U nguyên bào thần kinh đệm lớp 4

Giới thiệu

Các U nguyên bào đệm (còn gọi là u nguyên bào nuôi đa dạng) là khối u não ác tính phổ biến nhất của người lớn (hiếm khi gặp ở trẻ em). Nó được WHO phê duyệt Khối 4 và cùng với nó mức độ nghiêm trọng cao nhất giao. Nói chung là nhiều nam hơn nữ và nhiều người da trắng hơn người da đen bị ảnh hưởng bởi u nguyên bào thần kinh đệm, với độ tuổi từ trung niên trở lên là thời điểm biểu hiện chính của loại u não ác tính này (tuổi khởi phát trung bình là 64 tuổi). Mỗi năm, khoảng 3 trong số 100.000 cư dân ở Đức bị ốm.

Các tế bào thoái hóa của u nguyên bào thần kinh đệm đến từ cái gọi là Tế bào hình sao của não từ (= tế bào của thần kinh trung ương; tế bào hỗ trợ), đó là lý do tại sao u nguyên bào thần kinh đệm thường được gọi trong y văn dưới cái tên "U tế bào gai cấp IV" có thể được tìm thấy.

Một sự phân biệt được thực hiện giữa u nguyên bào thần kinh đệm nguyên phát và thứ phát, u nguyên phát phát triển trực tiếp và trong thời gian ngắn từ các tế bào hình sao quan trọng và chủ yếu là bệnh nhân khoảng 60/70 tuổi. Năm mối quan tâm của cuộc sống.

Mặt khác, u nguyên bào thần kinh đệm thứ phát phát sinh từ u tế bào hình sao đã tồn tại ở mức độ thấp hơn (WHO 1-3) và do đó được coi là giai đoạn cuối của một loại u não tiến triển lâu đời. Tuy nhiên, trong số này có nhiều khả năng là bệnh nhân khoảng 50/60. Năm bị ảnh hưởng cuộc sống. Các u nguyên bào thần kinh đệm sơ cấp phổ biến gấp hai lần các u nguyên bào thứ cấp.

Đọc thêm về chủ đề: U nguyên bào men - quá trình của các giai đoạn riêng lẻ

Theo quy luật, u nguyên bào thần kinh đệm phát triển ở chất trắng của một trong hai bán cầu đại não (tốt nhất là ở thùy trán hoặc thùy thái dương), nhưng trong quá trình này, nó nhanh chóng xâm nhập qua thanh này vào bán cầu não còn lại. Trong hình ảnh, hình dạng của nó thường giống hình con bướm, đó là lý do tại sao nó thường được gọi là "u nguyên bào thần kinh đệm bướm".

Tìm hiểu thêm về chủ đề tại đây: Quá trình của u nguyên bào thần kinh đệm

Giai đoạn cuối trông như thế nào?

Tất nhiên, sẽ có vấn đề khi đưa ra những tuyên bố chung chung về giai đoạn cuối của bệnh u nguyên bào thần kinh đệm sẽ như thế nào đối với những người bị ảnh hưởng. Các khóa học quá khác nhau giữa các bệnh nhân với bệnh nhân. Tuy nhiên, một số phát biểu có thể được xây dựng thành công thức thường đúng.

Như thuật ngữ “giai đoạn cuối” gợi ý, thường không có hy vọng chữa khỏi cho những người bị ảnh hưởng. Hầu hết các bệnh nhân đều rất yếu trong giai đoạn cuối nên phải nằm liệt giường và phụ thuộc vào chăm sóc đặc biệt.

Do không có cách chữa trị, trọng tâm là làm giảm các triệu chứng. Những biểu hiện này thường trở nên trầm trọng hơn trong quá trình bệnh và theo đó, biểu hiện rõ rệt nhất ở giai đoạn cuối. Chúng bao gồm đau đầu dữ dội và ốm nghén kèm theo nôn mửa, do tăng áp lực nội sọ do u nguyên bào thần kinh đệm gây ra.
Đau đầu ở giai đoạn cuối thường có tính chất lan tỏa hơn, tức là ảnh hưởng đến toàn bộ đầu chứ không chỉ khu vực khối u. Chúng thường xảy ra đột ngột và sau đó tiếp tục tăng lên. Ngoài ra, một số người bị ảnh hưởng cũng có những thay đổi về tính cách, chẳng hạn như trở nên hung hăng hoặc rất thiếu lái xe. Ngoài ra, các cơn động kinh tái phát thường xuyên xảy ra. Đôi khi, áp lực nội sọ tăng lên cũng có thể dẫn đến rối loạn ý thức tạm thời cho đến "trạng thái chạng vạng" vĩnh viễn.

Tùy thuộc vào vị trí của u nguyên bào thần kinh đệm, các triệu chứng khác cũng có thể xảy ra. Ví dụ, nếu sự phát triển của u nguyên bào thần kinh đệm ảnh hưởng đến trung tâm ngôn ngữ, bạn cũng có thể nhận thấy khó khăn khi nói hoặc tìm từ. Nếu nó ảnh hưởng đến trung tâm vận động, có thể dẫn đến rối loạn vận động. Rối loạn thị giác khi trung tâm thị giác trong não bị ảnh hưởng cũng có thể

Nếu khối u tiếp tục phát triển, cuối cùng nó có thể di chuyển các bộ phận của não xuống dưới. Tại đó, các khu vực của thân não chịu trách nhiệm điều hòa nhịp thở có thể bị kẹt lại, dẫn đến ngừng hô hấp và tử vong.

Bạn cũng có thể quan tâm: U nguyên bào thần kinh đệm giai đoạn cuối

nguyên nhân

Hầu hết các u nguyên bào thần kinh đệm phát triển không thường xuyên, tức là, cô lập và thường không rõ nguyên nhân. Được hỗ trợ bởi các nghiên cứu, chỉ bức xạ ion hóa (ví dụ như tia X với liều lượng cao, ví dụ như trong quá trình xạ trị) được coi là nguyên nhân kích hoạt, phơi nhiễm có thể dẫn đến u nguyên bào thần kinh đệm.

Bệnh u nguyên bào tuyến độ 4 có di truyền không?

Liệu u nguyên bào thần kinh đệm có di truyền được hay không vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, người ta biết rằng những người mắc các bệnh di truyền khác có nguy cơ phát triển u nguyên bào thần kinh đệm cao hơn.

Những bệnh hiếm gặp này bao gồm: B. Hội chứng Turcot (sự kết hợp của polyp trong ruột và khối u não), u xơ thần kinh loại 1 và 2 (sự xuất hiện của u sợi thần kinh = khối u thần kinh), bệnh xơ cứng củ (sự kết hợp của các khối u não, thay đổi da và các khối u lành tính trong các hệ thống cơ quan khác) và li Hội chứng Fraumeni (bệnh đa khối u).

Tuy nhiên, phần lớn tất cả các u nguyên bào thần kinh đệm có lẽ phát sinh không thường xuyên do đột biến tự phát, dẫn đến các khiếm khuyết trong tế bào hình sao và do đó dẫn đến tăng trưởng tế bào không kiểm soát hoặc sinh sản tế bào không kiểm soát.

chẩn đoán

Các phương tiện được lựa chọn để chẩn đoán u nguyên bào thần kinh đệm là các thủ thuật hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI), thường được thực hiện với sự trợ giúp của chất tương phản để có thể hình dung rõ hơn khối u.

Tuy nhiên, u nguyên bào thần kinh đệm chỉ có thể được xác nhận chắc chắn và bảo đảm bằng sinh thiết não hoặc cắt bỏ mô khối u, sau đó sẽ được kiểm tra mô học. Để loại trừ các chẩn đoán phân biệt (ví dụ ung thư hạch, áp xe não), chọc dò dịch não tủy và điện não đồ (EEG) có thể được thực hiện trong các trường hợp riêng lẻ.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Sinh thiết não

Bởi vì u nguyên bào thần kinh đệm là một trong số những khối u não tích cực hơn và thường đã phát triển không hoạt động tại thời điểm chẩn đoán, do đó toàn bộ não thường đã bị nhiễm tế bào khối u, việc loại bỏ hoàn toàn khối u thường không còn khả thi.

Do đó, về mặt điều trị, chỉ có nhiều phương pháp khác nhau để làm giảm khối lượng khối u, nhưng không dẫn đến chữa lành hoàn toàn. Một mặt, khối chính của khối u được loại bỏ với sự trợ giúp của các hoạt động phẫu thuật thần kinh, có thể được thực hiện theo phương pháp phẫu thuật truyền thống hoặc cách tân có hỗ trợ huỳnh quang.

Hoạt động thường được theo sau bằng chiếu xạ não và hóa trị liệu với thuốc kìm tế bào. Theo truyền thống, để điều trị chứng phù não xung quanh khối u, glucocorticoid (ví dụ: cortisone) được dùng.

Tuổi thọ là bao nhiêu?

Ngay từ sự phân chia thành cấp 4 (loại cao nhất) trong phân loại u não của WHO, có thể suy ra rằng tuổi thọ ở bệnh nhân u nguyên bào thần kinh đệm là tương đối thấp. Điều này chủ yếu là do tốc độ tăng trưởng nhanh chóng và thay đổi. Tuổi thọ trung bình ở bệnh nhân u nguyên bào thần kinh đệm là vài tháng đến hai năm. Tuy nhiên, khoảng 5-10% những người bị ảnh hưởng vẫn còn sống sau 5 năm kể từ khi được chẩn đoán.

Tuổi thọ phụ thuộc nhiều vào vị trí của u nguyên bào đệm và giai đoạn của khối u tại thời điểm chẩn đoán (đừng nhầm lẫn giữa giai đoạn với cấp độ!).
Liệu pháp cũng đóng một vai trò quan trọng: nếu liệu pháp được cấp phát hoàn toàn, tuổi thọ trung bình chỉ khoảng 2 tháng. Nếu một cuộc phẫu thuật được tiến hành để loại bỏ các mô khối u, điều này sẽ tăng lên trung bình là sáu tháng. Sự kết hợp giữa phẫu thuật và xạ trị và / hoặc hóa trị sẽ làm tăng tuổi thọ lên khoảng 12 tháng. Tuy nhiên, xạ trị và hóa trị đương nhiên cũng có những tác dụng phụ đáng kể, ở một mức độ nào đó phải trả giá cho một cuộc sống lâu hơn. Do đó, một số người trong số những người bị ảnh hưởng có ý thức từ chối các biện pháp này.

Khả năng tiên lượng chính xác hơn phụ thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân cũng như loại điều trị và cái gọi là Chỉ số Karnofsky (KPS).

Đọc thêm về chủ đề này tại:

• Tuổi thọ với u nguyên bào đệm
• Tiên lượng u nguyên bào men

Có chữa được không?

Thật không may, theo kiến ​​thức y học hiện nay, việc chữa khỏi u nguyên bào thần kinh đệm là không thể. Điều này chủ yếu là do sự phát triển bị kìm hãm của nó và cũng là do các tế bào ác tính của khối u được phân bố khắp não qua dịch não tủy và do đó gây ra “cháy rừng”

Các biện pháp điều trị như phẫu thuật, xạ trị và hóa trị chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng, làm chậm quá trình suy giảm thể chất và do đó có tác dụng kéo dài sự sống.

Bạn có thể sống sót sau u nguyên bào men lớp 4?

Theo tình hình y học hiện nay, u nguyên bào thần kinh đệm là không thể chữa khỏi. Một căn bệnh như vậy không thể tồn tại vĩnh viễn. Phẫu thuật, xạ trị và hóa trị ít nhất có thể làm chậm sự tiến triển của u nguyên bào thần kinh đệm.

Bằng cách này, tuổi thọ có thể tăng từ khoảng 2 tháng mà không cần điều trị lên khoảng một năm. Trong một số trường hợp cá biệt, bệnh nhân thậm chí sống được tới 5 năm sau khi được chẩn đoán.

trị liệu

hóa trị liệu

Hóa trị là một trong những biện pháp giúp làm chậm sự tiến triển của u nguyên bào thần kinh đệm và từ đó tăng tuổi thọ cho người bệnh. Nó có thể được sử dụng một mình hoặc bổ sung cho xạ trị và phẫu thuật.

Các loại thuốc hóa trị liệu thường được sử dụng bao gồm, ví dụ, cytosine arabinoside, carmustine hoặc vinblastine. Ngoài ra, xét nghiệm di truyền có thể được sử dụng để tìm xem bệnh nhân có bị đột biến gen nào đó hay không. Nếu đúng như vậy, có thể sử dụng thuốc hóa trị temozolomide, được chứng minh là tương đối mạnh trong điều trị u nguyên bào thần kinh đệm.

Thông tin thêm về chủ đề hóa trị liệu bạn sẽ tìm thấy ở đây.

Methadone

Trong quá khứ gần đây, methadone đã nhận được sự quan tâm lớn như một tia sáng hy vọng liên quan đến điều trị u nguyên bào thần kinh đệm. Các nhà khoa học kỳ vọng những tiến bộ lớn trong việc điều trị u nguyên bào thần kinh đệm nhờ việc sử dụng thành phần hoạt chất, được sử dụng để điều trị chứng nghiện thuốc phiện, kết hợp với các loại thuốc hóa trị liệu đã được thành lập.

Tuy nhiên, các nghiên cứu mới nhất đã làm thui chột những hy vọng này: Trong các phân tích nuôi cấy tế bào, methadone không thể có tác dụng tích cực. Vì lý do này, việc sử dụng chung methadone trong u nguyên bào thần kinh đệm không được khuyến khích và việc sử dụng hoạt chất này ban đầu chỉ giới hạn trong các nghiên cứu lâm sàng đặc biệt.