Bệnh Paget

• Bệnh Paget của Scintigraphy

Lưu ý quan trọng:
Bệnh Paget được sử dụng đồng nghĩa với hai bệnh khác nhau. Một mặt, bệnh Paget là một căn bệnh từ lĩnh vực phụ khoa và ung thư.
Bệnh Paget từ lĩnh vực phụ khoa là một khối u ác tính (ung thư) của ống dẫn sữa ở khu vực núm vú phụ nữ.

Chủ đề sau đây đề cập riêng đến bệnh Paget từ lĩnh vực chỉnh hình.

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

• Biến dạng viêm xương
• Osteodystrophia biến dạng
• Bệnh Paget

Tiếng Anh: Bệnh Paget

Định nghĩa

Trong đó Bệnh Paget nó là một bệnh lý xương cục bộ (= bệnh xương).
Là một phần của căn bệnh này, nó liên quan đến tu sửa xương quá mức. Chuyển đổi này cuối cùng dẫn đến một cấu trúc xương bất thường. Chính thông qua quá trình tái tạo xương và các cấu trúc xương bất thường mà người bị ảnh hưởng trở thành khúc xương dễ bị vỡ (ví dụ: Gãy cổ xương đùi) và biến dạng (biến dạng của xương).

Hình ảnh lâm sàng của Bệnh Paget có thể xảy ra từ 40 tuổi. Độ tuổi trung bình của những người bị ảnh hưởng là 60 tuổi. Như bệnh thường không có khiếu nại cụ thể hoặc "điển hình" nguyên nhân và trong hầu hết các trường hợp được chẩn đoán khá “tình cờ”.

Khi bắt đầu bệnh, có thể chứng minh sự gia tăng hoạt động của cái gọi là tế bào hủy xương (= tế bào phân hủy các chất của xương).

Người ta phân biệt một không có triệu chứng và một khóa học triệu chứng bệnh tật.
Dưới một khóa học không có triệu chứng người ta hiểu rằng căn bệnh này được chẩn đoán như một cái gọi là "phát hiện ngẫu nhiên" chứ không phải là nơi biểu hiện chính (bởi điều này người ta hiểu Nấu ănngười bị bệnh Paget đặc biệt nặng) có thể được sửa chữa.
Bệnh nhân với một khóa học triệu chứng có Đau đớn đặc biệt là trên hệ thống cơ xương (đặc biệt: Khó chịu cột sống).

tần số

Như đã đề cập ở trên, bệnh tật xảy ra Bệnh Paget thường từ 40 tuổi. Tuổi trung bình được cho là khoảng 60 tuổi.

Xác suất bị bệnh xấp xỉ 1 : 30 000, điều này có nghĩa là trung bình cứ 30.000 người thì có một bệnh nhân tăng xác suất mắc bệnh Paget.

Cuộc hẹn với Dr.?

Tôi rất vui khi được tư vấn cho bạn!

Tôi là ai?
Tên tôi là dr. Nicolas Gumpert. Tôi là chuyên gia chỉnh hình và là người sáng lập .
Nhiều chương trình truyền hình và báo in thường xuyên đưa tin về công việc của tôi. Trên truyền hình nhân sự, bạn có thể thấy tôi phát trực tiếp 6 tuần một lần trên "Hallo Hessen".
Nhưng bây giờ đã đủ ;-)

Để có thể điều trị thành công trong lĩnh vực chỉnh hình, cần phải thăm khám, chẩn đoán kỹ lưỡng và hỏi bệnh sử.
Đặc biệt trong thế giới kinh tế của chúng ta, không có đủ thời gian để hiểu thấu đáo về các bệnh phức tạp của chỉnh hình và do đó bắt đầu điều trị mục tiêu.
Tôi không muốn gia nhập hàng ngũ “những người kéo dao nhanh gọn”.
Mục đích của bất kỳ phương pháp điều trị nào là điều trị mà không cần phẫu thuật.

Liệu pháp nào đạt được kết quả tốt nhất về lâu dài chỉ có thể được xác định sau khi xem tất cả thông tin (Khám, chụp X-quang, siêu âm, MRI, v.v.) được đánh giá.

Bạn sẽ tìm thấy tôi:

• Lumedis - bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Bạn có thể đặt lịch hẹn tại đây.
Thật không may, hiện tại chỉ có thể đặt lịch hẹn với các công ty bảo hiểm y tế tư nhân. Tôi hy vọng cho sự hiểu biết của bạn!
Để biết thêm thông tin về bản thân tôi, hãy xem Lumedis - Bác sĩ chỉnh hình.

nguyên nhân

Hiện tại, nguyên nhân chính xác của Bệnh Paget vẫn chưa rõ.
Nó trở thành một cái gì đó được gọi là Nhiễm vi rút chậm của bộ xương được thảo luận, mà bây giờ cũng được coi là có khả năng.

Dưới một Nhiễm vi rút chậm một người hiểu một Nhiễm virus, tiến triển chậm qua nhiều tháng đến nhiều năm ủ bệnh. Là nguyên nhân của Bệnh Paget đặc biệt là nhiễm vi-rút với một thứ gọi là Paramyxovirus đã xem.

Điều này Vi rút paramoxy thúc đẩy hoạt động của Các tế bào xương (Tế bào phân hủy chất xương). Hoạt động quá mức này làm tăng tốc độ phân hủy xương Tế bào tạo xương (= Tế bào hình thành xương) sau đó gây ra hiện tượng phân hủy xương tăng lên Đã cố gắng bồi thường thăng bằng.
Kết quả của những nỗ lực sửa chữa này, việc cấy xương diễn ra vội vàng và thiếu phối hợp. Khi xem xét kỹ hơn các phần bổ sung xương này, rõ ràng là chúng là một cấu trúc xương thiếu khoáng chất triển lãm, đó là lý do tại sao có sự biến dạng và rất nhanh chóng và dễ dàng Xương bị gãy có thể đến.

Các triệu chứng

Như đã được mô tả ở trên, người ta phân biệt một không có triệu chứng và một khóa học triệu chứng bệnh tật.
Một đợt không có triệu chứng được hiểu là căn bệnh này được chẩn đoán như một cái gọi là “cơ hội phát hiện” và không thể xác định được vị trí biểu hiện chính.
Bệnh nhân có một đợt triệu chứng bị đau, đặc biệt là ở hệ thống cơ xương (đặc biệt là: Khó chịu cột sống).

Tất cả hai khóa học của Bệnh Paget có điểm chung là do các hoạt động gia tăng của Các tế bào xương nhiều chất thải phải được đào thải ra khỏi cơ thể.
Những "sản phẩm thải bỏ" này bao gồm, ví dụ, các axit amin (đặc biệt Hydroxyproline) và có thể được phát hiện trong nước tiểu.

Các Tế bào tạo xương tuy nhiên, cố gắng xây dựng khối lượng xương và cân bằng quá trình hủy cốt bào.
Hoạt động này có thể được chứng minh, ví dụ, bằng xét nghiệm máu / các giá trị trong phòng thí nghiệm. Sự gia tăng hoạt động của các nguyên bào xương dẫn đến sự gia tăng của enzym "phosphatase kiềm"(= AP). Alkaline phosphatase được tìm thấy trong nhiều cơ quan, chẳng hạn như cũng là gan trước đây, vì vậy điều quan trọng là sử dụng "AP dành riêng cho nấu ăn" = ALP hoặc Ostease, im máu để xác định.

Những bộ phận nào của cơ thể Bệnh Paget bị ảnh hưởng có thể khác nhau. Cho dù có một nơi biểu hiện chính (dạng triệu chứng của bệnh Paget) khác nhau ở mỗi người.

Các triệu chứng có thể có của Bệnh Paget được liệt kê dưới đây:

• Biến dạng của xương
• Tăng xác suất gãy xương (nguy cơ gãy xương)
• đau cục bộ
• Căng thẳng tim mạch
• Co thắt cơ bắp thông qua tải không chính xác
• Quá nóng do sự hình thành các mạch máu mới
• Suy tĩnh mạch (Varicosis)
• Thu hẹp các vùng thần kinh khác nhau (chèn ép dây thần kinh)

Hình thành các đợt tái phát ác tính (= ung thư) (khá hiếm: <1%), chuyển sang giai đoạn U xương.

chẩn đoán

Đó là điều quan trọng nhất Hình ảnh tia X, bởi vì ở giai đoạn đầu của bệnh, Osteolysis (Sự tan xương) và sau đó là cấu trúc sợi thô của xương hủy điển hình của bệnh (= cấu trúc xốp của chùm xương mịn) có thể được chứng minh.

Các tăng cường tu sửa xương cũng có thể được thực hiện với một Xạ hình xương chứng minh và đại diện. Theo quy luật, những tái tạo xương này được xác nhận bằng hình ảnh X-quang sau xạ hình.

Bệnh Paget của Scintigraphy

Người ta có thể thấy rất rõ sự tích tụ mạnh mẽ ở xương đùi phải (Xương đùi) thông qua hoạt động cao của quá trình chuyển hóa xương

A tăng hoạt động của tế bào hủy xương tuy nhiên, dẫn đến gia tăng sự suy thoái và hậu quả là hình thành các chất thải phải được đào thải khỏi cơ thể.
Những "chất thải" này bao gồm, ví dụ, axit amin (Hydroxyproline) và có thể ở nước tiểu được chứng minh.

Như đã được mô tả trong phần phụ "Triệu chứng", sự gia tăng hoạt động của các nguyên bào xương có thể được chứng minh bằng sự gia tăng enzym "alkaline phosphatase" (= AP), đặc biệt là ALP "alkaline phosphatase đặc hiệu cho xương".
Về mặt chẩn đoán phân biệt, tuy nhiên, Bệnh gan bị loại trừ, vì điều này cũng có thể chịu trách nhiệm về sự gia tăng AP.

Trong trường hợp chẩn đoán vẫn không rõ ràng sau tất cả các phương pháp kiểm tra, a Sinh thiết xương (Lấy mẫu mô) có thể được tiến hành.

Hơn nữa, bệnh Paget cần chẩn đoán phân biệt
vẫn từ Di căn xương và các bệnh về xương khác như Nhuyễn xương (= tăng mô mềm và xu hướng uốn cong của xương do sự kết hợp không đầy đủ các khoáng chất vào chất tạo xương).

Chung

Sự tham gia của xương sọ chủ yếu rơi vào một biến dạng hoặc là Tăng kích thước của Đầu lâu bởi vì nó xuất hiện khá sớm trên đầu do thiếu chất béo và mô liên kết. Ví dụ, bệnh nhân báo cáo rằng mũ hoặc mũ bảo hiểm không còn vừa vặn.

roentgen

Có nghi ngờ rằng Xương sọ từ Bệnh Paget thường bị ảnh hưởng đầu tiên Hình ảnh tia X làm bằng hộp sọ.
bên trong Giai đoạn đầu bệnh ở trong đó tiêu điểm, đốm sáng hình bầu dục có thể nhận ra ngay từ đầu Mất xương (Osteolysis) biểu thị. Sau đó đến do "nỗ lực sửa chữa" tế bào xây dựng xương (Tế bào tạo xương) sản xuất quá nhiều chất xương, được phản ánh trong hình ảnh X-quang bởi Mở rộng xương sọ có cấu trúc xương không đều ("Đầu lâu bông") trình diễn. Những thay đổi thường bắt đầu trong khu vực Xương trán và Chẩm và có thể tham khảo Xương thái dương chồng lên nhau (Osteolysis Cirumscripta cranii). Cũng thế Phân số của hộp sọ, có thể xảy ra do mất xương như một phần của bệnh, có thể nhìn thấy trong hình ảnh X-quang.

Xạ hình

Tuy nhiên, chụp X-quang hộp sọ không theo mặc định với mỗi bệnh nhân Bệnh Paget chỉ khi có bằng chứng cho thấy hộp sọ bị ảnh hưởng.

Ngoài sự xuất hiện của các triệu chứng, đây cũng là trường hợp, ví dụ, nếu trong quá trình chẩn đoán ban đầu, Xạ hình được thực hiện trong đó làm giàu phóng xạ chất đánh dấu trong khu vực của đầu là đáng chú ý. Điều này có nghĩa là một tăng Hoạt động trao đổi chất đóng trong xương sọ, đó là điển hình của sự xâm nhập với Bệnh Paget Là.

CT và MRI

A CT hoặc là MRI có thể được thực hiện cho các điều kiện y tế khác như loãng xương hoặc là Metastases loại trừ ung thư như một nguyên nhân có thể. Cũng có thể để làm rõ Các biến chứng hình ảnh mặt cắt bằng CT hoặc MRI có ý nghĩa. Nếu có liên quan đến hộp sọ, điều này đặc biệt được khuyến khích vì sự biến dạng của xương Mô não hoặc là làm phiền có thể được nén.

Kiểm tra thần kinh

Do đó, nếu bạn bị bệnh Paget của hộp sọ, bạn cũng nên có kiểm tra thần kinh cũng như một Kiểm tra thính giác thực hiện bởi vì trong 30 đến 50 phần trăm nó nói đến một Mất thính lực bởi vì một Thu hẹp dây thần kinh thính giác hoặc một Thiệt hại cho ossicles. A Tổn thương dây thần kinh thị giác hoặc các dây thần kinh sọ khác ít gặp hơn nhưng vẫn nên loại trừ.

Sinh thiết xương

Tương đối hiếm khi người ta phải Mẫu mô của xương (Sinh thiết xương) có thể gỡ bỏ. Phương pháp chẩn đoán này chỉ cần thiết nếu sau CT và Kiểm tra MRI tiếp tục nghi ngờ về một Di căn xương hoặc cái gọi là Sarcoma Paget bao gồm. Cái sau là một khối u xương ác tính (U xương), tại một phần trăm của bệnh nhân là kết quả của Bệnh Paget ngoài thoái hóa nguyên bào xương phát sinh.

Kiểm tra phòng thí nghiệm

Như với tất cả các dạng khác của bệnh, Bệnh Paget của hộp sọ, sự gia tăng enzym phosphatase kiềm (AP) hoặc là phosphatase kiềm đặc hiệu cho xương (ALP) trong máu và tăng Hydroxyproline trong nước tiểu được phát hiện. Các giá trị phòng thí nghiệm này là một phần quan trọng của chẩn đoán và có thể được sử dụng để kiểm soát quá trình liệu pháp.

Liệu pháp Mobus Paget

Mục tiêu chính của liệu pháp một Bệnh Paget là loại bỏ cơn đau và hơn thế nữa là ngừng các biến dạng tiến triển hơn nữa (biến dạng xương) cũng như Ức chế tế bào hủy cốt bào.

Không phải trong mọi trường hợp Liệu pháp điều trị bệnh Paget phải được thực hiện. Một bệnh nhân không có triệu chứng của bệnh Paget, không phát hiện được biến dạng, thường không cần bất kỳ liệu pháp nào.

Đến Ziegler Chỉ định điều trị bệnh Paget được chia thành 3 giai đoạn khác nhau

• Chỉ định tuyệt đối cho liệu pháp
  • Các hoạt động tu sửa mạnh mẽ với AP> 600 IU / l
  • Đau xương
  • Dị tật (biến dạng xương)
  • Nguy cơ gãy xương cao (nguy cơ gãy xương)
  • Thất bại của các cấu trúc thần kinh lân cận
  • Sự xâm nhập của nền sọ
• Chỉ định tương đối cho liệu pháp
  • Hoạt động bệnh trung bình
  • Cảm giác ấm áp
  • Sự tham gia của nắp sọ
  • Chuẩn bị cho các biện pháp điều trị phẫu thuật
  • Suy tim (suy tim)
• không có chỉ định điều trị được xác nhận
  • Bệnh nhân trên 75 tuổi
  • không có triệu chứng
  • ít hoạt động cải tạo
  • chỉ một số xương bị ảnh hưởng

Các hình thức trị liệu sau có thể được sử dụng riêng lẻ Bệnh Paget giữ chặt:

1. Loại bỏ cơn đau bằng thuốc chống viêm và thuốc giảm đau
2. Liệu pháp calcitonin (tự tiêm hormone; Thuốc xịt mũi) để giảm hoạt động của tế bào hủy xương
   E 100 trong một tháng, sau đó E 300 trong 6 tháng nữa
3. Bisphosphonates (ví dụ Fosamax -> không được chấp thuận để điều trị bệnh Paget) để ức chế sự gia tăng mất xương
4. Liệu pháp giảm đau và / hoặc vật lý trị liệu để hỗ trợ điều trị bằng thuốc
5. Điều trị phẫu thuật (Hoạt động thay khớp, nắn chỉnh xương)

Bisphosphonates để điều trị

Các bisphosphonat sau đây hiện được phê duyệt để điều trị bệnh Paget:

• Etidronate 400 mg / ngày uống 6 tháng
• Pamidronate 30 mg / tuần i.v. hơn 4 giờ 6 tuần
• Tiludronate 400 mg / ngày uống 3 tháng
• Risedronate 30 mg / ngày uống trong 2 tháng
• Zoledronic acid 5 mg truyền ngắn 15 phút một lần

Việc lựa chọn hình thức điều trị và do đó, cụ thể là liệu pháp điều trị bằng thuốc cho bệnh Paget phải luôn được xác định riêng lẻ liên quan đến các chất được sử dụng, liều lượng và thời gian điều trị. Sự kết hợp của các biện pháp điều trị khác nhau cũng có thể hình dung được.