp, một hoạt động (Nhân vốn) cần thiết ở lối vào dạ dày. Thao tác này đảm bảo rằng axit trong dạ dày không còn có thể trào ngược lên thực quản.

Một hệ quả khác là ăn uống khó khăn. Đặc biệt khi chuyển từ thức ăn lỏng sang thức ăn rắn, có thể do Anastomotic chặt chẽ (30 - 40%) gặp khó khăn. Hẹp ống nối hoặc hẹp ống nối là tình trạng thu hẹp và / hoặc đóng kết nối có tác dụng giữa các đầu của thực quản. Những co thắt này là do cấu trúc sẹo của mô phẫu thuật. Nếu trường hợp này xảy ra, việc mở rộng là cần thiết, được thực hiện dưới gây mê toàn thân. Tuy nhiên, nhìn chung, chất lượng cuộc sống của trẻ em bị teo thực quản được phẫu thuật có thể được mô tả là rất tốt.