Chondrosarcoma

Mọi thông tin đưa ra ở đây chỉ mang tính chất chung chung, liệu pháp điều trị khối u luôn nằm trong tay bác sĩ chuyên khoa ung bướu giàu kinh nghiệm!

Từ đồng nghĩa

Sarcoma sụn, u chondroid ác tính, enchondroma malignum, sarcoma nguyên bào nuôi, sarcom chondromyxoid, sarcoma chondroid

Tiếng Anh: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

Định nghĩa

Chondrosarcoma là một khối u ác tính có nguồn gốc từ các tế bào sụn.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, u chondrosarcoma có thể xuất hiện ở nhiều nơi khác nhau cùng một lúc. Trong những trường hợp này, người ta nói về bệnh u mỡ chondrosarcomat.

Sau u xương, u chondrosarcoma là khối u xương ác tính (ác tính) phổ biến nhất.

tần số

Với tỷ lệ 20%, chondrosarcoma là loại u xương ác tính đặc phổ biến thứ hai.

Đỉnh điểm của bệnh khi trưởng thành là độ tuổi từ 30 đến 50, nhưng về nguyên tắc có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

bản địa hóa

Chondrosarcoma xảy ra chủ yếu ở các vị trí sau:

Tần suất

23% đùi

19% xương chậu

5% xương mu

2% ischium

10% cánh tay trên gần vai

5% xương bả vai

Chondrosarcoma phổ biến nhất ở vùng lân cận của khớp hông (Đùi và bể bơi) được bản địa hóa (49%). Vị trí phổ biến thứ hai là vùng vai với 15%.

nguyên nhân gốc rễ

Nguyên nhân của chondrosarcoma nguyên phát không rõ ràng. Chondrosarcoma có nguồn gốc từ các tế bào sụn đã biệt hóa cao. Một khối u càng được biệt hóa, tức là khối u càng giống với tế bào ban đầu dưới kính hiển vi, thì nó càng lành tính hơn.

Các u màng đệm thứ phát phát triển từ u màng đệm lành tính. Sự thoái hóa ác tính của một cá nhân Enchondroma hoàn toàn không xảy ra.

Nguy cơ thoái hóa tăng lên cùng với số lượng các khối u xuất hiện. Nguy cơ thoái hóa của một khối u đơn lẻ được ước tính vào khoảng 1%.

Tuy nhiên, có nguy cơ cao bị thoái hóa ở bệnh enchondromatosis có hoặc không có sự hiện diện của bệnh Ollier và trong hội chứng Maffucci. Nếu có nhiều u xương, nguy cơ thoái hóa ước tính cao hơn đáng kể vào khoảng 10%.

di căn

Trong hầu hết các trường hợp, chondrosarcoma là một khối u có mức độ biệt hóa cao (xem ở trên).
Sự chuyển đổi từ tế bào sụn lành tính sang khối u ác tính là chất lỏng và thường khó biệt hóa.

Sự giảm biệt hóa (sự tương đồng của mô khối u với mô ban đầu) đi kèm với sự gia tăng độ ác tính. Theo cách tương tự, xác suất di căn tăng lên và tiên lượng xấu đi. Do đó, biệt hóa là một yếu tố tiên lượng quan trọng.

Chondrosarcoma di căn chủ yếu theo đường máu đến phổi.

phân loại

Có nhiều cách phân loại mô tả các kiểu phụ khác nhau. Sự phân biệt chủ yếu dựa trên việc kiểm tra mô mịn dưới kính hiển vi.

Chondrosarcoma nguyên phát:

• Chondrosarcoma (thông thường)
• Chondrosarcoma biệt hóa
• Sarcoma màng xương (màng xương)
• Chondrosarcoma trung mô
• Xóa ung thư tế bào chondrosarcoma
• U nguyên bào sụn ác tính
• Chondrosarcoma thứ phát

sự khác biệt

Khả năng ác tính tăng lên, đặc biệt là khi một khối u xuất hiện gần thân cây, tức là không ở tay và chân.

Chondrosarcomas xảy ra gần thân cây thường có các khu vực khác nhau. Điều này có nghĩa là có những khu vực mà khối u "vẫn còn lành tính" và đã chuyển sang ác tính ở những khu vực khác. Do đó, toàn bộ khối u phải luôn được kiểm tra dưới kính hiển vi.

Hơn nữa, tất cả các nguồn thông tin có sẵn phải được tổng hợp để loại trừ khối u (khám phát hiện, chụp X-quang và các thủ tục hình ảnh khác, kiểm tra mô).

Các nguyên tắc sau là hợp lệ:

• Các khối u lớn hơn gần với thân cây hoặc các khối u thay đổi trên X-quang cần được loại bỏ hoàn toàn. Nếu sau này xuất hiện thành ác tính, nên cắt bỏ các mép cắt một lần nữa với biên độ an toàn thích hợp.
• Chondrosarcomas trên ngón tay và bàn chân có xu hướng là hành vi lành tính, ngay cả khi chúng có tất cả các dấu hiệu ác tính dưới kính hiển vi.

Chẩn đoán

Chẩn đoán hình ảnh:

• Hình ảnh tia X trong hai mặt phẳng của khu vực nghi ngờ
• Siêu âm (siêu âm) khối u (nếu khối u không phải là xương hoặc sụn)
• Xét nghiệm máu:
  • Công thức máu
  • ESR (tốc độ lắng)
  • CRP (protein phản ứng C)
  • Chất điện giải (khi xương bị tấn công, canxi trong máu tăng lên)
  • Alkaline phosphatase (aP) và aP đặc hiệu cho xương: tăng trong các quá trình phân hủy xương (tiêu xương)
  • Kháng nguyên đặc hiệu của tuyến tiền liệt (PSA): tăng trong khoảng tuyến tiền liệt
    Acid phosphatase (sP): tăng trong ca tuyến tiền liệt
  • Axit uric (HRS): tăng khi lượng tế bào tăng cao (khối u hoạt động mạnh)
    Sắt: giảm trong khối u
  • Protein tổng số: giảm trong quá trình tiêu thụ
  • Điện di protein, cố định miễn dịch (xét nghiệm đặc biệt)
  • Tình trạng nước tiểu: paraprotein - bằng chứng của u plasmacytoma

Chẩn đoán khối u đặc biệt:

• Chẩn đoán cục bộ (= kiểm tra khối u cục bộ dựa trên thiết bị):
  • MRI:
    Với MRI, sự lan rộng của khối u sang các cấu trúc lân cận như Mô cơ, dây thần kinh và mạch được làm rõ. Việc sử dụng các tác nhân hợp đồng có thể cải thiện sự phân biệt giữa mô lành tính và ác tính.
    Đọc thêm về chủ đề: MRI với chất tương phản gadolinium
  • CT:
    CT đặc biệt cung cấp thông tin về sự liên quan đến xương của khối u
  • PET (chụp cắt lớp phát xạ positron):
    (Giá trị, tuy nhiên, chưa được xác thực đầy đủ)
• Chẩn đoán vị trí (= tìm kiếm di căn hạch bạch huyết hiếm khi xảy ra ở chondrosarcoma):
  • Sonography (siêu âm)
  • có thể là CT
  • MRI nếu cần thiết
• Chẩn đoán khu vực bổ sung:
  • Kiểm tra các cơ quan đặc biệt thường xuyên bị ảnh hưởng bởi di căn chondrosarcoma: - chủ yếu là phổi, gan và tuyến thượng thận.
• Chẩn đoán hệ thống (= chẩn đoán lây lan và tìm kiếm khối u chung):
  • Xạ hình xương (Xạ hình 3 pha)
  • PET (chụp cắt lớp phát xạ positron; giá trị chưa được xác thực đầy đủ)
  • Chẩn đoán phòng thí nghiệm khối u đặc biệt
  • Điện di miễn dịch: bằng chứng về bệnh plasmacytoma nếu phát hiện kháng thể đơn dòng
  • Xét nghiệm Hemoccult (phát hiện máu trong phân)
  • Dấu hiệu khối u (ví dụ: NSE = enolase đặc hiệu tế bào thần kinh trong sarcoma Ewing)

Các chất chỉ điểm khối u không có giá trị chẩn đoán trong ung thư chondrosarcoma, vì không có chất chỉ điểm khối u đáng tin cậy chỉ ra một chondrosarcoma.

Sinh thiết:
Nếu không thể xác định rõ bản chất lành tính hay ác tính của khối u, có thể tiến hành lấy mẫu (sinh thiết) khu vực nghi ngờ để sau đó có thể kiểm tra mô.

Tuy nhiên, cần lưu ý rằng việc lấy mẫu này cũng gây ra cái gọi là di căn rải rác, trong đó khối u tách ra khỏi hợp chất của nó

Đọc thêm về chủ đề này tại đây: sinh thiết

Chăm sóc khối u

Khuyến nghị:

• Năm 1 và năm 2: khám lâm sàng 3 tháng một lần, chụp X-quang tại chỗ, xét nghiệm, CT ngực, xạ hình xương toàn thân, chụp MRI cục bộ 6 tháng một lần.
• Từ 3 đến 5 tuổi: khám lâm sàng 6 tháng một lần, chụp X-quang tại chỗ, xét nghiệm, CT ngực, xạ hình xương toàn thân, chụp MRI cục bộ 12 tháng một lần
• Từ năm 6: khám lâm sàng 12 tháng một lần, chụp X-quang tại chỗ, xét nghiệm, chụp X-quang phổi, trong trường hợp nghi ngờ xạ hình xương toàn thân và chụp MRI cục bộ

dự báo

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ biệt hóa của mô và khả năng phẫu thuật triệt để. Nếu mức độ biệt hóa cao và được phẫu thuật “triệt để” thì khả năng sống thêm 5 năm là khoảng 90%.
Sự phát triển mới của khối u vẫn có thể xảy ra sau hơn 10 năm.