NộI Y

Viêm động mạch tế bào khổng lồ

Từ đồng nghĩa

Viêm động mạch thái dương, viêm động mạch sọ, viêm động mạch Horton, bệnh Horton

Định nghĩa

Các Viêm động mạch tế bào khổng lồ thuộc về các bệnh viêm của mạch máu. Nó thuộc nhóm bệnh thấp khớp (bệnh thấp khớp). Chỉ bị ảnh hưởng là động mạch chủ và Động mạchnhưng không phải tĩnh mạch hoặc mao mạch. (Do đó, tên gọi viêm động mạch = viêm động mạch.)

Sự phân biệt được thực hiện giữa hai hình thức khác nhau:

Hình dạng cổ điển thể hiện tình trạng viêm bên ngoài trên cái đầu động mạch thái dương (lat. A. temporalis). Thông thường, toàn bộ vùng xương đòn được kéo vào đầu Động mạch cảnh (vĩ độ. Động mạch cảnh) và các động mạch phân nhánh tham gia vào quá trình viêm. Động mạch chân hoặc động mạch ruột cũng hiếm khi bị ảnh hưởng.
Một hình thức ưu tiên ảnh hưởng đến một động mạch chủ và các nhánh lớn của chúng.

Dịch tễ học

Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến bệnh nhân lớn tuổi trên 50 tuổi.
Phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới.
Với khoảng 30 ca mắc mới mỗi năm dưới 100.000 dân, viêm động mạch tế bào khổng lồ là bệnh viêm mạch phổ biến nhất (Viêm mạch máu). Nó xảy ra đặc biệt thường xuyên kết hợp với các bệnh thấp khớp (bệnh thấp khớp) trên.

nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh viêm ăn thịt tế bào khổng lồ (ate Viêm temoralis Horton) phần lớn vẫn chưa được biết. Có thể là khuynh hướng (khuynh hướng di truyền) đóng một vai trò nào đó. Có mối liên hệ với các bệnh mà hệ thống miễn dịch chống lại cơ thể của chính mình (bệnh tự miễn = bệnh thấp khớp; xem tiếng Hy Lạp autos = self). Sự bùng phát của bệnh là do vi khuẩn hoặc vi rút gây tổn thương mạch trước đó.

Các triệu chứng

Các triệu chứng chính là nhức đầu. Động mạch thái dương trên đầu lâu dày lên (có thể nhìn thấy từ bên ngoài) và rất nhạy cảm với áp suất.trong hầu hết các trường hợp chỉ một bên của hộp sọ bị ảnh hưởng, đôi khi cả bên trái và bên phải đều bị ảnh hưởng. Nói chung, có thể có cảm giác ốm nặng kèm theo kiệt sức. Sốt, Phiền muộn, Chán ăn và sụt cân. Ngoài ra, dấu hiệu viêm có thể được phát hiện trong máu (tăng tốc độ lắng hồng cầu (ESR) và protein phản ứng C (CRP)).
Các biến chứng khác phát sinh khi bệnh tiến triển: Sự xâm nhập của das con mắt cung cấp động mạch (arteria ophtalmica) có thể dẫn đến tắc mạch. Sau đó, mắt (đặc biệt là mắt Ấn tượng trực quan võng mạc không thể thiếu) không còn hoặc không được cung cấp máu đầy đủ. Hậu quả bao gồm từ suy giảm thị lực đến Mù lòa (trong khoảng một nửa số người bị bệnh).

Bệnh nhân trên 65 tuổi thường gặp các triệu chứng bổ sung dưới dạng đau vai và / hoặc cứng chân tay vào buổi sáng (được gọi là Viêm đa khớp dạng thấp gọi là). Nguyên nhân là do tình trạng viêm đi kèm của mô liên kết lót khớp từ bên trong (bao hoạt dịch, tình trạng viêm do đó được gọi là viêm bao hoạt dịch).

Dịch bệnh xuất hiện

Sự phá hủy do viêm của các mạch xảy ra theo hai cách khác nhau, do hệ thống miễn dịch của chính nó chịu trách nhiệm: Một mặt, các tế bào bảo vệ (tế bào bạch cầu, bạch cầu lớn) hình thành các protein (được gọi là kháng thể) gắn vào cấu trúc của mạch và sau đó bắt đầu phản ứng dây chuyền thiết lập trong đó các tế bào nội sinh khác nhau cũng như các enzym và chất truyền tin (chất trung gian) phá hủy mạch máu có liên quan (cái gọi là phản ứng miễn dịch loại II). Cái gọi là tế bào khổng lồ thường liên quan đến tình trạng viêm (do đó có tên như vậy), có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra bằng kính hiển vi đối với các mạch bị ảnh hưởng (xem bên dưới).

Khả năng thứ hai của tổn thương mạch máu là sự kết nối không mong muốn của các protein được hình thành do phản ứng quá mức của các tế bào miễn dịch với cấu trúc của chính cơ thể (kháng nguyên) trôi nổi trong máu. Những hợp chất này được gọi là phức hợp miễn dịch và cũng thiết lập phản ứng dây chuyền phá hủy trong chuyển động. Trong cả hai trường hợp, kết quả là thiệt hại cho

các lớp mạch bên trong (được gọi là thân mật) và
lớp giữa (môi trường) được tạo thành từ các tế bào cơ nhỏ, chuyên biệt.

Ngoài ra, màng đàn hồi bị vỡ thành nhiều mảnh giữa hai lớp của thành mạch. Những thay đổi mạch máu đặc trưng này tạo điều kiện xác định rõ ràng (nếu các triệu chứng lâm sàng không đủ) của bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (bệnh Horton) khi xem các mẫu mô bằng kính hiển vi. Tuy nhiên, việc phát hiện rõ ràng những thay đổi mạch máu hiện có dễ dàng hơn việc loại trừ bệnh một cách đáng tin cậy, vì toàn bộ mạch máu không phải bị ảnh hưởng. Sau đó, vật liệu của mẫu mô có vẻ khỏe mạnh và không dễ thấy, bởi vì một phần không bị ảnh hưởng của mạch đã vô tình bị loại bỏ (được gọi là tổn thương bỏ qua). Để tránh điều này, các mảnh mạch dài hơn hai cm thường được loại bỏ.

Dấu hiệu đầu tiên của bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (bệnh Horton) với tình trạng hẹp mạch cũng có thể là khám siêu âm (siêu âm). Độ dày của mạch có thể được xác định trong quá trình kiểm tra siêu âm. Đặc biệt với tàu lớn, độ dày của thành tàu có thể xác định được chính xác đến từng milimet. Một thành mạch được che phủ khi kiểm tra siêu âm có thể chỉ ra bệnh Horton. Tuy nhiên, các bệnh mạch máu khác, chẳng hạn như xơ cứng động mạch, cũng có thể khiến thành mạch dày lên.

chẩn đoán

Để đảm bảo chẩn đoán, Khám siêu âm hoặc một Chụp cộng hưởng từ đầu (MRI đầu). Siêu âm cộng hưởng từ cũng có thể được sử dụng để hình dung thành mạch bị viêm, thay đổi và ẩn.
Chỉ có thể chẩn đoán rõ ràng viêm màng não tế bào khổng lồ khi lấy mẫu mạch bị viêm (sinh thiết) và xét nghiệm mô học (mô).
Tham khảo thêm về một Bệnh Horton xét nghiệm máu với các giá trị viêm tăng lên và nếu cần, bằng chứng về bệnh thấp khớp - những thay đổi điển hình trong máu / Giá trị phòng thí nghiệm (ví dụ: các yếu tố dạng thấp hoặc antinNgười Ukraina Antibodies (ANA)) đưa cho.

trị liệu

Căn bệnh này rất nghiêm trọng, vì vậy cần điều trị ngay nếu nghi ngờ các triệu chứng điển hình để ngăn bệnh tiến triển. Corticoid liều cao (Cortisone), được cho là có thể chứa chất viêm. Khi nó cải thiện, sau đó giảm liều từ từ và tiếp tục trong một hoặc hai năm với liều lượng càng thấp càng tốt. Ngoài ra, corticoisteroids (cortisone) có thể được thay thế hoàn toàn hoặc một phần bằng chất ức chế miễn dịch (ví dụ: Methotrexate) được thay thế.

dự báo

Nếu không có liệu pháp điều trị, 30% những người bị ảnh hưởng sẽ bị mù. Nếu liệu pháp được bắt đầu ngay lập tức và được thực hiện nhất quán, hầu như tất cả các bệnh nhân có thể hết triệu chứng.
Tiền chất mãn tính là một ngoại lệ.